El páncreas anular es una anomalía congénita rara que normalmente se diagnostica en los recién nacidos. Su diagnóstico en el adulto es infrecuente, siendo una de las pocas anomalías congénitas del tracto gastrointestinal que puede comenzar con síntomas en el adulto1.
Presentamos el caso de una mujer de 65 años que consultó por dispepsia habitual y cuadro de vómitos de 2-3 meses de tiempo de evolución. La gastroscopia demostró una estenosis al nivel de la segunda porción duodenal por compresión extrínseca. Tanto el estudio baritado gastroduodenal (fig. 1) como la TAC mostraron dilatación del bulbo duodenal, con dificultad de paso de contraste al resto del duodeno, y estenosis de la porción proximal de la segunda porción duodenal, sugestiva de páncreas anular, y la RM confirmó el diagnóstico de páncreas anular que englobaba la segunda porción duodenal.
Con este diagnóstico la paciente fue intervenida por vía laparoscópica, en posición francesa y en antitrendelemburg, con el cirujano entre las piernas y con óptica de 0°; se colocaron 4 trocares en el cuadrante superior derecho (2 de 12, supraumbilical y línea axilar anterior, y 2 de 5, subxifoideo derecho y línea axilar media) y se confirmaron los hallazgos preoperatorios, la gran dilatación de la primera porción duodenal y el páncreas que rodeaba la segunda porción. Tras la realización de una amplia maniobra de Kocher, se confeccionó una anastomosis duodenoduodenal laterolateral manual monoplano con seda 2/0 (fig. 2). El postoperatorio cursó sin complicaciones y la paciente fue dada de alta al quinto día tras haber tolerado la dieta oral. Actualmente, con seguimiento de 2 años, la paciente permanece asintomática.
La incidencia del páncreas anular es de uno por cada 12.000 a 15.000 recién nacidos vivos, y uno de cada 70 niños con síndrome de Down2. En más del 70% de los casos se asocia a otras malformaciones tales como atresia o estenosis duodenal, malrotación intestinal, atresia esofágica y anomalías cardiovasculares2. El diagnóstico en el adulto es infrecuente (3 en 20.000 autopsias)3, y se realiza durante el estudio de una obstrucción duodenal.
En los adultos solo un 33% de los casos son sintomáticos1 y dependen del grado de estenosis causada por el anillo del tejido pancreático y su localización. La principal forma de presentación son los vómitos, en el 90% de los casos suelen ser alimentarios y no biliosos, porque la localización más frecuente es a nivel preampular2. Otro tipo de presentaciones son pancreatitis, úlcera péptica e ictericia obstructiva. También se ha demostrado asociación con tumores pancreáticos y de conductos biliares1,4.
El diagnóstico en los niños se suele establecer por ultrasonografía prenatal, por objetivarse polihidramnios e imagen de doble burbuja típica de obstrucción duodenal2. En el adulto la obstrucción intestinal se estudia por medio de gastroscopia, tránsito baritado, TAC, RM y/o CPRE. Se observa la dilatación proximal del duodeno, un defecto por compresión de la 2.ª porción y un afilamiento distal. Sin embargo, en una revisión realizada por Urayama et al.5, en un 40% de los casos el diagnóstico de certeza se confirmó en el momento de la cirugía. Con el desarrollo y evolución de las técnicas de imagen este porcentaje va en descenso.
El tratamiento de elección es quirúrgico, habiéndose descrito una gran variedad de técnicas quirúrgicas, así como de procedimientos endoscópicos5. Descartada la sección del anillo pancreático por la alta tasa de fístulas pancreáticas, la técnica más habitual es la realización de un bypass, bien sea gastroyeyunal, duodenoyeyunal bien duodenoduodenal.
Actualmente cualquiera de estas anastomosis son realizables por vía laparoscópica6–8. En nuestra opinión, la duodenoduodenal es la mejor opción cuando es factible, ya que evita el reflujo gástrico biliar de la gastroyeyunal y la probabilidad de un síndrome de asa ciega de la duodenoyeyunal7,8.
La duodenoduodenal se puede realizar en diamante, según la técnica de Kimura9 o laterolateral, como en nuestra paciente. Hay autores que creen que esta anastomosis es más dificultosa en el adulto6, porque el duodeno es menos móvil y, de hecho, no hemos encontrado ningún caso en la literatura en el que se describa la realización de esta técnica en el adulto por laparoscopia. Sin embargo, nosotros pensamos que el hecho de que haya una obstrucción crónica de la 2.ª porción duodenal hace que la 1.ª porción esté muy dilatada, y ello facilita la técnica de la duodeno-duodenostomía L-L, eso sí, tras haber realizado una amplia movilización duodenal por medio de una maniobra de Kocher.
En cuanto al pronóstico, en los niños depende de la asociación a otras malformaciones. En el adulto hay autores que aconsejan realizar una duodenopancreatectomía cefálica de inicio por el alto riesgo de coexistencia de una neoplasia de páncreas, sobre todo si hay obstrucción biliar. Y si no se opta por ello, se debe hacer un seguimiento de por vida muy estrecho por el alto riesgo de degeneración maligna.
