INTRODUCCION
El disgerminoma ovárico con células gigantes sincitiotrofoblásticas es un subtipo histológico de disgerminoma que fue descrito en 1981 por Zaloutec, Tavassoli y Norris1. El 3% de los disgerminomas puros ováricos muestran diferenciación focal hacia células sincitiotrofoblásticas capaces de secretar gonadotropina coriónica (hCG)2. En estos casos las determinaciones séricas de hCG constituyen un buen marcador para control de la enfermedad.
Presentamos el seguimiento evolutivo durante 6 años de una paciente diagnosticada de disgerminoma ovárico con células gigantes sincitiotrofoblásticas3 sometida a tratamiento conservador.
CASO CLINICO
Paciente diagnosticada a los 15 años de disgerminoma ovárico con células gigantes sincitiotrofoblásticas en estadio I. Los niveles prequirúrgicos de beta-hCG fueron de 338 mU/ml, normalizándose en el postoperatorio. El resto de la analítica, incluyendo cariotipo fue normal.
La paciente fue sometida a revisiones periódicas, detectándose 4 años después de la intervención un aumento de la beta-hCG (17,5 mU/ml), con ecografía normal y encontrándose únicamente en la tomografía axial computarizada (TAC) una imagen agua de 3 cm, no septada en anejo derecho. Un mes más tarde se objetiva un nuevo aumento de la beta-hCG (329 mU/ml), manteniéndose la alfafetoproteína normal.
Se realizó laparoscopia, observándose una tumoración en ovario derecho de 3 cm, hemorrágica y adherida a tejido ovárico de aspecto normal de 1 a 2 cm. No se visualiza ovario izquierdo y el útero, así como la superficie hepática y el resto de la cavidad peritoneal son normales. Se realiza tumorectomía laparoscópica y biopsia de tejido ovárico no tumoral.
Histológicamente se confirma que la tumoración corresponde a un disgerminoma, y contiene también células gigantes sincitiotrofoblásticas. La biopsia ovárica muestra parenquima ovárico reconocible con infiltración de nidos de células tumorales. La beta-hCG sérica llegó hasta 5.880 mU/ml.
Un mes más tarde se realiza anexectomía derecha, salpinguectomía izquierda, omentectomía y linfadenectomía ilíaca bilateral, observándose restos de tumoración en el parenquima ovárico y sin tumoración en el resto de las piezas.
Se completa el tratamiento con 4 ciclos de BEP (bleomicina, etoposido y cisplatino), con los que la paciente mostró buena tolerancia y normalización de marcadores.
COMENTARIO
Muchos son los marcadores que se han intentado utilizar en el tratamiento de los disgerminomas; el 95% presentan aumento de los valores de LDH, que varían en relación al tamaño y la estadificación de la lesión2. Otros marcadores tumorales útiles son los valores séricos de fosfatasa alcalina, enolasa neuronal específica y CA-125 que pueden hallarse elevados4. Sin embargo son la alfafetoproteína y la hCG los que se monitorizan de rutina en los tumores germinales5.
Sólo en el 3% de los pacientes con disgerminoma se encuentran elevados los valores de hCG, en relación con la existencia de células gigantes sincitiotrofoblásticas inmunorreactivas para hCG, aunque el hallazgo histológico no siempre es evidenciable2.
La importancia del seguimiento de estos pacientes viene dada básicamente por la edad de aparición temprana (el 80% en la segunda y tercera décadas de la vida y el 5% por debajo de los 10 años), la estadificación de estos tumores y su tendencia a la bilateralidad.
El 65% de los tumores se detectan en estadio I, siendo la supervivencia a los 5 años para este estadio del 95%6 y aceptándose un tratamiento quirúrgico sin quimioterapia adyuvante7.
En pacientes jóvenes con deseo genésico y tumoraciones bien diferenciadas, de menos de 10 cm, encapsuladas, móviles, con resto de estructuras libres de tumor y citologías negativas en el lavado peritoneal, se realiza anexectomía unilateral con vigilancia estricta ya que la radicalidad en el tratamiento en estos estadios bajos no influye en la supervivencia6.
El 14% de los estadios I tienen enfermedad macroscópica bilateral en el momento de la cirugía, encontrándose frecuentemente sobre gónadas disgenéticas o de localización abdominal. El 10% de casos son macroscópicamente bilaterales y otro 10% presentan focos microscópicos contralaterales2.
La supervivencia de los casos que evolucionan depende de la vigilancia intensiva de estas pacientes por personal experimentado y durante un período de 10 años7. Sin embargo, 2 años de supervivencia sin recurrencias indican un excelente pronóstico8.
La hCG y la alfafetoproteína se reconocen como los dos marcadores más útiles en el seguimiento de los tumores germinales de ovario9, exceptuando el disgerminoma puro. Sin embargo, cuando el disgerminoma contiene células gigantes sincitiotrofoblásticas, como en nuestro caso, la hCG resulta de gran utilidad en el seguimiento, aunque no debemos olvidar que este marcador nos monitorizará el componente sincitiotrofoblástico, por lo que puede pasar desapercibida una recidiva de disgerminoma puro. Es tal la importancia de los marcadores en el seguimiento de estos tumores que se aconseja incluso evitar el embarazo el primer año poscirugía para evitar que dejen de ser valorables7.
En nuestro caso, en la primera intervención no se objetivó bilateralidad de la tumoración. Si bien se describe tumoración microscópica contralateral hasta en el 10% de los casos en el momento del diagnóstico, el largo tiempo libre de enfermedad (4 años), así como la ausencia de afectación abdominal, linfática y del lecho quirúrgico haría pensar en una lesión metacrónica con el mismo patrón histológico, ya que el disgerminoma tiene un índice de bilateralidad de hasta el 20%.
En nuestro caso la hCG demuestra su utilidad en la monitorización del seguimiento al ser la primera prueba en alterarse, constituyendo el parámetro de mayor valor en el seguimiento de este subtipo histológico de disgerminoma.
