Paraganglioma gangliocítico: a propósito de un caso

Resumen

Los paragangliomas (PGL) son tumores neuroendocrinos (TNE) inusuales y encapsulados, localizados en la glándula suprarrenal o en los ganglios extraadrenales. Los PGL extraadrenales pueden desarrollar un componente gangliocítico con células ganglionares, denominados paragangliomas gangliocíticos (PG). La localización más frecuente es el duodeno, apareciendo con síntomas digestivos o como hallazgo incidental.

Describimos a un paciente de 43 años, con dolor epigástrico, náuseas y vómitos. La tomografía axial computarizada (TAC) informó de una imagen nodular en el duodeno. Se realizó una punción aspiración con aguja fina (PAAF), describiéndose grupos de células neuroendocrinas y tejido neural en el informe anatomopatológico. La cirugía fue el tratamiento elegido. Dado que no presentaba invasión linfática ni del parénquima pancreático, no se administró radioterapia (RT).

El manejo de los PG no está adecuadamente establecido y se recomienda el enfoque de un equipo multidisciplinar, para guiar las opciones terapéuticas. La resección quirúrgica sigue siendo el tratamiento principal, considerándose RT adyuvante en caso de invasión linfática.

Abstract

Paragangliomas (PGLs) are rare and encapsulated neuroendocrine tumors (NET), located in the adrenal gland or the extra-adrenal paraganglia. Extra-adrenal PGLs may develop a gangliocytic component with ganglion cells which are called gangliocytic paragangliomas (GPs). The most common location is the duodenum, and they appear with digestive symptoms or as an incidental finding.

We described a 43 years old patient, with epigastric pain, nausea and vomiting. The CT-scan reveals a nodular image in the duodenum. An ultrasound-guided FNA was performed and the pathological report revealed neuroendocrine cell groups and neural tissue. Surgery was the chosen treatment. As the patient did not present lymphatic or pancreatic parenchyma invasion, radiotherapy (RT) was not administered.

The management of GPs is not well established and multidisciplinary team approach is recommended to lead to therapeutic options. Surgical resection is still key in the treatment, and adjuvant RT may be considered in cases of lymph node invasion.