La lesión del sistema linfático, ya sea por obstrucción o por disrupción traumática, da lugar a una fuga de linfa que puede acumularse dentro de las cavidades tanto torácica como abdominal1. El quilotórax es la causa más frecuente de derrame pleural en neonatos, si bien en los adultos representa solo el 3% de los casos de derrame pleural. La ascitis quilosa es aún menos frecuente, con una incidencia aproximada de 1 de cada 20.000 casos. La acumulación simultánea de linfa en las cavidades serosas es muy rara, suele asociarse con etiologías no traumáticas2 y puede condicionar una deficiencia nutricional e inmunosupresión graves que podrían derivar en situaciones potencialmente mortales para el paciente3.
Presentamos el caso de un paciente de 38 años sin antecedentes personales de interés que empezó con un episodio de disnea progresiva asociado a derrame pleural izquierdo masivo compatible con quilotórax. Al principio, respondió a tratamiento conservador con drenaje pleural, dieta absoluta y nutrición parenteral total. El estudio de extensión para filiar su origen incluyó una tomografía computarizada toracoabdominal que evidenció como hallazgo incidental una lesión en segmento V hepático. Se le practicó una segmentectomía hepática reglada, con un resultado anatomopatológico de adenoma hepático benigno. El postoperatorio inmediato discurrió sin incidencias. Sin embargo, 7 días después del alta hospitalaria, el paciente reingresó por derrame pleural bilateral de predominio izquierdo compatible con quilotórax bilateral. Puesto que el débito a través del drenaje izquierdo era>500mL/día y teniendo en cuenta las variaciones anatómicas del conducto torácico descritas en la bibliografía4, se realizó videotoracoscopia izquierda guiada por inmunofluorescencia con infrarrojos y ligadura del conducto torácico, tras la administración de verde de indocianina como método de localización. Tras la cirugía, el débito del hemitórax izquierdo disminuyó considerablemente; sin embargo, aumentó el derecho hasta más de un litro al día, por lo que se decidió abordar con cirugía el lado derecho, esta vez por toracotomía lateral baja: se localizó y ligó el conducto torácico a dicho nivel. A raíz de esta última intervención, los débitos por ambos drenajes torácicos cayeron de forma significativa (<100mL/día). A pesar de ello, durante el segundo día postoperatorio, el paciente desarrolló distensión y dolor abdominal junto con oligoanuria y alteración de la función renal. La evaluación ecográfica abdominal evidenció abundante cantidad de líquido libre que, tras punción y drenaje, mostró de nuevo la presencia de linfa.
Una vez descartadas todas las etiologías médicas secundarias posibles causantes de este cuadro, se realizó una linfografía guiada por resonancia magnética que mostró la presencia de una masa abdominal de 11cm de diámetro craneocaudal, no visualizada en la tomografía computarizada inicial, que se extendía desde los vasos celíacos hasta los hilios renales rodeando la aorta abdominal en fases tempranas (fig. 1) y con extravasación del medio de contraste hacia la cavidad abdominal en fases tardías (fig. 2).
Se estableció entonces el juicio clínico-radiológico de quilotórax bilateral y ascitis quilosa como consecuencia de la rotura espontánea de un linfangioma retroperitoneal.
Puesto que las opciones terapéuticas desde el punto de vista quirúrgico eran limitadas y basados en contados casos clínicos descritos en la bibliografía5, se inició tratamiento inmunosupresor con sirólimus y se consiguió una disminución de los débitos, pero no lo suficiente como para considerar la retirada de los drenajes y la resolución del cuadro. Por ello, también basados en bibliografía con baja evidencia científica1,3, se optó por la administración coadyuvante de dosis bajas de radioterapia (10Gy, 1Gy/día) dirigidas a la masa retroperitoneal. Tras esta actuación, la evolución del paciente fue favorable: con retirada progresiva de los drenajes 5días después de finalizar el tratamiento radioterápico. Tras el alta, el paciente ha mantenido el tratamiento inmunosupresor de manera intermitente y la dieta rica en triglicéridos de cadena media, sin presentar nuevos episodios.
Las malformaciones linfáticas son anomalías benignas raras que resultan del desarrollo embrionario defectuoso de las estructuras linfáticas primarias y que, generalmente, se presentan como dilataciones de los canales linfáticos, que conforman múltiples quistes de tamaños variables4. Los linfangiomas retroperitoneales suponen menos del 1% de todos los linfangiomas, suelen ser asintomáticos y se diagnostican de forma incidental6. La presentación en forma de quilotórax bilateral o de ascitis quilosa es extremadamente rara; existen casos clínicos publicados de quilotórax7 o ascitis quilosa8 como manifestación aislada de linfangiomas mediastínico-retroperitoneales. Sin embargo, la presentación simultánea de ambas entidades en un linfangioma de localización solo retroperitoneal no ha sido descrita antes. La linfografía guiada por resonancia magnética tras la administración intraganglionar (ganglios inguinales bilaterales) de gadolinio al 50% es la técnica más adecuada para la visualización y mapeo del sistema vascular linfático. En todos los casos, la decisión terapéutica debe ser individualizada y basada en el tipo de malformación, el tamaño, la localización y los síntomas asociados. Clásicamente, se ha considerado la cirugía como el tratamiento de elección, pero la resección a menudo es incompleta y se asocia con altos índices de recidiva. Por ese motivo, recientemente, se han descrito opciones terapéuticas menos invasivas como la escleroterapia, el tratamiento láser, la radioterapia y el tratamiento farmacológico1,5,9,10.
