Se presenta el caso de una mujer de 40 años con hipoplasia renal, fumadora de 10 cigarrillos al día, en tratamiento con anticonceptivos orales. Había sido ingresada previamente por un episodio de pancreatitis leve cuya etiología no pudo ser determinada durante su estancia hospitalaria. Se realizó una tomografía computarizada con contraste intravenoso (fig. 1) que mostraba un páncreas edematoso sin necrosis. Además, se identificó una colección subhepática de 1,5cm de diámetro con contenido líquido homogéneo, de morfología fusiforme, delimitada por una pared fina. De forma incidental se observó una lesión hepática sugestiva de teratoma. La paciente fue dada de alta para estudio ambulatorio. Se le realizó una RM hepática (fig. 2) donde se confirmó la naturaleza quística de la lesión subhepática, al mostrar marcada hipointensidad de señal en T1 e hiperintensidad en T2. En su extremo craneal se identificó una estructura tubular de la misma intensidad de señal y de 3mm de diámetro que se dirigía al páncreas.
Tomografía computarizada con contraste intravenoso en el plano axial. Se identifica una colección subhepática fusiforme en contacto con el segmento iii del hígado (flecha). Muestra un contenido homogéneo de densidad líquida y una pared fina. El páncreas es edematoso y está aumentado de tamaño (asterisco). Se aprecia teratoma hepático (cabezas de flecha) con calcificaciones y zonas de atenuación grasa.
La paciente ingresó de nuevo por dolor abdominal epigástrico irradiado a la espalda, acompañado de náuseas y vómitos. No presentaba fiebre ni ictericia. La analítica mostraba una amilasa de 2936U/l y lipasa de 9519U/l, siendo diagnosticada de pancreatitis aguda.
Se realizó una colangio-RM (fig. 3) que mostró una vesícula biliar normal sin litiasis. La colección subhepática permanecía sin cambios, visualizándose como una estructura de 5×1,5cm adyacente al segmento iii hepático, de paredes finas y regulares. Se confirmó la existencia de un conducto en su extremo craneal de 3mm de diámetro, con un trayecto espiroideo en sus primeros 2cm, que comunicaba con el conducto pancreático principal en la unión de los 2/3 distales del mismo. Los hallazgos son diagnósticos de una vesícula accesoria comunicada con el conducto de Wirsung.
Colangiopancreatografía por resonancia magnética. T2 TSE, reconstrucción volumétrica. (A) Se observa la vesícula biliar normal en su localización típica (asterisco). Vista aumentada (B). La colección subhepática muestra una apariencia similar a una vesícula biliar localizada anterior al páncreas (flecha). En el extremo craneal se observa un conducto que se une al conducto pancreático principal en la unión de sus 2/3 distales (cabeza de flecha).
Posteriormente, la ecoendoscopia mostró colelitiasis en la vesícula biliar. Dada la sintomatología de la paciente y los hallazgos de las pruebas complementarias se decidió intervención quirúrgica. Durante la misma se evidenció una tumoración quística de 15cm de diámetro que parecía depender del hilio hepático, pero que tras su liberación solo se encontraba íntimamente adherida al hígado. Además se evidenció una vesícula biliar de características normales, así como una estructura que simulaba una vesícula en contacto con el segmento iii hepático con un conducto que se introducía en el páncreas. Durante la cirugía se llevó a cabo una colangiografía intraoperatoria, que confirmaba que dicha estructura drenaba en el conducto pancreático. Además, se realizó una determinación de amilasa y lipasa del líquido de su interior, obteniendo valores superiores a 90.000 U/ml. Se realizó exéresis simple de la tumoración quística, colecistectomía y colecistectomía de la vesícula conectada al páncreas con ligadura del conducto a ras de su entrada en la glándula.
El análisis anatomopatológico reveló que la masa etiquetada como hepática dependía del omento menor, y confirmó el diagnóstico de teratoma. Macroscópicamente la vesícula accesoria tenía una morfología sacular, mostrando una superficie serosa lisa de coloración grisácea. Tras la apertura, mostraba un líquido seroso claro, siendo la mucosa de coloración blanquecina. Histológicamente la pared era indistinguible de la de la vesícula biliar.
La primera observación de una vesícula pancreática la hizo De Graaf en gatos en 1664; consistía en una vesícula doble, una de ellas pancreática. En 1925 Boyden encontró en gatos 5 casos de vesículas dobles, donde una de ellas comunicaba con el canal pancréatico y presentaba una histología similar a este. El primer caso de vesícula pancreática en humanos fue publicado en 1971 por Wrenn y Favara. Se trababa de una estructura quística con histología similar al duodeno adyacente a la vesícula biliar, cada una tenía un conducto cístico que drenaba en el hepático común a través de un canal común. Tanto los autores como Boyden, a través de un comentario en el artículo, etiquetaron la vesícula como «pancreática» atendiendo a su hipotético origen embriológico, a pesar de no comunicar con el ducto pancreático. Postularon que se trataba de un crecimiento aberrante del páncreas ventral que, en lugar de girar alrededor del duodeno, invade la porta hepatis formando una vesícula pancreática1.
Existen en la literatura 3 casos descritos de vesículas biliares únicas con drenaje anómalo al conducto pancreático. Estas pueden considerarse «vesículas pancreáticas» atendiendo a su relación anatómica con la glándula. En el primero, descrito por Atlas y Jacquemin en 19722, se observaba un conducto biliar con origen en el sector derecho anterior hepático que recibía el conducto cístico y drenaba en el conducto pancreático principal. Los otros 2 casos fueron descritos por Piel-Desruisseaux et al.3 en 1999 y consistían en vesículas de localización normal con drenaje al conducto de Wirsung. Además, existen otros casos de estructuras quísticas con tejido heterotópico comunicadas con el conducto de Wirsung. Williams y Hendren describen en 1971 una duplicación duodenal adyacente a la cabeza del páncreas4, y Akers et al., en 1972, un quiste revestido de mucosa pilórica adyacente al cuerpo5. En 1958 Bradbeer publicó el caso de una estructura sacular adyacente a la cabeza del páncreas que comunicaba con el ducto pancreático6. La histología era de mucosa gástrica hipertrófica, sin embargo el autor no la considera una duplicación gástrica, sino un divertículo del conducto pancreático principal al no estar en contacto con el estómago ni comunicada con él.
Tras una exhaustiva revisión bibliográfica solo hemos encontrado un caso de vesícula accesoria comunicada con el conducto pancreático principal. Ishibashi et al.7 en 1999 describen 2 vesículas adyacentes, una en la localización habitual adyacente al hígado, comunicada normalmente con el hepático común a través del cístico, y la otra adherida a ella con drenaje al conducto de Wirsung a través de un cístico propio. Ishibashi et al. consideran que su caso podría explicarse como una vesícula pancreática, al estar separada de la vía biliar y drenar en el Wirsung, o como una vesícula biliar accesoria con drenaje anómalo al conducto pancreático7.
En nuestro caso existen 2 vesículas. Una con localización, morfología e histología típicas de vesícula biliar normal, conectada al conducto hepático común. La otra se localiza en la línea media, posterior al segmento iii hepático y en íntimo contacto con él. Se trata de una estructura ovalada con el eje mayor orientado en sentido craneocaudal, con una morfología que recuerda a una vesícula biliar normal donde se pueden identificar un fundus y un cuerpo. En su extremo craneal se inicia un conducto cuyos primeros 2cm tienen una morfología espiroidea. A continuación el trayecto toma una orientación caudal y lateral derecha con un ángulo de 90°, mostrando una morfología lisa hasta su extremo distal. A 7mm de su unión con la porción dorsal del conducto pancreático principal existe una nueva angulación de 90°; esta morfología podría traducir la unión del conducto anómalo con una rama pancreática secundaria.
Al igual que en la publicación de Ishibashi, nuestro caso podría considerarse una vesícula pancreática o una vesícula biliar accesoria en comunicación con el páncreas. Dada la localización de la vesícula accesoria y la unión de su conducto al páncreas dorsal, no creemos que pueda aplicarse la explicación embriológica aportada por Boyden en el caso de Wrenn y Favara ni la denominación de «vesícula pancreática» atendiendo a este motivo.
En contraposición a los casos de estructuras accesorias con drenaje al conducto pancreático nombrados anteriormente, la morfología de la vesícula accesoria y de su conducto es prácticamente idéntica a los encontrados en la vesícula biliar y conducto cístico normal. Además, la histología es indistinguible de una vesícula biliar normal. Parece, por tanto, más apropiado clasificar la estructura como una vesícula biliar accesoria con drenaje anómalo al conducto de Wirsung.
La duplicación vesicular se encuentra en el 0,0026% de las autopsias. La duplicación ocurre normalmente por evaginaciones de la vía biliar extrahepática durante la quinta y sexta semanas de gestación. Estas evaginaciones normalmente regresan; sin embargo, a veces persisten dando lugar a una vesícula accesoria8. Harlaftis propuso una clasificación de vesículas biliares accesorias posteriormente modificada por Causey et al. (Clasificación unificada de vesículas múltiples)9. Se divide en 2 grupos según la embriogénesis. En el tipo 1 el primordio cístico se divide durante la embriogénesis y ambas vesículas comparten un conducto cístico común. El tipo 2 describe vesículas accesorias que pueden ser ductulares o trabeculares, lo que significa que surgen de un primordio separado de la vía biliar y que tienen conductos císticos separados. El tipo 3, propuesto por Causey, incluye formas combinadas de los grupos 1 y 2. Al tratarse de una vesícula accesoria proponemos que nuestro caso es una nueva variante que debería ser incluida en el tipo 2. La hemos denominado «pancreática», ya que drena en el conducto pancreático y no en el árbol biliar (fig. 4).
Clasificación unificada de vesículas múltiples9. Se muestra nuestro caso marcado por líneas (tipo pancreático).
Las vesículas accesorias pueden desarrollar el mismo proceso patológico que las vesículas biliares primarias, incluyendo colelitiasis, empiema, fístula colecistocólica, torsión, papiloma y carcinoma10. La cirugía estaría indicada en conjunto con la vesícula primaria con las mismas indicaciones actuales de colecistectomía. Cuando una vesícula accesoria es hallada durante una colecistectomía clásica se debe extirpar para evitar posibles complicaciones y que los pacientes puedan volver a presentar cólicos biliares. La tendencia actual en las vesículas accesorias tipo 1 y 3 es la colecistectomía laparoscópica, sin embargo en los tipos 2 algunos autores recomiendan el abordaje abierto por el mayor riesgo de lesión de la vía biliar principal y de la arteria hepática derecha11, aunque existen casos en la literatura de colecistectomías laparoscópicas de vesículas accesorias tipo 2 con buena evolución10. En el caso de las vesículas accesorias con drenaje anómalo al conducto pancreático consideramos que la cirugía laparoscópica puede ser posible con una meticulosa disección de las estructuras, identificando las referencias quirúrgicas con una técnica de fondo a cuello vesicular para aislar el pedículo de la vesícula (dome down technique) y con una colangiografía intraoperatoria. En el caso descrito se optó por un procedimiento abierto por la coexistencia del teratoma hepático.
Las pruebas de imagen desempeñan un papel determinante en el diagnóstico preoperatorio de las vesículas accesorias. La ecografía puede sospechar una duplicación de la vesícula al visualizar 2 estructuras quísticas en la fosa vesicular, o una de ellas adyacente al lóbulo hepático derecho, constatando la contracción posprandial de una o las 2 estructuras. Aun así el diagnóstico es difícil de establecer, y no se puede determinar el tipo de duplicación12. La tomografía computarizada no ofrece una visualización de la anatomía biliar suficiente para el diagnóstico10 y puede pasar por alto la presencia de vesículas accesorias. La colangiopancreatografía retrógrada endoscópica es capaz de visualizar tanto las comunicadas con la vía biliar como con el conducto pancreático. Tiene la desventaja de ser invasiva y de tener una alta tasa de falsos negativos12. La colangiografía intraoperatoria visualiza con exactitud la anatomía biliar, facilitando la planificación del acto quirúrgico, y reduce la probabilidad de dañar la vía biliar durante la colecistectomía en un 30%10. Sin embargo, no está claro su papel en el diagnóstico de vesículas biliares accesorias10 y no podría identificar vesículas comunicadas con el páncreas.
La Colangio-RM es una técnica ampliamente usada en el estudio de las anormalidades de la vía biliar, no invasiva y que no utiliza radiaciones ionizantes. El uso de contraste iv de excreción biliar, como el gadolinio-EOB-DTPA, permite obtener información anatómica y funcional, ya que es excretado al árbol biliar. Ante la sospecha de vesículas accesorias el relleno por contraste de las estructuras quísticas confirma el diagnóstico y permite clasificarlas mediante la visualización del conducto de drenaje. Sin embargo, las vesículas que no están conectadas con el sistema biliar no se rellenarán con contraste como ocurre en nuestro caso. Ya que la RM no es invasiva y es equivalente a la CPRE para establecer un diagnóstico, debería ser la primera prueba a realizar ante la sospecha de una vesícula accesoria12.
En nuestro caso existe una vesícula biliar en la localización habitual y una estructura quística adyacente al lóbulo hepático izquierdo en comunicación con el conducto pancreático principal. Ambas presentaban una morfología e histología superponibles a las de una vesícula biliar normal, por lo que entendemos que la segunda debe denominarse vesícula biliar accesoria. Por tanto, proponemos su inclusión en la Clasificación unificada de vesículas múltiples como tipo 2 (vesículas accesorias), subtipo trabecular izquierda con drenaje al conducto pancreático. Las vesículas accesorias constituyen una entidad rara cuyo conocimiento es esencial para un correcto diagnóstico y planificación quirúrgica, ya que pueden desarrollar el mismo espectro de enfermedad que las vesículas biliares.
