El tumor neuroendocrino primario hepático (TNEHP) es extremadamente raro1,2, lo que supone un reto tanto diagnóstico como terapéutico. Así mismo, la clasificación de su naturaleza como primario requiere un estudio diagnóstico exhaustivo que demuestre la ausencia de enfermedad a otros niveles3,4, su confirmación histológica y seguimiento prolongado para descartar la existencia de otra tumoración primaria no diagnosticada.
Se presenta un caso clínico tratado con éxito mediante cirugía radical que requirió resección de arteria hepática (técnica de Appleby).
Se trata de un varón de 71 años que consulta por dolor epigástrico irradiado hacia hipocondrio derecho, acompañado de sensación de plenitud pospandrial con vómitos de pocas horas de evolución. A la exploración presenta dolor a la palpación de epigastrio e hipocondrio derecho palpando masa en epigastrio con hepatomegalia de 2 traveses.
La ecografía abdominal mostró la existencia de una gran masa sólida que distiende y deforma el lóbulo hepático izquierdo. TC compatible con neoformación hepática, polilobulada, probablemente primitiva con dudosa extensión a cuerpo páncreas y tronco celiaco (fig. 1).
Tras amplio estudio realizado durante su ingreso se descartó la existencia de enfermedad extrahepática. Se emplearon endoscopia digestiva alta, colonoscopia, broncoscopia, RMN, PET-TAC y octreoscan sin captación. El laboratorio mostró elevación del antígeno CA 125: 62,45U/ml, enolasa neuroespecífica 370ng/ml y cromogranina A: 605ng/ml. Gastrina, somatostatina, histamina, glucagón, CEA y AFP en niveles normales.
Se procede a biopsia hepática percutánea con diagnóstico histológico e inmunohistoquímico compatible con carcinoma neuroendocrino.
El paciente fue intervenido quirúrgicamente objetivándose tumoración en segmento II-III y conglomerado adenopático de unos 6cm en tronco celiaco con extensión a cuerpo de páncreas. No se objetivó tumoración extrahepática.
Se procedió a segmentectomía 2-3 con esplenopancreatectomía corporocaudal en bloque. El conglomerado adenopático se extiende hacia tronco celíaco e infiltra la arteria hepática común. Se comprueba, tras clampaje de la misma, que la arteria hepática propia tiene buen flujo a través de arteria gastroduodenal de buen calibre sin repercusión en la perfusión hepática, por lo que se decide su exéresis en bloque con el tumor, sin revascularización hepática (técnica de Appleby). El paciente fue dado de alta al 9.° día postoperatorio sin incidencias.
El estudio histológico e inmunohistoquímico del hígado y del conglomerado adenopático mostró tumor neuroendocrino «G2». Páncreas y bazo exento de alteraciones histológicas relevantes.
Tras 18 meses de la intervención no existe recidiva tumoral.
Los tumores neuroendocrinos (TNE) están constituidos por un conjunto de diversas neoplasias. Su origen es diverso predominando cresta neural, tiroides, pulmón, glándulas endocrinas, páncreas y sistema gastrointestinal (54,4%) donde destaca el apéndice e íleon terminal, de ahí la importancia de la revisión de cirugías previas, como por ejemplo la histología de apendicectomía previa en caso de haberse realizado1,5,6.
Presentan tasas de crecimiento y diseminación local y general relativamente bajas comparadas con otras neoplasias malignas.
El diagnóstico diferencial incluye carcinoma hepatocelular, colangiocarcinoma y metástasis.
No existe evidencia de relación con la cirrosis o antecedentes de enfermedad hepática7.
El TNEHP puede presentarse en cualquier etapa de la vida y su forma más frecuente de aparición es como una única masa hepática1,8, pudiendo aparecer adenopatías en tronco celiaco en 60%6.
La clínica es generalmente inespecífica, siendo un hallazgo casual. En estadios avanzados encontramos dolor abdominal en relación con el efecto masa1.
En pacientes con ausencia de hepatopatía crónica y tumoración extrahepática, niveles normales de alfa-fetoproteína y cambios quísticos en tumoración, junto con clínica de diarrea y dolor abdominal (síndrome carcinoide) debería considerarse el diagnóstico de TNEHP funcionante. En estos pacientes sería conveniente ampliar su estudio con pruebas de 5-HT, CgA y 5-HIAA1.
Dicho síndrome está presente solo en aproximadamente 5-10% de casos de TNEHP por lo que son endocrinológicamente más silentes que las metástasis de carcinoides extrehepáticos6. La gastrina es la hormona responsable más frecuente y la cromogranina A el marcador más útil6,8.
Los marcadores AFP, CEA y CA 19,9 carecen de valor diagnóstico. La cromogranina A tiene sensibilidad del 87-100% y especificidad del 92%, además permite su uso como marcador de recurrencia tumoral4,5.
En referencia al uso de biopsias diagnósticas no hay claro consenso, abogando por el estudio anatomopatológico postoperatorio como principal método de diagnóstico definitivo4.
La gammagrafía octreótide presenta especificidad cercana 83%, gracias a la alta afinidad por los receptores de somatostatina que presenta el octreótide1,5. La PET-TAC clásica con 18-FDG aporta poca información.
El tratamiento gold-standard es la resección quirúrgica, permitiendo supervivencia a los 5 años que oscilan entre 74-92,5%. Pese a ello, presenta también tasas de recidivas próximas al 19%, lo que plantea el uso de adyuvancia7,9.
En nuestro paciente el diagnóstico preoperatorio mediante biopsia permitió planificar cirugía radical. Se realizó cirugía RO con resección de arteria hepática común. Esta técnica conocida como de Appleby10 ha demostrado ser segura, permite aumentar la supervivencia y asegurar la resecabilidad de tumores localmente avanzados con invasión vascular. La obliteración tumoral de la arteria hepática común probablemente favoreció la revascularización hepática vicariante a través de la arteria gastroduodenal como se demuestra en el angio TC realizado a las 2 semanas de la intervención (fig. 2).
En resumen, a pesar de que el diagnóstico de los TNEHP a veces no es temprano la resección quirúrgica supone la mejor opción, proporcionando los resultados más favorables.
