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Vol. 53. Núm. 8.
Páginas 493-509 (octubre 2006)
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Diagnóstico diferencial de la hipoglucemia en el niño
Differential diagnosis of hypoglycemia in infants and children
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María Victoria Borrás Péreza,
Autor para correspondencia
vicky.borras@deinfo.es

Correspondencia: Dra. M.V. Borrás Pérez. Hospital General de Granollers. Avda. Francesc Ribas, s/n. 08400 Granollers. Barcelona. España.
, Juan Pedro López Siguerob
a Servicio de Pediatría. Hospital General de Granollers. Granollers. Barcelona. España
b Endocrinología Pediátrica. Hospital Materno-Infantil «Carlos Haya». Málaga. España
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El adecuado conocimiento fisiopatológico de la homeostasis de la glucosa es fundamental para realizar un diagnóstico precoz y evitar las graves consecuencias neurológicas derivadas de la hipoglucemia en el niño. Definimos hipoglucemia como un nivel de glucosa en sangre inferior a 2,5 mmol/l (45 mg/dl) a cualquier edad, con consideraciones particulares para los recién nacidos y prematuros. La clínica que produce la hipoglucemia se relaciona con la activación del sistema nervioso autónomo y con el déficit neurológico, aunque en numerosas ocasiones es asintomática. En esta revisión se consideran brevemente las principales causas de la hipoglucemia en la edad pediátrica. Entre ellas las más frecuentes son:.

Hipoglucemia cetósica

es la forma más común de hipoglucemia en la infancia. Es un proceso relativamente fisiológico ante un período corto de ayuno. El pronóstico es benigno.

Hiperinsulinismo

es la primera causa de hipoglucemia persistente en el lactante y la que causa mayor daño neurológico. El diagnóstico se basa en el hallazgo de valores inadecuados de insulinemia y sus efectos (inhibición de la lipólisis) para las concentraciones bajas de glucemia. Se describen los estudios genéticos precisos para determinar la etiología.

Panhipopituitarismo

sigue en frecuencia al hiperinsulinismo. Se presenta de forma precoz y se cataloga muchas veces de transitoria debido a su fácil control con aportes de glucosa.

En la aproximación diagnóstica de la hipoglucemia es esencial la extracción de muestras en el momento de la hipoglucemia (punto crítico), además de una cuidadosa anamnesis, la búsqueda de antecedentes familiares y la exploración física. A veces es preciso realizar pruebas funcionales, como tests de ayuno o pruebas de estimulación y sobrecarga para llegar al diagnóstico etiológico. El objetivo terapéutico consiste en recuperar la glucemia con aportes orales o parenterales de glucosa y evitar su repetición, con medidas dietéticas o farmacológicas dependiendo de la etiología.

Palabras clave:
Hipoglucemia
Diagnóstico
Recién nacido
Niño

Adequate knowledge of the physiopathology of glucose homeostasis is essential to make an early diagnosis and avoid the severe neurological sequelae caused by hypoglycemia in infants and children. We define hypoglycemia as less than 2.5 mmol/l (45 mg/dl) of glucose in blood at any age, with special considerations in neonates and premature infants. The symptoms of hypoglycemia are related to activation of the autonomic nervous system and neurologic deficit, although many patients are asymptomatic. The present review briefly discusses the main causes of hypoglycemia in the pediatric age group. Among the most frequent causes are the following:.

Ketotic hypoglycemia

this form of hypoglycemia is the most common form of childhood hypoglycemia, and constitutes a relatively physiologic process that occurs after a relatively short period of fasting. The prognosis is benign.

Hyperinsulinism

hyperinsulinism is the most frequent cause of persistent hypoglycemia in infants and causes the greatest neurological damage. Diagnosis is based on the finding of an inappropriate insulin level and its effects (inhibition of lipolysis) for low blood glucose levels. The genetic studies required to determine the etiology are described.

Panhypopituitarism

panhypopituitarism is the most frequent cause of hypoglycemia after hyperinsulinism. This disorder presents early and is often transitory as it can be easily controlled by glucose intake. Blood sampling at the time of hypoglycemia (critical sample) is essential to diagnosis, in addition to taking a detailed history – including family history – and carrying out a physical examination. Functional tests, such as fasting study, stimulation and loading tests, are sometimes also required to achieve an etiologic diagnosis. The aim of treatment is to increase blood glucose levels with oral or parenteral glucose intake and to avoid recurrence with dietetic or drug therapy, depending on the etiology.

Key words:
Hypoglycemia
Diagnosis
Newborn
Child
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Bibliografía
[1.]
P. De Lonlay, I. Giurgea, G. Touati, J.M. Saudubray.
Neonatal hypoglycaemia: etiologies.
Semin Neonatol, 9 (2004), pp. 49-58
[2.]
A. Ferrer, M. Torres, F. Rodríguez Hierro.
Hipoglucemia. Algoritmos Diagnóstico-Terapéuticos en endocrinología pediátrica.
Editorial Semfar, (1998),
[3.]
J.R. Bonham.
The investigation of hypoglycaemia during childhood.
Ann Clin Biochem, 30 (1993), pp. 238-247
[4.]
M.A. Sperling, R.K. Menon.
Differential diagnosis and management of neonatal hypoglycemia.
Pediatr Clin N Am, 51 (2004), pp. 703-723
[5.]
C.A. Stanley, L. Barker.
The causes of neonatal hypoglycemia.
N Engl J Med, 340 (1999), pp. 1200
[6.]
M. Martínez-Pardo.
Hipoglucemias de etiología metabólica.
Anales Esp Ped, 52 (2000), pp. S1-S18
[7.]
T. Meissner, U. Wendel, P. Burgard, S. Schaetzle, E. Mayatepek.
Long-term follow-up of 114 patients with congenital hyperinsulinism.
Eur J Endocrinol, 149 (2003), pp. 43-51
[8.]
L. Katz, E. Lorraine, M.S. Satin-Smith, P. Collett-Solberg, P.S. Thornton, L. Baker, et al.
Insulin-like growth factor binding protein-1 levels in the diagnosis of hypoglycaemia caused by hypeinsulinism.
J Pediatr, 131 (1997), pp. 193-199
[9.]
H. Houpio, J. Jääskeläinen, J. Komulainen, R. Miettinen, P. Kärkkäinen, M. Laakso, et al.
Acute insulin response test for the differential diagnosis of congenital hyperinsulinism.
J Clin Endocrinol Metab, 87 (2002), pp. 4502-4507
[10.]
K.E. Cosgrove, R.M. Shepherd, E.M. Fernández, A. Natarajan, K.J. Lindley, A. Aynsley-Green, et al.
Genetics and pathophysiology of hyperinsulinism in infancy.
Horm Res, 61 (2004), pp. 270-288
[11.]
B. Glasser, P. Thornton, T. Otonkoski, C. Junten.
Genetics of neonatal hyperinsulinism.
Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed, 82 (2000), pp. F79-86
[12.]
B. Glasser, P. Kesavan, M. Herman, E. Davis, A. Cuesta, A. Buchs, et al.
Familial hyperinsulinism caused by an activating glucokinase mutation.
N Engl J Med, 338 (1998), pp. 226-230
[13.]
A. Cuesta-Muñoz, H. Huopio, T. Otonkoski, J.M. Gómez-Zumaquero, K. Ñanito-Salonen, J. Rahier, et al.
Severe persistent hyperinsulinemic hypoglycemia due to a de novo glucokinase mutation.
Diabetes, 53 (2004), pp. 2164-2168
[14.]
C.A. Stanley, Y.K. Lieu, B.Y. Hsu, A.B. Burlina, C.R. Greenberg, N.J. Hopwood, et al.
Hyperinsulinism and hyperammonemia in infants with regulatory mutations of the glutamate dehydrogenase gene.
N Engl J Med, 338 (1998), pp. 1352-1357
[15.]
R.M. Shepherd, K.E. Cosgrove, R.E. O’Brien, P.D. Barnes, C. Ammala, M.J. Dunne.
Hyperinsulinism of infancy: towards an understanding of unregulated insulin release. European Network for research into Hyperinsulinism in infancy.
Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed, 82 (2000), pp. F87-F97
[16.]
H. Huopio, F. Reimann, R. Ashfield, J. Komulainen, H.L. Lento, J. Rahier, et al.
Dominantly inherited hyperinsulinism caused by a mutation in the sulfonylurea receptor type 1.
J Clin Invest, 106 (2000), pp. 897-906
[17.]
M.J. Henwood, A. Kelly, C. MacMullen, P. Bhatia, A. Ganguly, P. Thornton, et al.
Genotype-phenotype correlations in children with congenital hyperinsulinism due to recessive mutations of the adenosine triphosphate-sensitive potassium channel genes.
J Clin Endocrinol Metab, 90 (2005), pp. 789-794
[18.]
P. De Lonlay, J.C. Fournet, J. Rahier, M.S. Gross-Morand, F. Poggi-Travert, V. Foussier, et al.
Somatic deletion of the imprinted 11p15 region in sporadic persistent hyperinsulinemic hypoglycemia of infancy is specific of focal adenomatous hyperplasia and endorses partial pancreatectomy.
J Clin Invest, 100 (1997), pp. 802-807
[19.]
B. Glaser, F. Ryan, M. Donath, H. Landou, C.A. Stanley, L. Baker, et al.
Hyperinsulinism caused by paternal-specific inheritance of a recessive mutation in the sulfonylurea receptor gene.
Diabetes, 48 (1999), pp. 1652-1657
[20.]
F. Menni, P. De Lonlay, C. Sevin, G. Touati, C. Peigné, V. Barbier.
Neurologic outcomes of 90 neonates and infants with persistent hyperinsulinemic hypoglycemia.
Pediatrics, 107 (2001), pp. 476-479
[21.]
J. Dubois, F. Brunelle, G. Touati, G. Sebag, C. Nuttin, T. Thach, et al.
Hyperinsulinism in children: diagnostic value of pancreatic venous sampling correlated with clinical, pathological, and surgical outcome in 25 cases.
Pediatr Radiol, 25 (1995), pp. 512-516
[22.]
I. Giurgea, K. Laborde, G. Touati, C. Bellanné-Chantelot, M.C. Nassogne, C. Sempoux, et al.
Acute insulin responses to calcium and tolbutamide do not differentiate focal from diffuse congenital hyperinsulinism.
J Clin Endocrinol Metab, 89 (2004), pp. 925-929
[23.]
C.A. Stanley, P.S. Thornton, A. Ganguly, C. MacMullen, P. Underwood, P. Bhatia, et al.
Preoperative evaluation of infants with focal or diffuse congenital hyperinsulinism by intravenous acute insulin response test and selective pancreatic arterial calcium stimulation.
J Clin Endocrinol Metab, 89 (2004), pp. 288-296
[24.]
M. De Vroede, N.M.A. Bax, K. Brusgaard, M.J. Dunne, F. Groenendaal.
Laparoscopic diagnosis and cure of hyperinsulinim in two cases of focal hyperplasia in infant.
Pediatrics, 114 (2004), pp. 520-522
[25.]
P.T. Clayton, S. Eaton, A. Aynsley-Green, M. Edginton, K. Hussain, S. Krywawych, et al.
Hyperinsulinism in short-chain L-3- hydroxyacil-CoA dehydrogenase deficiency reveals the importance of ß-oxidation in insulin secretion.
J Clin Invest, 108 (2001), pp. 457-465
[26.]
A. Aynsley-Green, K. Hussain, J. Hall, J.M. Saudubray, C. Nihoul-Fékété, P. De Lonlay, et al.
Practical management of hyperinsulinism in infancy.
Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed, 82 (2000), pp. F98-F107
[27.]
G. Kannourakis.
Glycogen storage disease.
Semin Hematol, 39 (2002), pp. 103-106
[28.]
P. Soler Palacín, N. Tomasa Wörner, J. Sánchez de Toledo Sancho, D. Yeste Fernández, M. Gussinye Canadell, A. Carrascosa Lezcano.
Hepatomegalia, distensión abdominal e hipoglucemia en un lactante: expresión clínica de la glucogenosis tipo IX.
An Pediatr, 61 (2004), pp. 438-441
[29.]
S.L. Rutledge, J. Atchinson, N.U. Bosshard, B. Steinmann.
Case report: liver glycogen synthase deficiency a cause of ketotic hypoglycemia.
Pediatrics, 108 (2001), pp. 495-497
[30.]
A.M. Laberge, G.A. Mitchell, G. Van de Werve, M. Lambert.
Long-term follow-up of a new case of liver glycogen synthase deficiency.
Am J Med Genet A, 120 (2003), pp. 19-22
[31.]
Sanjurjo P, Baldellou, editores. Diagnóstico y tratamiento de las enfermedades hereditarias. Madrid; 2001.
[32.]
R.R. Roe.
Inhereted disorders of mitochondrial fatty acid oxidation: a new responsibility for the neonatologist.
Semin Neonatol, 7 (2002), pp. 37-47
[33.]
N. Gregersen, B.S. Andersen, P. Bross.
Prevalent mutations in fatty acid oxidation disorders: diagnostic considerations.
Europ J Pediatr, 159 (2000), pp. S213-S218
[34.]
J. Vockley, D.A.H. Whiteman.
Defects of mitochondrial ß-oxidation: a growing group of disorders.
Neuromuscul Disord, 12 (2002), pp. 235-246
[35.]
L.P. Daly, K.C. Osterhoudt, S.A. Weinzimer.
Presenting features of idiopathic ketotic hypoglycaemia.
J Emerg Med, 25 (2003), pp. 39-43
[36.]
M. Gussinye, N. Torán, A. Carrascosa.
Metabolismo de los hidratos de carbono: hipoglucemia. Tratado de endocrinología pediátrica y de la adolescencia.
2.ª ed., Doyma, (2000),
[37.]
S. Scommegna, D. Galeazzi, S. Picote, E. Farinelli, R. Agostino, A. Bozzao, et al.
Neonatal identification of pituitary aplasia: a life-saving diagnosis.
Hormon Res, 62 (2004), pp. 10-16
[38.]
A. Ferrández Longas, M.P. Fernández Arenas.
Deficiencias hormonales e hipoglucemias.
An Esp Pediatr, 52 (2000), pp. 17-20
[39.]
M. Bonet, N. López.
Panhipopituitarismo congénito.
Endocrinología pediátrica y del adolescente,
[40.]
J.J. Bell, G.P. August, S. Blethen, J. Baptista.
Neonatal hypoglycaemia in a growth hormone registry: incidence and pathogenesis.
J Pediatr Endocrinol Metab, 17 (2004), pp. 629-635
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