Los tumores neuroendocrinos del páncreas (PanNETs) representan alrededor del 1-2% de todas las neoplasias pancreáticas, con una incidencia aproximada de 1:100.000 personas/año1. Se cree que los PanNETs se originan en las células madre pluripotenciales del epitelio ductal pancreático, y a partir de células endocrinas maduras y diferenciadas, y esta heterogeneidad de los tipos celulares involucrados está vinculada con una amplia gama de síndromes clínicos asociados con la sobreproducción y la hipersecreción hormonal2. Los tumores funcionante se suelen presentar precozmente a causa de un síndrome clínico asociado y a menudo son pequeños3. En cambio, los tumores no funcionantes por lo general se presentan tardíamente, son de mayor tamaño y dan lugar a síntomas secundarios a la compresión o invasión de la vecindad o a las metástasis3. Sin embargo, en los últimos años, gracias al uso generalizado de la tomografía computarizada (TC) y la resonancia magnética (RM), se ha ido descubriendo de forma accidental un número creciente de tumores pequeños, asintomáticos y no funcionantes2.
El patrón de realce clásico y más frecuente de los PanNETs es el de una lesión hiperdensa en las fases arterial y venosa de la TC, e hiperintensa durante la fase arterial/pancreática del estudio dinámico de la RM, que traduce la naturaleza hipervascular de estas lesiones2,3. Un patrón de realce hipovascular en la TC y la RM, como se presenta en este artículo, es muy poco usual, y solamente se ha descrito en pocos informes y estudios de series de casos clínicos4–7.
Una mujer de 34 años con antecedentes médicos ordinarios fue remitida a urgencias, sobre la base de una sospecha clínica de pielonefritis aguda, para que se le realizara una exploración mediante TC. En este contexto clínico se le realizó la exploración abdominal mediante TC y durante las fases portal y de equilibrio sin contraste (según un protocolo institucional) esta reveló una pequeña lesión redonda (1,3cm) y bien definida en la unión del cuerpo y la cola del páncreas, e hipovascular en la fase portal en relación con el parénquima circundante (fig. 1); no se observaron calcificaciones internas ni áreas quísticas/necróticas definidas, así como tampoco ningún signo de dilatación ni invasión peripancreática. Las pruebas de laboratorio realizadas en el estudio diagnóstico posterior, que incluía marcadores tumorales y niveles hormonales en suero, no mostraron resultados especiales. La exploración mediante RM abdominal mostró una lesión hiperintensa potenciada en T2, con un patrón de realce hipovascular en imágenes dinámicas potenciadas en T1 y realzadas tras la administración de gadolinio (fig. 2). Se realizó exploración mediante ultrasonografía endoscópica (UE), la cual reveló que la lesión era un poco hipoecogénica en el parénquima pancreático circundante. Los análisis de citología e inmunocitoquímica obtenidos por aspiración con aguja fina guiada por UE permitieron establecer el diagnóstico de tumor neuroendocrino bien diferenciado (G1; índice Ki-67≤2%)8. La paciente y sus médicos eligieron un enfoque no quirúrgico; a los 3 meses, 6 meses y un año de seguimiento, la lesión se ha mantenido estable, y la paciente permanece asintomática. Actualmente, las directrices de la European Neuroendocrine Tumors Society (ENETS) aceptan el enfoque conservador en determinados casos de PanNETs<2cm hallados incidentalmente y no funcionantes8. Aunque no puede establecerse un diagnóstico histopatológico quirúrgico en estos casos seleccionados, estudios recientes han demostrado que la aspiración con aguja fina guiada por UE es altamente sensible y específica para diagnosticar PanNETs, sin diagnósticos falsos positivos especialmente cuando se asocian técnicas de inmunocitología y muestras adecuadas9. Además, también se han descrito un alto grado de reproductibilidad y acuerdo interobservador entre aspiración con aguja fina guiada por UE y muestras quirúrgicas para la clasificación de los tumores con el índice marcador Ki-6710.
El patrón de realce del contraste en TC y RM de los PanNETs ha sido objeto de algunos artículos en la bibliografía. En la TC con realce del contraste, los PanNETs clásicamente son hiperdensos en comparación con el páncreas circundante2,3. El blush tumoral característico permite una visibilidad más alta, y por lo general su diferenciación de otros neoplasmas pancreáticos, especialmente de adenocarcinomas, que incluso suelen ser hipodensos en fases de realce del contraste2,3. En la RM, la mayoría de PanNETs muestra intensidad de señal baja en imágenes potenciadas en T1 con supresión de grasa e intensidad de señal moderadamente alta en imágenes potenciadas en T2 con supresión de grasa.
Se han propuesto varias explicaciones sobre el hallazgo de realce hipovascular en PanNETs. Iglesias et al. informaron acerca de un insulinoma hipovascular con importantes depósitos de amiloide y pobre vascularización en el estudio histopatológico4. Inan et al. informaron de un insulinoma atípico, funcional e hipointenso potenciado en T1 y en T2 con un realce retardado, en principio hipovascular; sobre la base de la correlación patológica, estos hallazgos se atribuyeron a una reacción desmoplásica extensa, como si un contenido elevado de colágeno en el tejido fibrótico acortara el tiempo de relajación en T27. En este sentido, Hong et al.6 denominaron a estos tumores hipovasculares de modo distinto, como de tipo «de realce retardado», porque, cuando una parte importante del tumor está compuesta por estroma de tejido conectivo hipovascular, una retención gradual del medio de contraste en el tejido intersticial extracelular podría explicar el realce retardado, distinto del parénquima pancreático del fondo6. Aunque a menudo se propone un rico suministro vascular como la causa del aspecto hipervascular de los PanNETs en las exploraciones de diagnóstico por imagen (y, por tanto, un suministro vascular deficiente en el tipo hipovascular)2–4,7, un estudio reciente5 no ha encontrado ninguna relación entre la densidad media de los vasos sanguíneos (como se observa en muestras patológicas) y el patrón de la RM, que sugería que otros factores adicionales (como el flujo sanguíneo, el volumen sanguíneo y la permeabilidad vascular) podían estar implicados en esta apariencia en la RM5.
En resumen, el realce hipovascular es un patrón atípico de los PanNETs y un desafío para el diagnóstico por imagen. Sin embargo, características como el pequeño tamaño de estas lesiones descubiertas accidentalmente en pacientes asintomáticos y una señal hiperintensa potenciada en T2, como se demuestra en nuestro caso, puede ser clave para establecer un diagnóstico correcto y la diferenciación de otras lesiones pancreáticas, como los adenocarcinomas.
