El carcinoma suprarrenal es un tumor poco frecuente (0,7-2 casos por 1.000.000 de habitantes), que en más del 50% de los casos se presenta como un síndrome de hipersecreción endocrina1. El tratamiento quirúrgico representa la opción terapéutica principal en los pacientes con enfermedad no metastásica2. La primera suprarrenalectomía laparoscópica fue descrita por Michel Gagner et al., en 19923, y se ha convertido progresivamente en el tratamiento de elección de la mayoría de la enfermedad suprarrenal. En el caso de los carcinomas todavía existe controversia al respecto, existiendo contraindicaciones relativas relacionadas con el tamaño y contraindicaciones absolutas cuando existe diseminación a distancia4.
Presentamos el caso de una paciente de 20 años de edad que consultó por oligomenorrea de 2 años de evolución, voz grave, aumento de peso e hirsutismo facial, torácico y en extremidades superiores (fig. 1A). En la exploración física se identificó una masa no dolorosa en flanco derecho y clítoromegalia. El estudio genético fue normal, y en el análisis de sangre y orina se observó una marcada elevación de testosterona, cortisol, 17-dehidroepialdosterona y androstendiona. La tomografía computarizada (TC) y la resonancia magnética (RM) abdominal (figs. 1A y B) detectaron una masa suprarrenal derecha de 6×7cm, bien encapsulada y sin infiltración de estructuras vecinas. Dado el tamaño y su buena delimitación se optó por la realización de una adrenalectomía laparoscópica derecha con abordaje lateral transperitoneal. La técnica quirúrgica se realizó con la paciente en decúbito lateral izquierdo. Se colocaron 2 trócares de 10mm y 2 trócares de 5mm en hipocondrio y flanco derecho respectivamente, siguiendo el borde inferior de la parrilla costal derecha. Tras la revisión de cavidad peritoneal, se seccionó el ligamento triangular y se realizó la maniobra de Kocher para exponer la vena cava inferior y la vena suprarrenal derecha (figs. 2A-C). Seguidamente se procedió a la disección de la glándula suprarrenal tras el adecuado control vascular y a la extracción de la pieza quirúrgica introducida en una bolsa protectora (fig. 2D). El tiempo quirúrgico fue de 110min. La evolución postoperatoria fue correcta y sin incidencias, siendo dada de alta a las 48h. El resultado anatomopatológico fue de adenocarcinoma suprarrenal sin infiltración capsular. A los 2 meses de la intervención, la paciente presentaba una total remisión de la sintomatología adrenogenital y normalización de los parámetros hormonales. Tanto en el control tomográfico a los 6 meses como en los controles posteriores, no se ha evidenciado recidiva de la tumoración. En la actualidad la paciente está libre de enfermedad, con un seguimiento superior a 8 años, y no ha presentado dificultades para la gestación.
El carcinoma suprarrenal representa el 0,2% de todos los casos de cáncer, y presenta 2 picos de incidencia (primera y quinta década de la vida), siendo más frecuente en las mujeres5. Aunque los carcinomas suprarrenales son potencialmente curables en los estadios iniciales, solo un tercio están confinados a la glándula suprarrenal cuando se diagnostican1. Las pruebas diagnósticas incluyen un análisis sanguíneo con estudio hormonal completo y pruebas de imagen (TC y/o RM). No se recomienda la biopsia diagnóstica mediante punción-aspiración con aguja fina (PAAF) por el riesgo de diseminación o rotura2. Los tumores suprarrenales virilizantes suponen el 20% de los carcinomas suprarrenales hipersecretores. Son más frecuentes en mujeres y se manifiestan con hirsutismo, amenorrea o ciclos menstruales irregulares, cambios en la tonalidad de la voz y clítoromegalia6. El estudio hormonal revela una elevación sérica de testosterona, 17-dehidroepialdosterona-sulfato y androstendiona con aumento de la secreción urinaria de 17-cetoesteroides, con elevación o no de los glucocorticoides en sangre6. El diagnóstico diferencial incluye a los tumores ováricos de las células de Sertoli-Leydig, tumores ectópicos y ganglioneuromas7. En pacientes con malignidad localizada, la escisión quirúrgica radical es el tratamiento de elección, siendo el único tratamiento que puede lograr una supervivencia sin enfermedad a largo plazo8. Aunque son necesarios estudios aleatorizados al respecto, parece que la resección radical con linfadenectomía, incluyendo ganglios celíacos, del hilio renal y ganglios lateroaórticos ipsilaterales, puede aumentar la supervivencia de estos pacientes9. El pronóstico global a largo plazo continúa siendo pobre, estimándose la supervivencia a los 5 años en un 16-38%8. Las recurrencias locales o a distancia pueden alcanzar hasta el 85% de los casos tras la cirugía, siendo el tamaño y el estadio tumoral determinantes10. Tampoco existen estudios aleatorizados con respecto a la indicación del abordaje laparoscópico, siendo este punto todavía objeto de debate; la vía de elección será la que proporcione la mayor seguridad de resección completa sin rotura de la tumoración. La principal indicación para el abordaje laparoscópico es en tumores con estadio I-II de la European Network for the Study of Adrenal Tumors (ENSAT) y con tamaño de hasta 10cm9. Los tumores de más de 10-12cm, las adherencias peritumorales y la existencia de adenopatías o metástasis se consideran contraindicaciones relativas (estadio III de la ENSAT)9. Se consideran contraindicaciones absolutas los carcinomas adrenales invasivos que requieran resecciones en bloque y linfadenectomía extensa, la trombosis venosa, los pacientes con coagulopatías mayores o comorbilidades importantes y los feocromocitomas malignos.
Actualmente se recomienda que la cirugía laparoscópica solo debería realizarse por equipos de cirujanos expertos en centros de referencia1; además, en caso de evidenciarse invasión local o dificultades técnicas que pongan en riesgo la rotura de la cápsula tumoral, deberá reconvertirse siempre a laparotomía para realizar una correcta resección en bloque con márgenes apropiados y asegurar una mayor supervivencia del paciente1.
