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"<span class="elsevierStyleSections"><p id="par0005" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La detección de una neoplasia suprarrenal en el estudio de una hipertensión arterial (HTA) abre un amplio abanico de posibilidades diagnósticas, potencialmente causantes de la propia HTA o independientes de esta. Aportamos un caso con esta asociación, con una peculiar trayectoria diagnóstica y un excepcional diagnóstico final.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Mujer de 29 años remitida a la consulta de Nefrología tras la detección de HTA por cefaleas de un año de evolución. Intervenida a los 5 años de estenosis pieloureteral izquierda, refería polaquiuria reciente con nicturia. Aportaba un registro ambulatorio con presión arterial (PA) media diurna y nocturna de 154/100 y 140/90<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg. En la analítica de su médico de atención primaria destacaba una caliemia baja en dos determinaciones (3,49 y 3,12<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mEq/l), con función renal normal. El estudio ampliado en el servicio de Nefrología evidenció una actividad de renina plasmática baja (0,2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ng/ml/h) con aldosterona normal-baja (7,3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ng/dl), catecolaminas urinarias normales y un angioTAC con una masa suprarrenal derecha hipervascular de 6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de diámetro (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>). Consultado el servicio de Endocrinología se indicó ampliar el estudio con metanefrinas urinarias fraccionadas, 3-metoxitiramina urinaria y cortisol libre urinario, todos ellos normales, además de ACTH (34,5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>pg/ml) y DHEAs plasmáticas (1,31<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>μg/ml), junto con la determinación en suero de cromogranina A y testosterona, todos ellos normales. Evaluada en consulta con estos resultados, no manifestaba alteraciones menstruales ni hirsutismo, negaba el consumo habitual de regaliz y su fenotipo era normal. Se indicó cirugía preferente por el tamaño de la masa tumoral, y en el suero almacenado en la seroteca hospitalaria se solicitó simultáneamente la determinación de metabolitos intermedios de la esteroidogénesis en laboratorio de referencia. Intervenida una semana después mediante laparotomía subcostal ante la potencial malignidad, se resecó una suprarrenal derecha de 87,1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g que contenía una tumoración no encapsulada sólida homogénea amarillenta de 6,5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm, con un fino ribete de tejido adrenal comprimido. El estudio anatomopatológico mostró un crecimiento tumoral de patrón trabecular y tubular-pseudoglandular sin mitosis, necrosis, calcificación ni invasión vascular. La inmunohistoquímica mostró positividad para Melan-A, inhibina y CKA1-AE3, con negatividad para cromogranina, S100, CEA, EMA y <span class="elsevierStyleItalic">renal cell marker</span>; todo ello compatible con adenoma suprarrenal, con Ki67 <<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>2%. Tras la intervención se recibieron los resultados de los análisis pendientes, con niveles de desoxicorticosterona (DOCA) casi 16 veces por encima del límite superior de la normalidad (LSN) (237,9<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ng/dl; LSN: 15), con 11-desoxicortisol y corticosterona normales. Evaluada a los 15 días se había normalizado la PA, desaparecido la poliuria y la caliemia era normal (4,32<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mEq/l). Al mes de la cirugía, la bioquímica sérica mostraba valores normales de DOCA (7,1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ng/ml), con niveles aún bajos de actividad de renina. Pasados 2 años y medio de la intervención se mantiene asintomática, con PA normal y sin lesiones en el lecho quirúrgico en una RM abdominal.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La posibilidad de una forma secundaria de HTA debe plantearse ante la presencia de algunos síntomas clínicos, principalmente cefalea, taquicardia o hipersudoración que apunten un exceso de catecolaminas, o de alteraciones analíticas, en particular la hipocaliemia espontánea<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Esta alteración electrolítica, en ausencia de una pérdida digestiva o iatrógena por diuréticos, sugiere la posibilidad de un exceso mineralocorticoide. 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Otra forma de exceso mineralocorticoide aparente se produce con el hipercortisolismo severo por rebosamiento del receptor glucocorticoide y escape de la inactivación por la 11ß-hidroxiesteroide deshidrogenasa tipo 2 (11ß-HSD2), habitualmente asociado a producción ectópica maligna de ACTH y sin fenotipo Cushing por la explosividad de su curso<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. El consumo excesivo de regaliz, a través del bloqueo del mismo enzima inactivador, origina que el cortisol en niveles fisiológicos active el receptor mineralocorticoide, con la consecuente supresión de la renina, retención salina e hipercaliuria<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. Este mismo mecanismo, con base genética, subyace en el denominado síndrome de exceso aparente de mineralocorticoide, debido a mutaciones heterocigotas del enzima 11ß-HSD2<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. El exceso no tumoral de otros precursores de la esteroidogénesis como causa de exceso mineralocorticoide se puede detectar en edad pediátrica asociado a déficits enzimáticos congénitos, en particular el de 11ß-hidroxilasa<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>, con exceso de 11-desoxicortisol y DOCA (ambos con efecto mineralocorticoide), y en defectos en la síntesis de andrógenos (17α-hidroxilasa y 17,20-liasa), con alteraciones gonadales asociadas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>. El exceso de precursores de la esteroidogénesis asociado a procesos neoplásicos sin síndrome de Cushing es excepcional, dependiente del nivel e intensidad del bloqueo enzimático en el seno de tejido tumoral, y es valorable por estudios de cromatografía que demuestran el perfil de secreción en cada tumor. Habitualmente se describe asociado a carcinomas adrenales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>, y excepcionalmente a adenomas suprarrenales, unilateral como este caso<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>, o bilaterales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>. La paciente aportada reúne una serie de características muy inusuales, en especial la sorprendente detección de un tumor adrenal productor de DOCA aislada, y en particular de una neoplasia benigna pese a su tamaño y apariencia radiológica. La diferencia entre un adenoma y un carcinoma suprarrenal depende de criterios no del todo precisos antes de la intervención, y por ello una disección quirúrgica cuidadosa en los casos con potencial malignidad es fundamental. La reversión clínica, bioquímica y radiológica tras la intervención confirma el origen tumoral de la DOCA, sin ningún otro metabolito esteroidogénico elevado, indicativo de una producción selectiva de esta hormona en el seno de un adenoma radiológicamente agresivo por su tamaño y vascularización.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En conclusión, se aporta un nuevo caso de un tumor suprarrenal productor de DOCA, con la peculiaridad de su benignidad, curso favorable y ausencia de hipersecreción de otros metabolitos esteroideos.</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Autoría</span><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Miguel Paja: concepción, diseño y escritura de manuscrito. Adela L. Martínez: recogida de datos y su interpretación. Andoni Monzón: recogida de datos y su interpretación. Javier Espiga: atención y seguimiento clínico del paciente; revisión crítica del artículo.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:3 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Autoría" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "xack492807" "titulo" => "Agradecimientos" ] 2 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:1 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 572 "Ancho" => 750 "Tamanyo" => 70955 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">TC abdominal en fase arterial donde se objetiva una masa suprarrenal derecha de 6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>×<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm, hipercaptante, y con numerosos vasos en su interior.</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0015" "bibliografiaReferencia" => array:10 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0055" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Endocrine hypertension: a practical approach" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:2 [ 0 => "J.M. 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---|---|---|---|
2024 Noviembre | 9 | 1 | 10 |
2024 Octubre | 78 | 7 | 85 |
2024 Septiembre | 82 | 22 | 104 |
2024 Agosto | 52 | 11 | 63 |
2024 Julio | 59 | 16 | 75 |
2024 Junio | 54 | 19 | 73 |
2024 Mayo | 50 | 8 | 58 |
2024 Abril | 53 | 18 | 71 |
2024 Marzo | 63 | 12 | 75 |
2024 Febrero | 73 | 8 | 81 |
2024 Enero | 86 | 0 | 86 |
2023 Diciembre | 73 | 6 | 79 |
2023 Noviembre | 74 | 6 | 80 |
2023 Octubre | 122 | 7 | 129 |
2023 Septiembre | 39 | 4 | 43 |
2023 Agosto | 54 | 1 | 55 |
2023 Julio | 37 | 7 | 44 |
2023 Junio | 59 | 8 | 67 |
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2023 Abril | 59 | 0 | 59 |
2023 Marzo | 44 | 1 | 45 |
2023 Febrero | 16 | 5 | 21 |
2023 Enero | 28 | 9 | 37 |
2022 Diciembre | 31 | 4 | 35 |
2022 Noviembre | 27 | 13 | 40 |
2022 Octubre | 22 | 11 | 33 |
2022 Septiembre | 25 | 23 | 48 |
2022 Agosto | 15 | 9 | 24 |
2022 Julio | 15 | 4 | 19 |
2022 Junio | 35 | 5 | 40 |
2022 Mayo | 18 | 8 | 26 |
2022 Abril | 34 | 8 | 42 |
2022 Marzo | 24 | 8 | 32 |
2022 Febrero | 30 | 11 | 41 |
2022 Enero | 44 | 10 | 54 |
2021 Diciembre | 36 | 12 | 48 |
2021 Noviembre | 21 | 13 | 34 |
2021 Octubre | 32 | 17 | 49 |
2021 Septiembre | 52 | 11 | 63 |
2021 Agosto | 29 | 7 | 36 |
2021 Julio | 24 | 14 | 38 |
2021 Junio | 26 | 18 | 44 |
2021 Mayo | 2 | 0 | 2 |
2021 Abril | 5 | 0 | 5 |
2021 Marzo | 2 | 0 | 2 |
2021 Febrero | 2 | 0 | 2 |
2020 Diciembre | 8 | 4 | 12 |
2020 Noviembre | 4 | 0 | 4 |
2020 Octubre | 0 | 2 | 2 |
2020 Agosto | 1 | 0 | 1 |
2020 Febrero | 0 | 2 | 2 |
2020 Enero | 0 | 2 | 2 |