Introducción: La enfermedad de Hirata o síndrome autoinmune por insulina es una causa muy poco frecuente de hipoglucemia, habitualmente postprandial, asociada a hiperinsulinismo mayor a 500 UI/ml. Se caracteriza por la presencia de autoanticuerpos contra la insulina endógena, y niveles de péptido C elevados pero en menor proporción que los niveles de insulina. Se asocia con otras enfermedades autoinmunes y la exposición reciente a ciertos fármacos. Se ha descrito también su asociación con ciertos alelos HLA-DR4, principalmente DRB1*0406, DRB1*0403 y DRB1*0407, y con el grupo HLA Bw62/CW4,7. Se presenta el caso de una paciente que tomaba suplementos alimenticios como tratamiento de una meralgia parestésica, y que debutó con hipoglucemias reactivas postprandiales.

Caso clínico: Mujer de 52 años que ingresa para estudio de hipoglucemias sintomáticas de repetición que se repiten diariamente. Los episodios se producen a diario, varias veces al día, y le producen despertares nocturnos con sensación de hambre, parestesias bucales, sudoración profusa y temblores que desaparecen tras la ingesta. Se realiza analítica basal con glucemia 46 mg/dl, en la que se objetiva hiperinsulinemia 258 y anticuerpos antiinsulina positivos. Dado que los episodios no se producen claramente en contexto de ayunas, se decide realizar un test de desayuno. En dicha prueba, destacan niveles muy elevados de insulinemia (de hasta 1.409 UI/ml a los 180 minutos), con niveles de péptido C también elevados pero no en esa proporción (hasta 5,44 ng/ml). Posteriormente, se realiza un test de ayuno de 72h, que la paciente completa con buena tolerancia y sin objetivar hipoglucemias analíticas ni clínicas. Se realiza también TC abdominal, gammagrafía de receptores de somatostatina y ecoendoscopia, sin hallazgo de imágenes compatibles con insulinoma o nesidioblastosis. Ante los hallazgos de las pruebas, se pregunta a la paciente sobre la toma de fármacos relacionados con el síndrome autoinmune por insulina, quien refiere haber estado tomando durante dos meses un suplemento alimenticio para la meralgia parestésica que contiene ácido lipoico. Con alta sospecha de enfermedad de Hirata y para apoyar el diagnóstico, se solicita también tipaje HLA, con hallazgo de alelo DRB1*0403, descrito en dicha enfermedad. Tras la retirada del ácido lipoico, se pauta tratamiento con diazóxido y acarbosa, con desaparición de los episodios de hipoglucemia en las semanas siguientes.

Discusión: A pesar de ser una entidad muy poco frecuente y escasamente descrita, la enfermedad de Hirata debe sospecharse en pacientes con hipoglucemia postprandial en los que no se identifican otras causas y que presentan niveles extremadamente altos de insulina plasmática en este contexto. El antecedente de enfermedad autoinmune y la toma reciente de ciertos fármacos apoyan el diagnóstico.