Sr. Director:
El carcinoma de paratiroides (CP) es una entidad muy poco frecuente. Representa el 0,5-4% de todos los casos de hiperparatiroidismo primario1 (HPT-1) y el 1-2% de los tumores paratiroideos2. Afecta por igual a ambos sexos, a diferencia del HPT-1, que afecta preferentemente a mujeres, su crecimiento es lento, con tendencia a la invasión local y puede producir metástasis a distancia en fases tardías3.
Presentamos el caso de un varón de 70 años estudiado por hipercalcemia. Entre sus antecedentes personales destacaban una hipertensión arterial, cólicos nefríticos expulsivos de repetición y úlcera gástrica. Desde un mes previo a su ingreso presentaba malestar general asociado a calambres generalizados, náuseas y vómitos. También refería poliuria y sensación de nerviosismo. En la exploración física destacaba una adenopatía laterocervical izquierda de aproximadamente 1 cm. El resto de la exploración fue normal. Las exploraciones complementarias revelaron: Hb 11,2 g/dl (valor normal [VN] 13-18), calcio 14,3 mg/dl (VN, 9-10,5), fósforo 1,3 mg/dl (VN, 3-4,5), urea 60 mmol/l, creatinina 1,4 µmol/l (VN, 0,3-1,1), potasio 2,7 mEq/l (VN, 3,5-5) y proteínas totales 5,6 g/dl. Hormonas tiroideas normales, PTH 514 (VN, 3-65 pg/ml), calciuria de 24 h 386,3 mg (VN < 150 mg/24 h). En la radiografía de cráneo se apreciaba una imagen de cráneo en sal y pimienta; la ecografía cervical reveló, en la paratiroides derecha, una imagen de masa de 2,4 *3,4 cm, sin visualización clara de contornos laterales y posteriores. Con el diagnóstico de HPT-1 asociado a masa paratiroidea derecha se solicitó una valoración quirúrgica. Durante la intervención, en la que se llevó a cabo la resección de paratiroides derecha y una hemitiroidectomía ipsolateral, se realizó una biopsia intraoperatoria que confirmó que se trataba de un nódulo paratiroideo con una cápsula engrosada y calcificada, sin evidencia de invasión en los cortes de congelación.
El estudio anatomopatológico definitivo de la pieza, tras su inclusión en parafina y tinción con hematoxilina-eosina, demostró que el nódulo paratiroideo estaba constituido por una neoformación celular con crecimiento en sábana, nidos y trabéculas, separados por tractos colágenos con estroma vascular (fig. 1). Las células presentaban amplios citoplasmas eosinófilos y núcleos hipercromáticos, algunos con atipia moderada y escasas figuras mitóticas (fig. 2). Se observó un foco de necrosis. La neoformación estaba rodeada por una cápsula gruesa, desgarrada parcialmente, con calcificaciones y microinfiltración (fig. 1), quedando parte de la tumoración en contacto con la superficie externa. El lóbulo tiroideo derecho se encontraba libre de infiltración. El diagnóstico definitivo fue carcinoma paratiroideo.
Fig. 1. Izq: invasión capsular (*10). Dcha: atipia y trabéculas fibrosas (*20).
Fig. 2. Izq: atipia celular y mitosis (flecha) (*40). Dcha: atipia celular, tractos fibrosos y hemosiderina (*20).
Tras la intervención el paciente presentó parálisis de ambas cuerdas vocales e hipocalcemia. Se realizó una traqueostomía y se inició tratamiento sustitutivo con calcio y hormona tiroidea. Actualmente se encuentra libre de enfermedad, tras 3 años de seguimiento.
El diagnóstico del CP es problemático, ya que sólo puede confirmarse, y con dificultades, tras el acto quirúrgico y es difícil la sospecha desde el punto de vista clínico preoperatorio4. El diagnóstico anatomopatológico no resulta siempre fácil. Como describieron Schantz y Castleman5, las características principales que diferencian el carcinoma paratiroideo del adenoma son: bandas fibrosas gruesas, actividad mitótica, invasión capsular e invasión vascular. De éstas, sólo la invasión vascular (tumor adherido a pared vascular) es diagnóstica y se observa en un 10-15% de los carcinomas paratiroideos. En cuanto a la invasión capsular, de gran ayuda diagnóstica, no debe ser confundida con nidos de células atrapados en la cápsula fibrosa (fenómeno conocido como seudoinvasión), que suele observarse en los adenomas. Éstos constituyen el principal diagnóstico diferencial con el carcinoma paratiroideo6. Como en el caso que presentamos, la agudeza de los síntomas, la afección renal, los valores elevados de calcio y PTH, así como la presencia de una masa palpable en el cuello, junto con la parálisis del nervio recurrente, son datos que orientan a pensar en la posibilidad de CP y ayudan a distinguirlo del HPT primario benigno. El nivel de sospecha de esta entidad es fundamental para alertar al cirujano. Se ha demostrado que, actualmente, la cirugía es la terapia más efectiva para el tratamiento del CP7. Se debe realizar una resección en bloque de la lesión, junto con el lóbulo tiroideo ipsolateral y el istmo, con gran cuidado para no romper la cápsula de la glándula, lo cual aumentaría la probabilidad de siembra local del tumor; asimismo, se deben revisar las estructuras adyacentes. Si el nervio laríngeo recurrente está afectado por el tumor, debe ser resecado. Cuando el diagnóstico de CP se realiza en el postoperatorio según el análisis anatomopatológico y hay afección de la cápsula, la histología es típica o el paciente sigue hipercalcémico, está indicada la reintervención del paciente. Si no existen estos datos de mal pronóstico, la reintervención inmediata puede no ser necesaria, ya que a menudo la completa resección del tumor es curativa. Posteriormente, los pacientes deben ser controlados con frecuentes determinaciones de calcio y PTH, ya que han demostrado ser los mejores marcadores de recidiva del tumor. El tratamiento del carcinoma recurrente se basa de nuevo en la cirugía, realizando escisión del área afectada incluyendo los nódulos linfáticos regionales y otras posibles estructuras afectadas8. El pronóstico de esta entidad es variable. Un diagnóstico precoz junto con una resección completa en la cirugía inicial es garantía de buen pronóstico. Según datos aportados por el National Cancer Data Base Report, la supervivencia a los 10 años del diagnóstico es de aproximadamente 49%9.
