Los schwannomas son tumores benignos derivados de las células de Schwann y representan en torno al 5% de los tumores mesenquimales1. Asientan con mayor frecuencia en el estómago e intestino delgado, mientras que la localización duodenal es muy rara. La única opción terapéutica con pretensión curativa es la resección quirúrgica completa2.
Mujer de 80 años, con antecedentes de hipertensión arterial, diabetes mellitus y artrosis, a quien, a raíz de unas molestias abdominales y anemia crónica, se le realizó ecografía y tomografía abdominal que identificaron una tumoración mesogástrica de unos 5cm de diámetro, dependiente de duodeno o proceso uncinado del páncreas. El tránsito esofagogastrointestinal mostró un defecto de repleción en la tercera porción duodenal y la endoscopia digestiva alta identificó en la cara superior de dicha zona una tumoración de aspecto neoplásico, ulcerada en superficie y dura al tacto, que producía una estenosis parcial de la luz. Las biopsias mostraron material fibrinopurulento y duodenitis crónica. La tomografía por emisión de positrones (PET) detectó una masa con actividad metabólica patológica en la tercera porción duodenal (Fig. 1), con un standard uptake value (SUV) máximo de 10,4uCi/ml. Tras el estudio con angio-resonancia magnética nuclear (RMN) que no evidenció infiltración del eje mesentericoportal, la paciente fue intervenida quirúrgicamente. Se realizó laparotomía exploradora y una amplia maniobra de Kocher, que permitió identificar una tumoración dura y redondeada de unos 5cm de diámetro que dependía de la tercera porción duodenal y que englobaba el proceso uncinado del páncreas pero respetando los vasos mesentéricos superiores. Se realizó una colecistectomía y se canalizó por vía transcística la papila, la cual se encontraba alejada unos centímetros de la tumoración. Se procedió entonces a la liberación del duodeno proximal y distal a la tumoración, respetando las arterias gastroduodenal y gastroepiploica derecha, y a la resección en bloque del segmento de duodeno y proceso uncinado, con ayuda de Ligasure® y endograpadoras lineales (Fig. 2). Se reconstruyó el tránsito intestinal con una anastomosis término-terminal con los bordes libres duodenales.
La evolución postoperatoria fue satisfactoria con recuperación del tránsito y tolerancia oral, siendo dada de alta al quinto día postoperatorio. El estudio anatomopatológico diagnosticó un schwannoma duodenal de 45×40mm, con cápsula íntegra, baja densidad celular, atipia nuclear y menos de 5 mitosis por cada 50 campos de gran aumento. El estudio inmunohistoquímico demostró positividad frente a S-100 y negatividad para CD117 (característica de los tumores GIST), CD34, actina, desmina y citoqueratinas AE1 y AE3.
Los schwannomas son tumores ectodérmicos de origen neural y de localización predominantemente en la pared muscular del tubo digestivo, que se desarrollan a partir de las células de Schwann de las vainas periféricas de los nervios en los plexos de Meissner y Auerbach3. Suelen presentar un comportamiento benigno, aunque en ocasiones pueden malignizar, por lo que es obligada su resección quirúrgica.
Las manifestaciones clínicas de estos tumores son vagas e inespecíficas, como molestias abdominales, palpación de una masa o cuadros suboclusivos, siendo la hemorragia digestiva la más frecuente, como en el caso que presentamos. El diagnóstico definitivo es dificultoso en ocasiones, al ser tumores submucosos que pueden pasar inadvertidos eventualmente en la endoscopia convencional y en los que es difícil la correcta toma de biopsias4. La radiología con contraste, ecografía, tomografía computarizada, RMN, enteroscopia con doble balón y cápsula endoscópica son exploraciones que pueden ayudar al diagnóstico, siendo la ecoendoscopia una técnica de gran valor que permite la realización de biopsias dirigidas en caso necesario5. La realización de una tomografía computarizada es fundamental para el correcto estudio de extensión en este tipo de tumores, ya que la afectación metastásica en el caso de tumores malignos se presenta en casi la mitad de los casos, predominantemente a nivel hepático.
En tumores localizados, la resección quirúrgica completa sin linfadenectomía es la opción terapéutica más adecuada. En los casos de localización duodenal, es fundamental determinar su relación con la papila, páncreas y vasos mesentéricos, precisando realizar resecciones locales a través de duodenotomías, duodenectomías segmentarias o incluso una duodenopancreatectomía cefálica en caso de tumores periampulares6. Nakao propone en tumores de esta localización la resección de la cabeza pancreática junto a un segmento duodenal, preservando la arteria gastroduodenal y gastroepiploica derecha con sus ramas duodenales, así como la pancreaticoduodenal inferior para mantener íntegra la vascularización de la tercera porción duodenal7. Sin embargo, en el caso que presentamos el tumor se encontraba en íntimo contacto con el proceso uncinado, sin afectar a la cabeza pancreática ni a la papila, por lo que se decidió la extirpación en bloque del segmento duodenal afecto y proceso uncinado, respetando las arterias gastroduodenal y gastroepiploicas derechas, así como ramas pancreaticoduodenales inferiores no englobadas por el tumor (Fig. 2). Este tipo de resección «atípica» permitió la exéresis completa del tumor con integridad capsular y bordes libres, sin necesidad de realizar una cirugía más agresiva y extensa como es la duodenopancreatectomía cefálica en una paciente de edad avanzada.
La quimioterapia o la radioterapia son tratamientos ineficaces en este tipo de tumores, y no existe evidencia sobre el beneficio del tratamiento con mesilato de imatinib u otros fármacos que han mostrado resultados de mejora de supervivencia en el caso de otros tumores mesenquimales o del estroma gastrointestinal avanzados o de alto riesgo8.
El tamaño y estadio tumoral, el índice de proliferación celular y el estado de los bordes de resección y cápsula tumoral son los factores pronósticos más importantes en este tipo de tumores9, siendo necesario un seguimiento postoperatorio estricto, ya que pueden presentar recidivas o metástasis hasta en un 30% de los casos9. La supervivencia global a los 5 años se estima próxima al 50% en los considerados de alto riesgo10.
