Introducción: La hiperplasia suprarrenal bilateral macronodular (bilateral macronodular adrenal hiperplasia o BMAH) es una causa infrecuente de síndrome de Cushing (representa menos del 2% de los casos) y puede presentarse como un síndrome de Cushing franco o detectarse como un exceso endógeno de cortisol durante el estudio de un incidentaloma suprarrenal (lo más frecuente).

Métodos: Presentamos una serie de 4 casos clínicos con BMAH diagnosticados en el Hospital Universitario Ramón y Cajal. En el estudio de receptores aberrantes, se evalúan el estímulo a GnRH, TRH, glucagón, desmopresina, metoclopramida, el test de deambulación y la prueba de comida estándar.

Resultados: Hemos recogido 4 casos de BMAH identificados de forma incidental en pruebas de imagen (RM o TC) solicitadas para estudio de otra patología. En todos ellos, el estudio de funcionalidad de los incidentalomas evidenció la presencia de hipercortisolismo. En dos casos se realizó gammagrafía con yodo-colesterol, positiva bilateralmente. Al realizar el estudio para receptores aberrantes, en dos casos fue positivo para el estímulo con metoclopramida (sugestivo de receptores de serotonina), en un caso fue negativo y el caso restante se encuentra pendiente del resultado. De los casos positivos, uno recibió tratamiento con amitriptilina (sin respuesta) y otro se encuentra pendiente de suparrenalectomía.

Conclusiones: La BMAH es una causa de hipercortisolismo a tener en cuenta tanto cuando se realiza el estudio de un síndrome de Cushing franco como al evaluar un incidentaloma suprarrenal, especialmente en casos de afectación bilateral con múltiples nódulos. En estos casos, es importante el estudio de receptores aberrantes no solo para filiar la causa del hipercortisolismo sino para orientar el tratamiento específico, que en algunos casos podrá ser farmacológico, empleando un antagonista del receptor que se expresa de forma anómala en la glándula suprarrenal.