Los tumores malignos de aorta son extremadamente raros, estableciéndose el diagnóstico en la mayoría de las ocasiones de forma tardía, por lo que su supervivencia es de solo unos pocos meses1,2. Presentamos el caso de un paciente con un angiosarcoma de aorta que se inicia como un pseudoaneurisma roto y que se diagnostica tras cirugía de sangrado digestivo por infiltración duodenal.
Paciente varón de 49 años que ingresa en el hospital por cuadro de 2 meses de evolución de dolor abdominal progresivo acompañado de náuseas, estreñimiento y pérdida de >15% de su peso basal. Se le realiza un estudio endoscópico que resulta normal y una CT de abdomen donde se identifica seudoaneurisma aórtico, con rotura contenida, a 4cm del origen de la arteria mesentérica superior, adyacente a primera rama duodenal, que mide 9×8mm de diámetro, y un cuello aneurismático de 4mm (fig. 1). Se decide la colocación de endoprótesis en aorta de 31mm × 15cm, quedando el extremo distal de la misma situado a un cm del tronco celíaco, realizándose sellado de la misma con balón trilobulado (fig. 2).
El paciente es dado de alta a su domicilio una semana después, ingresando de nuevo 10 días más tarde por un episodio de hemorragia digestiva alta, realizándosele una endoscopia alta donde se objetiva sangrado a nivel duodenal que no se puede esclerosar por lo que se realiza CT de tórax y abdomen, con contraste, que objetiva hematoma en región duodenal con signos de sangrado activo, por lo que se procede a embolización de la arteria gastroduodenal. Por persistencia del sangrado digestivo, se decide llevar a cabo una laparotomía exploradora donde se objetiva sangrado a nivel de 1.a y 2.a porción de duodeno, por lo que se realiza una gastrectomía subtotal, se mandan muestras a anatomía patológica y se deja un packing en duodeno que se retira 72 h más tarde. El resultado del informe anatomopatológico mostró que la pared del intestino delgado estaba infiltrada por una neoplasia maligna poco diferenciada, compatible con sarcoma de alto grado tipo angiosarcoma de grandes vasos, de probable origen en la arteria aorta. Una semana más tarde, el paciente seguía anemizándose con sangrado a nivel digestivo y por drenajes, falleciendo.
El angiosarcoma aórtico es una entidad muy rara y dificil de diagnosticar preoperatoriamente. Además, aunque se lleve a cabo una resección quirúrgica completa, la supervivencia a largo plazo es poco probable3.
La mayoría de estos casos se presentan como aneurismas rotos a los que, en principio, se les confiere una etiología arteriosclerótica, de ahí su diagnóstico tardío en la casi totalidad de los casos revisados en la literatura4. Otras complicaciones más raras que se pueden presentar son el infarto cerebral, la paraplejía espontánea y la hemorragia gastrointestinal secundaria a metástasis5
El diagnóstico definitivo lo da la anatomía patológica del fragmento de arteria afectado, de la posible embolización periférica que pueda provocar o, como en nuestro caso, por la infiltración a nivel local del tubo digestivo. Los hallazgos radiológicos son frecuentemente inespecíficos, por lo que no se puede hacer un diagnóstico radiológico preoperatorio de esta entidad6. La morfología y el segmento de la obstrucción de la luz aórtica sin aneurisma podrían ayudar al diagnóstico diferencial de las enfermedades malignas intravasculares7.
Estos tumores se clasifican, en función del tipo de patrón de crecimiento, en intimal, polipoidal (intraluminal) y adventicial (o mural). Los tipos intimal y polipoidal pueden tener tendencia a extenderse a lo largo de la superficie de la íntima y, frecuentemente, a formar pólipos intraluminales que pueden llegar a provocar fenómenos embólicos8.
Ya que la principal localización de las metástasis de este tipo de tumor es el hueso, se recomienda realizar una gammagrafía ósea para llevar a cabo, si no existe lesión metastásica, un recambio del fragmento afectado por una prótesis o una endoarterectomía con confirmación de resección en los márgenes de la pieza extirpada9,10.
En conclusión, esta entidad sigue siendo una enfermedad de muy difícil diagnóstico preoperatorio, por lo que habría que tenerla en cuenta ante cualquier caso de enfermedad aneurismática de aorta a la hora de hacer el diagnóstico diferencial de la misma, con el fin de poder realizar un diagnóstico precoz y un tratamiento definitivo.
