El mielolipoma es un tumor poco frecuente, con mayor incidencia en pacientes entre los 50 y los 60 años y con preferencia por el sexo femenino1,2, cuya localización habitual es la glándula suprarrenal1,3,4. Revisando la literatura, la región presacra es la localización extraadrenal más prevalente, aunque también se han descrito en mediastino, pulmón, hígado o estómago4,5. Se trata de lesiones benignas, bien delimitadas, compuestas de tejido graso y elementos mieloides, por lo general hormonalmente inactivas, si bien se pueden relacionar con síndrome de Conn, síndrome de Cushing o hiperplasia supraadrenal2,3. Hasta el momento actual no se han documentado casos de degeneración maligna en este tipo de tumoraciones4,6. Su diagnóstico es generalmente incidental y cada vez más frecuente, dados los avances en técnicas de imagen4,7.
Presentamos el caso de un varón de 74 años de edad, cuyo único antecedente de interés es hipertensión arterial, en estudio por cuadro de molestias abdominales inespecíficas, estreñimiento y radiculopatía en miembro inferior izquierdo. Se realiza resonancia magnética nuclear en la que se aprecia una tumoración de tejido blando de localización presacra derecha a nivel de S4, con diámetros de 4,5cm cráneo-caudal y de 3,2cm antero-posterior, con un patrón de señal heterogéneo y algunas imágenes en su interior que sugieren probable componente graso. Se objetivan 2 nódulos tumorales satélites con discreto realce patológico en el estudio poscontraste. Sin evidencia de afectación ósea asociada ni de comunicación con el canal raquídeo sacro (fig. 1).
El diagnóstico diferencial de las masas presacras de contenido graso se establece con múltiples entidades, entre ellas, el liposarcoma, teratoma, hematopoyesis extramedular y tumores neurogénicos como cordomas o neurofibromas3,4,8. Aunque la resonancia magnética nuclear es el estudio de elección para este tipo de tumores, muchas veces no es posible alcanzar el correcto diagnóstico preoperatorio. En estos casos puede estar indicado el análisis histológico, dada la implicación del mismo en el ulterior tratamiento1,4,9.
En este caso, y ante la alta sospecha diagnóstica de liposarcoma, se realizó biopsia de la tumoración con aguja gruesa guiada por tomografía, siguiendo el potencial trayecto de la resección a llevar a cabo durante la posterior cirugía para evitar la contaminación por células tumorales. El informe del patólogo describió la presencia de material hematopoyético entremezclado con adipocitos aislados, siendo todo ello sugestivo de mielolipoma.
No hay consenso sobre el manejo de los mielolipomas extraadrenales. Dado que en muchos casos se trata de tumores asintomáticos, una vez alcanzado el diagnóstico con seguridad el seguimiento periódico con pruebas de imagen es suficiente en la mayoría de las ocasiones9,10. Sin embargo, en tumores muy voluminosos existe un alto riesgo de hemorragia intratumoral, así como de aparición de sintomatología secundaria al efecto masa producido por compresión de las estructuras adyacentes. En el caso de la localización presacra se ha descrito retención urinaria, estreñimiento, radiculopatía o dolor de tipo ciático, entre otros síntomas4,5,10. Dado que nuestro paciente se encontraba sintomático y ante el riesgo de hemorragia por el tamaño de las lesiones, se decidió realizar intervención quirúrgica para exéresis de los tumores.
Existen 3 posibles abordajes quirúrgicos distintos para la resección de tumores presacros. La vía anterior es de elección en tumores cuyo margen inferior se encuentra por encima de S4. La vía posterior es preferible para pequeñas lesiones benignas inferiores a S3. Y la vía combinada se recomienda en el caso de que la lesión se extienda por encima y por debajo de S34. En nuestro caso optamos por la extirpación de las lesiones mediante un abordaje combinado. Por vía anterior se realizó apertura del mesorrecto y resección de la tumoración localizada a nivel de S1. Y en un segundo tiempo, por vía posterior, se llevó a cabo sacrectomía distal desde S3 que incluyó las otras 2 lesiones que presentaba el paciente y se procedió a la colocación de una malla biológica a modo de diafragma pélvico.
El informe anatomopatológico de las piezas confirmó el diagnóstico de mielolipoma. El paciente cursó con un postoperatorio favorable. Se realizó tomografía de control objetivándose seroma en el lecho quirúrgico y extirpación de las lesiones (fig. 2). No se precisó tratamiento adyuvante dada la benignidad de este tipo de tumor.
No ha sido preciso recibir ningún tipo de apoyo para la realización de este manuscrito.
Presentación en congresosNo se ha presentado con anterioridad en ningún congreso.
