Introducción: El carcinoma suprarrenal primario (CaSpr) es una entidad muy poco frecuente con una presentación clínica muy variable.

Objetivos: Revisar la casuística de CaSpr en nuestro centro en los últimos 15 años y valorar características clínicas y evolución en nuestros pacientes.

Métodos: Se hizo una búsqueda de los casos de CaSpr desde el año 2004 hasta diciembre de 2018 registrados en el departamento de Anatomía Patológica.

Resultados 15 casos, 9 mujeres y 6 varones. La edad media al diagnóstico era de 49,6 ± 12,7 años. El síntoma de inicio fue molestias locales (5), clínica de hipercortisolismo (4) síndrome constitucional (2), y fortuito (3), y desconocido (3). Respecto a la localización 8 se ubicaron en spr derecha y 6 en izquierda. El tamaño de la lesión al diagnóstico fue de 11,15 ± 4,1 cm. Se encontró producción de cortisol en 7 casos. En el momento del diagnóstico, 4 tenían metástasis (hígado y/o pulmón). Sólo un caso no pudo ser intervenido por enfermedad diseminada. Tras la cirugía, 5 desarrollaron recidiva local y 3 desarrollaron metástasis a distancia. Hay 2 pacientes de los que no tenemos datos de evolución posquirúrgica. En cuanto a la necesidad de tratamiento post-Cx: 4 pacientes no recibieron tratamiento por baja agresividad, 1 por enfermedad diseminada y 1 por fallecimiento en el posoperatorio.1 paciente recibió tratamiento adyuvante con mitotane y 5 mitotane + EDP. Únicamente 3 pacientes tienen criterios de curación actualmente tras más de 10 años del diagnóstico, han fallecido 7 pacientes con una media de supervivencia de 9,3 meses (rango 3-12), 1 paciente hemos perdido seguimiento y 4 siguen revisiones de los cuales 2 de ellos tienen enfermedad metastásica (a los 4 y 20 meses post-Cx) y los otros dos se encuentran libre de enfermedad (a los 7 y 38 meses post-Cx).

Conclusiones. El CaSpr es una entidad muy infrecuente a la par que muy agresiva con la que hay que mantener un importante grado de alerta y sobre todo de multidisciplinaridad.