Los gemelos siameses o gemelos unidos son gemelos monocigóticos, monoamnióticos, monocoriales, unidos entre sí por alguna región de su anatomía, como resultado de una división incompleta del disco embrionario que ocurre después del día 13 de la concepción.
Presentamos el caso de unos siameses parapagus tetrabrachius dipus, diagnosticados de forma temprana mediante ecografía a la 11+5 semanas de gestación.
Conjoined twins are defined as monozygotic, monochorionic and monoamniotic twins fused at any portion of their body as a result of an incomplete division of the embryonic disk, which occurs after the 13th day of conception.
We present a case report describing the first trimester ultrasound diagnosis of Parapagus Tetrabrachius Dipus twins.
Los gemelos siameses son una complicación infrecuente de los gemelos monocigóticos, cuya incidencia es aproximadamente de 1 por cada 50.000-250.000 recién nacidos vivos1,2. La manera de clasificar las gemelaridades unidas es expresar la región por la que se fusionan, seguida del sufijo ‘pagos’. El criterio ecográfico mínimo para realizar su diagnóstico prenatal es la visualización de una parte del cuerpo por la que están fusionados entre sí en una gestación gemelar monoamniótica-monocorial.
Hay que realizar un examen ecográfico minucioso, ya que pueden darse otras malformaciones asociadas, hay que evaluar qué órganos comparten y, si éstos son el hígado y/o el corazón, el pronóstico de la gestación es ominoso. Si el diagnóstico se realiza previo a la viabilidad, se puede ofrecer la finalización de la gestación. En el resto de casos, la vía de parto de elección es la cesárea. Entre los que sobreviven, la separación quirúrgica dependerá del tipo de unión, del grado de implicación de los órganos compartidos y de si hay otras malformaciones.
Caso clínicoPresentamos el caso clínico de una gestante de 11+5 semanas de gestación, que acude al servicio de urgencias por metrorragia escasa de primer trimestre. Como antecedentes obstétricos, tenemos un aborto espontáneo de primer trimestre y una gestación de curso normal con parto instrumental (fórceps). A la exploración se observan genitales externos normales, vagina con restos hemáticos escasos y hemolizados, cérvix cerrado sin hemorragia activa, y útero aumentado de tamaño correspondiente a las semanas de gestación. Se tactan los anejos y se muestran normales. En la ecografía se observa una gestación momocorial monoamniótica con gemelos unidos, por lo que la paciente es remitida a la unidad de fisiopatología fetal. Durante la exploración ecográfica con sonda transvaginal, se confirma el diagnóstico de gemelos siameses, fusionados anterolateralmente (figs. 1 y 2) y presentan dos polos cefálicos con higroma quístico (fig. 3) con CRL de 44,5mm (fig. 4), cuatro extremidades superiores, dos columnas vertebrales completas y paralelas entre sí, dos cavidades torácicas, que en su tercio medio-superior se fusionan compartiendo el corazón, un único abdomen y pelvis, y dos extremidades inferiores, por lo que la gestación se diagnostica como siameses parapagus tetrabrachius dipus. El corazón presentaba latido positivo, con cardiopatía compleja. La placenta se encontraba normoinserta, de grado 0 y características normales, y el volumen de líquido amniótico estaba ligeramente aumentado. Se informa a la pareja sobre los hallazgos y el pronóstico, y optan por la finalización de la gestación.
Discusión
Los gemelos unidos son gemelos monocigóticos fusionados por alguna parte de sus cuerpos, como resultado de una división incompleta del disco embrionario. Aproximadamente el 70% de los casos, corresponde a fetos de sexo femenino. La incidencia parece ser independiente de la edad materna, raza o paridad.
El diagnóstico es ecográfico y el criterio mínimo para el diagnóstico prenatal de los gemelos siameses es observar la unión entre sí por alguna región de su anatomía. Otros hallazgos son la no visualización de membrana interamniótica entre los gemelos, con una única placenta, observar las dos cabezas con movimientos independientes y los cuerpos fetales en el mismo plano ecográfico, y con inusual proximidad de las extremidades, así como dificultad para estudiar cada feto por separado, etc.1,3.
Puede utilizarse la ecografía 3D-4D4, al igual que la resonancia magnética fetal como estudio complementario, la cual clarifica el grado de fusión o cuáles son los órganos compartidos, lo que contribuye al diagnóstico antenatal de la manera más precisa posible.
Para universalizar la nomenclatura, se utiliza la clasificación de Spencer5, que se basa en el lugar de unión (tabla 1), el cual con más frecuencia son los toracópagos (40%) y los onfalópagos (33%). Los parápagos, como el caso que presentamos, son gemelos unidos anterolateralmente y representan menos del 0,5% de los casos de gemelos siameses6,7. Se encuentran unidos por la pelvis, con un pubis y uno o dos sacros y dos columnas vertebrales. La mayoría se encuentran unidos hasta nivel torácico, con un único corazón, hígado y diafragma, pero con aparatos respiratorios separados. Aunque también hay casos descritos con dos corazones7, en cualquiera de los casos, hay una alta incidencia de malformaciones cardíacas, como en este caso.
Clasificación de gemelos siameses
| Unión ventral |
| Cefalópagos: unidos por la cabeza |
| Toracópagos: unidos por el tórax |
| Onfalópagos: unidos por la región umbilical |
| Isquiópagos: unidos por la pelvis |
| Unión lateral |
| Parápagos o parapagus: unidos lateralmente (bicéfalos o dicéfalos y diprosopus) |
| Unión dorsal |
| Craneópagos: unidos por el cráneo |
| Pigópagos: unidos por el sacro |
| Raquípagos: unidos por el raquis por encima del sacro |
Cuando la unión se limita al abdomen y la pelvis y no incluye el tórax, se denominan parápagos ditorácicos. Si sólo hay un tronco con dos cabezas, se denominan parápagos bicéfalos o dicephalus. Y si tienen un solo tronco con una única cabeza, pero con dos caras, se denominan diprosopus parapagus. Pueden tener entre 2 y 4 brazos y 2 o 3 piernas8; en nuestro caso se trataba de gemelos parapagus dicephalus tetrabrachius dipus, que etimológicamente proviene del griego y significa: ‘di’, doble; ‘cephalus’, cabeza; ‘di-’+‘pus’, dos piernas; ‘tetra’+‘brachius’, cuatro brazos.
Es posible el diagnóstico antenatal temprano, aunque es difícil antes de las 10 semanas de gestación, pero debería sospecharse en todas las gestaciones gemelares, monocoriónicas y monoamnióticas.
Para determinar los órganos compartidos debe realizarse un detallado estudio ecográfico, ya que el pronóstico y el tratamiento van a depender del grado de fusión y de la extensión de los órganos fusionados, así como de las malformaciones asociadas. Los defectos cardíacos son los más frecuentes, como en el caso que presentamos. Otras malformaciones frecuentes son defectos del tubo neural y defectos de la línea media; defectos en el paladar, ano imperforado y hernia diafragmática. El polihidramnios se observa en el 50-75% de los casos.
La mayoría de padres deciden finalizar la gestación, por lo que hay pocos datos sobre el posterior seguimiento prenatal. Cuando deciden continuar con la gestación, la mitad mueren intraútero y el 44% durante el período neonatal. En las gestaciones menores de 24 semanas de gestación, la vía de parto puede ser la vaginal, mientras que en las gestaciones a término, la cesárea es la vía de elección.
Un diagnóstico prenatal preciso permite una mejor información a los padres y poder decidir entre las posibles opciones (continuar con la gestación y cirugía posnatal, finalizar la gestación o feticidio en caso de gestación triple), dada la complejidad ética, médica y legal que puede plantearse en estos casos.