Linfoma anaplásico de célula grande sobre cavidad de toracostomía abierta

El empiema es una de las complicaciones más graves que se puede presentar tras una neumonectomía¹. La aparición de esta complicación suele evidenciarse o bien inmediatamente después de la cirugía por fístula broncopleural y/o infección de la cavidad o bien pasados unos meses. La toracostomía abierta, que actualmente se realiza cada vez menosgracias a tratamientos menos agresivos, es un procedimiento que permite una rápida recuperación del paciente y mejoría franca del estado general. La progresiva disminución del tamaño de la cavidad permite posteriormente cerrarla con injertos libres y resolver una de las complicaciones más graves dentro de nuestra especialidad².

Presentamos el caso de un paciente varón de 60 años, con antecedentes de neumonectomía derecha hace 20 años por carcinoma escamoso de lóbulo superior derecho sin tratamiento posterior y libre de enfermedad tras controles anuales durante 10 años. Hace 2 años, tras episodio de dolor abdominal y rectorragia masiva con inestabilidad hemodinámica que requirió laparotomía de urgencia y resección colónica, presentó semiología clínico-radiológica de empiema en cavidad de neumonectomía. Se practicó estudio microbiológico que confirmó el diagnóstico así como abundante líquido pleural hemato-purulento por lo que, tras drenaje torácico, se decidió realizar toracostomía abierta (open Windows thoracostomy) y cura diaria con gasas en régimen ambulatorio. Presentó una evolución clínica satisfactoria con buena cicatrización de la toracostomía tras la aplicación de factores plaquetarios (fig. 1A). Después de la confirmación por tomografía axial computarizada (TAC) de la ausencia de enfermedad neoplásica y dada la mejoría de la toracostomía se planteó al paciente el cierre de la misma con injerto músculo-cutáneo pediculado y posterior injerto libre de piel.

Figura 1.

A) Aspecto de la toracostomía abierta tras cura diaria con gasa seca en régimen ambulatorio. B-D) Tumoraciones friables y ulceradas progresivas en toda la ventana torácica de rápido crecimiento.

Previo al cierre, el paciente inició sangrado profuso por la toracostomía con la identificación de masas ulcerosas, friables y sangrantes de rápido crecimiento con anemia progresiva (fig. 1B-D). Los estudios histológicos seriados demostraron inflamación crónica sin signos de malignidad excepto el que demostró la presencia de abundantes células grandes anaplásicas y rodeadas por tejido conectivo fibroso. Los estudios de inmunohistoquímica confirmaron el fenotipo de células T con positividad para CD30, CD4 y EMA, pero negativo para ALK, CD20, CD79 bis, S-100 y granzima B; diagnóstico de linfoma anaplásico ALK negativo (fig. 2A). La TAC torácica y abdominal, el aspirado y la biopsia de médula ósea descartaron enfermedad, por lo que fue diagnosticado de linfoma anaplásico ALK negativo extranodal. Se inició tratamiento combinado con radioterapia y terapia CHOP1 (ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina, prednisona) con rápida remisión y desaparición progresiva de las tumoraciones (fig. 2B), a pesar de ello el paciente progresivamente presentó deterioro clínico siendo éxitus por empeoramiento y avance de su enfermedad.

Figura 2.

A) Células grandes pleomórficas con CD30, CD4 y EMA positivo compatible con linfoma anaplásico de célula grande ALK. B) Evolución favorable de las lesiones tras tratamiento sistémico.

Los linfomas anaplásicos extranodales ALK negativos son muy infrecuentes³. Presentamos un caso de un paciente afecto de linfoma anaplásico extranodal a nivel de una toracostomía abierta realizada hace más de 20 años.

Se han descrito muy pocos casos de este tipo de linfoma relacionándose con implantes mamarios en pacientes con antecedente de mastectomía por neoplasia⁴. Tal y como está descrito en estos casos, el diagnóstico es dificultoso, igual que en nuestro paciente ya que cursa con síntomas pobres, es decir, infección, sangrado, seroma (en el caso de prótesis mamaria) y/o enrojecimiento del área. En nuestro caso la manifestación fue sangrado difuso de la cavidad, recurrente con formación de coágulos en la cavidad pero sin histología de malignidad, previo al cierre de la toracostomía⁵. El diagnóstico histológico también es dificultoso porque puede simular inflamación crónica por la presencia de fibroblastos; tal y como se constató en nuestro paciente, que requirió varias y repetidas muestras histológicas para el diagnóstico definitivo. La presencia de infección en el caso de una toracostomía abierta es habitual y, por este motivo, también dificultó más el diagnostico de malignidad.

Siguiendo el mismo esquema de tratamiento del linfoma asociado a implantes mamarios, nuestro paciente inició tratamiento mediante quimioterapia y radioterapia con rápida desaparición de las lesiones. Aladily et al.⁶ diferencian 2 grupos de linfomas anaplásicos de células grandes, los asociados a masa tumoral o los que cursan sin ella, presentando peor pronóstico los que cursan con lesiones tumorales visibles, tal y como nuestro paciente⁷. Creemos que es un caso muy infrecuente y describimos una evolución muy inusual de la toracostomía abierta o ventana torácica.

Autorías

Diseño del estudio, adquisición y recogida de datos, análisis e interpretación de los resultados, redacción del artículo, revisión crítica y aprobación de la versión final: R. Ramos.

Adquisición y recogida de datos, análisis e interpretación de los resultados, revisión crítica y aprobación de la versión final: A. Ureña.

Adquisición y recogida de datos, análisis e interpretación de los resultados, S. Martinez, J.A. Spuch y R.O. Vallansot.