El fibroadenoma gigante juvenil es una entidad rara. Se presenta generalmente en la adolescencia y se caracteriza por una masa mamaria, encapsulada y con crecimiento rápido. El diagnóstico diferencial se realiza con el tumor phylloides, que puede ser maligno. Es importante el resultado estético tras la cirugía.
Giant fibroadenoma is an uncommon entity that usually presents in adolescence and is characterized by massive and rapid enlargement of an encapsulated, rapidly-growing mass. The fibroadenoma must be distinguished from phylloid tumor, which can be malignant. The cosmetic outcome of surgery is important.
Los fibroadenomas son procesos hiperplásicos o proliferativos del conducto terminal de la unidad mamaria y de la estroma, tanto intralobular como extralobular, formados por tejido conectivo y graso. La etiología es desconocida. Pueden presentarse a cualquier edad, y son más frecuentes en mujeres jóvenes por debajo de 30 años.
Son las lesiones tumorales más frecuentes en la mama de la adolescente1.
El fibroadenoma juvenil o gigante, difiere del resto de los fibroadenomas en su presentación clínica y aspecto histológico. Estas lesiones constituyen alrededor del 4% de todos los fibroadenomas1. Aparecen en la adolescencia, generalmente poco tiempo antes o después de la menarquia. Se presentan como una masa mamaria no dolorosa de crecimiento rápido y circunscrito, que puede alcanzar hasta 20cm o más, raramente se adhieren a la piel, la cual puede estar muy distendida en los casos de masas muy voluminosas.
CASO CLÍNICOMujer de 13 años, sin antecedentes personales de interés, con antecedentes ginecológicos de menarquia a los 11 años con fórmula menstrual regular. Consulta por un nódulo mamario que ha aumentado de tamaño de forma considerable en los últimos 2 meses que produce una asimetría mamaria importante.
A la exploración mamaria se visualiza unas mamas asimétricas a expensas de un mayor tamaño de la mama derecha, con areola y pezón que han perdido su forma (fig. 1).
A la palpación se detecta una tumoración que ocupa la totalidad de la mama, dura, no adherida, que produce distensión de areola y pezón (fig. 1).
Se realiza una ecografía de mama (fig. 2) en la que se identifica una gran masa sólida, heterogénea, que ocupa la totalidad de la mama derecha y que desplaza el tejido mamario al cuadrante superoexterno. Se realiza estudio histológico mediante biopsia con aguja gruesa que confirma el diagnóstico de fibroadenoma gigante juvenil (fig. 3).
Se realiza exéresis de la tumoración mediante una incisión periareolar (fig. 4) y se extrae una tumoración polilobulada de 14 × 8cm (fig. 5). El estudio histológico confirma el diagnóstico de fibroadenoma gigante juvenil.
En la revisión a la semana de la cirugía se observa una simetría de ambas mamas, con buena cicatrización de la incisión y excelente resultado estético (fig. 6).
DISCUSIÓNLos tumores gigantes de la mama son masas de crecimiento rápido, cuyos diámetros son mayores de 5cm y pesan más de 500 g2,3. Pueden crecer condicionando deformación de la mama y hasta producir congestión y ulceración de la piel debido a presión centrífuga2. La etiología se desconoce. Las influencias hormonales parecen ser un factor contribuyente. El fibroadenoma gigante aparece generalmente en la adolescencia, en mujeres de raza negra y en asiáticas4. La enfermedad aparece generalmente como una masa única que ocupa parte o toda la mama. En muy raros casos puede ser multifocal o afectar a ambas mamas.
Es un tumor bien encapsulado e histológicamente se caracteriza por: aumento de la celularidad de la estroma; patrón de crecimiento pericanalicular general; hiperplasia epitelial de los conductos, y fibrosis de la estroma5.
El tratamiento es quirúrgico. Suelen ser generalmente benignos y el potencial de crecimiento disminuye con la edad.
El diagnóstico diferencial debe realizarse con el tumor phylloydes o phyllodes, que aparece en mujeres de 30-50 años, es raro en adolescentes y no tiene predilección por la raza. Se presenta como una masa solitaria unilateral. En un 5-10% puede ser maligno. Este tipo de tumor se presenta como una masa de crecimiento rápido que alcanza varios centímetros de diámetro cuando se hace el diagnóstico. Suele tener contornos lisos y lobulados, y conserva cierta movilidad. Deriva, como el fibroadenoma, del tejido conectivo especializado del lóbulo, pero generalmente son más celulares que los fibroadenomas. Las formas malignas se caracterizan por el aumento en el número de mitosis y contienen elementos sarcomatosos. Cuando metastatizan suele ser vía hematógena y no linfática a la axila. La imagen mamográfica y ecográfica del tumor phyllodes es indistinguible de otras lesiones de la mama bien delimitadas. Ecográficamente son idénticos a los fibroadenomas6.
También debe diferenciarse de la hipertrofia juvenil o de la adolescencia y con el fibroadenoma del adulto7.
El tratamiento consiste en la simple enucleación del tumor, teniendo especial cuidado con el resultado estético de ésta.