La incidencia de neoplasias en los sacos herniarios inguinales es muy baja y su cifra oscila entre un 0,07 y un 0,5%1, donde las publicaciones existentes al respecto se refieren normalmente a casos únicos. El primer caso comunicado de un tumor dentro de un saco herniario fue publicado por Arnaud de Ronsil2 en 1749. Posteriormente, en 1889, Lejars3 clasificó el hallazgo de dichas neoplasias en 3 tipos, según la relación anatómica entre el tumor y el saco herniario, denominándolos: 1) saculares cuando el peritoneo del saco herniario está comprometido por lesiones malignas primarias o secundarias (como los mesoteliomas primarios o metástasis peritoneales de cánceres de próstata, colon y ovario); 2) intrasaculares, en los casos de neoplasias primarias de órganos incarcerados en la hernia (como cánceres de vejiga, colon, apéndice o implantes neoplásicos que comprometen el epiplón), y 3) extrasaculares, en tumores que protruyen por el orificio herniario pero sin afectar al saco herniario.
El osteosarcoma extraesquelético es un tipo de tumor maligno infrecuente que ocurre principalmente en adultos con edades comprendidas entre los 50 y los 70 años4,5. Supone menos del 4% de todos los sarcomas y, aproximadamente, un 1-2% de los sarcomas de partes blandas4,5. Su respuesta al tratamiento y pronóstico es peor que en los osteosarcomas esqueléticos primarios, con una supervivencia a 5 años que oscila entre el 10-46% y un índice de recurrencia del 50%4.
Los osteosarcomas extraesqueléticos aparecen con mayor frecuencia en extremidades inferiores (46,6%), siendo otras de las localizaciones frecuentes las extremidades superiores (20,5%) o el retroperitoneo (17%)5.
Tras realizar una revisión bibliográfica, hemos concluido que en la actualidad existen 3 casos de osteosarcoma extraesquelético de la región inguinal recogidos en la literatura, por lo que consideramos relevante presentar como hallazgo inusual un caso clínico observado en nuestro servicio en el que se revisa la rara asociación entre la presencia de un infrecuente tumor como es el osteosarcoma extraesquelético y una hernia inguinal indirecta tipo L3P, de acuerdo con la clasificación de la Sociedad Europea de la Hernia6, de años de evolución, siendo la tumoración inguinal el único síntoma clínico del paciente.
Paciente varón de 74 años, sin antecedentes personales de interés ni intervenciones quirúrgicas previas, que presenta una hernia inguinal izquierda de 5 años de evolución con crecimiento significativo en los últimos meses e incarceración crónica, motivo por el cual se plantea cirugía reglada.
En el acto quirúrgico, durante la disección y el aislamiento del saco herniario, destaca la presencia de una nodulación polilobulada en el saco herniario (correspondiente a una neoplasia sacular según la clasificación de Lejars), con áreas de aspecto óseo que engloban los vasos espermáticos conformando un bloque sin posibilidad de preservar testículo (fig. 1), por lo que se decide, tras informar a los familiares presentes, realizar la extirpación en bloque con testículo de todo el saco herniario desde el orificio inguinal profundo, el cual presentaba contenido graso sin contenido visceral (fig. 2). Posteriormente, se realizó la reparación de la hernia inguinal indirecta (L3P) mediante hernioplastia inguinal según técnica de Lichtenstein modificada con implante de malla de polipropileno de bajo peso autoadhesiva.
El estudio anatomopatológico confirma la presencia de una formación nodular bien delimitada de 14cm, que al corte muestra tejido firme de aspecto óseo con amplias zonas de hemorragia, que se corresponde histológicamente con un osteosarcoma de alto grado extraesquelético de predominio osteoblástico con focos de necrosis, sin afectación del testículo, infiltración de la cápsula ni del tejido adiposo adyacente.
Confirmada la anatomía patológica, se realiza un estudio de extensión mediante TC toracoabdominal, en el que se observan múltiples adenopatías abdominales sospechosas e imágenes de posibles metástasis pulmonares, por lo que se decide llevar a cabo tratamiento con quimioterapia adyuvante por parte de Oncología.
Por tanto, a raíz de la aparición de este infrecuente caso, podríamos concluir que para considerar un osteosarcoma extraesquelético se deben cumplir los siguientes criterios: aparecer en tejidos blandos, no tener relación con hueso o periostio, tener un patrón sarcomatoso y producir material osteoide o matriz cartilaginosa4,5; reuniendo nuestro caso todos estos elementos diagnósticos.
El osteosarcoma extraesquelético de la región inguinal es una entidad que, pese a su baja incidencia, debemos tener presente en el diagnóstico diferencial de las masas inguinoescrotales, en especial ante un paciente que presente una hernia de larga evolución con incarceración repentina sin signos de obstrucción intestinal ni dolor local, ya que su manifestación clínica principal (y habitualmente única) es la presencia de masa inguinoescrotal que aumenta de tamaño7.
Así mismo, cualquier masa palpable sospechosa en la región inguinal debería ser estudiada mediante ecografía, TAC o RMN8, con la intención de definir el diagnóstico preoperatorio y la extensión de la masa para llevar a cabo el procedimiento terapéutico más adecuado en cada caso.
Ante el descubrimiento intraoperatorio de una masa sugestiva de malignidad en región inguinal, se deberá realizar una resección quirúrgica en bloque con márgenes amplios, siendo siempre necesario estudiar mediante histología aquellos sacos herniarios que nos parezcan macroscópicamente sospechosos8,9.
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