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Vol. 46. Núm. 10.
Páginas 336 (diciembre 1999)
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Síndrome de Cushing y hemorragia subaracnoidea. ¿Asociación fortuita o relación etiológica?
Cushing syndrome and subarachnoid hemmorrhage: casual or etiologic relationship?
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JJ. Caneta, L. García Pascuala
a Servicios de *Medicina Interna y Endocrinología. Hospital Mútua de Terrassa. Barcelona
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Sr. Director:

Recientemente hemos tenido la ocasión de diagnosticar en una paciente un síndrome de Cushing (SC) por adenoma suprarrenal, tras sufrir un episodio de hemorragia subaracnoidea (HSA). Al revisar la bibliografía, no hemos encontrado descrita la asociación de ambas entidades clínicas, a pesar de que la información disponible sugiere una relación etiopatogénica entre el exceso mantenido de glucocorticoides y la formación o rotura de una anomalía vascular intracraneal.

Mujer de 41 años remitida por sospecha de SC. No refería antecedentes familiares de interés. Era fumadora habitual de 10 cigarrillos/día y no tenía hábito enólico ni consumía contraceptivos hormonales. Estaba afectada de amenorrea de 2 años de evolución; en su estudio se constató un estado de hipogonadismo hipogonadotropo sin hiperprolactinemia con función tiroidea normal. En los últimos 4 meses, refería astenia, fatiga y hematomas en relación con mínimos traumas. No aquejaba aumento ponderal ni edemas. Dos meses antes ingresó en otro centro hospitalario por un episodio de HSA diagnosticada mediante tomografía computarizada (TC), sin hipertensión arterial, que cursó sin complicaciones. Fue tratada con dexametasona durante 3 semanas. No se hallaron anomalías vasculares intracraneales en la arteriografía ni en la angiorresonancia. En la exploración física, destacaban rubicundez facial, piel fina con telangiectasias diseminadas, equimosis aisladas, ligero hirsutismo y debilidad con atrofia de la musculatura escapulohumeral y pélvica. No se apreciaron acné, "giba de búfalo" ni estrías cutáneas. El peso era de 49 kg; la talla de 164 cm; la presión arterial, 110/80 mmHg. La glucemia, ionograma, función renal, pruebas hepáticas, enzimas musculares, hemograma y coagulación fueron normales. En la tabla 1 se detallan los valores hormonales. En la TC se apreció una tumoración suprarrenal derecha de 2,7 cm, de características compatibles con un adenoma. Se realizó una suprarrenalectomía laparoscópica transperitoneal sin complicaciones, salvo por la aparición de hematomas palpebrales y rotulianos desencadenados por la oclusión palpebral y por presión durante el acto quirúrgico. La paciente recibió hidrocortisona sustitutiva. A los 10 meses, la enferma estaba asintomática (la menstruación reapareció al cuarto mes).

La HSA es un síndrome poco frecuente que incide en 10 casos/105 habitantes/año, debido a la rotura de una anomalía vascular en el espacio subaracnoideo, no siempre advertible en las exploraciones clínicas complementarias, cuyo origen puede residir en una malformación embrionaria condicionada por factores genéticos, o bien, en la vida adulta, en relación con factores tóxicos como el tabaco y el alcohol o estados patológicos como la hipertensión arterial1,2.

El SC por adenoma suprarrenal es, asimismo, una entidad de baja incidencia (0,2 casos/105 habitantes/año)3. El exceso de glucocorticoides tiene efecto inhibitorio sobre la proliferación de los fibroblastos y sobre la síntesis de algunos componentes de la matriz extracelular como el colágeno y los glucosaminoglucanos4-6. A este efecto se han atribuido algunos de los hallazgos clínicos en el SC como el desarrollo de anomalías vasculares de tipo telangiectasias y la aparición de fenómenos hemorrágicos, habitualmente en forma de equimosis cutáneas (el 60-80% de los casos), muy manifiestas en el caso descrito, y sangrado quirúrgico4,7-9.

El SC podría incidir sobre la formación y rotura de anomalías vasculares intracraneales que condujesen a una HSA, bien por el exceso mantenido de glucocorticoides o por su patología asociada en forma de hipertensión arterial. Los estudios epidemiológicos en pacientes con enfermedad de Cushing, en los que suele existir un estado de hiperandrogenismo más intenso que en los pacientes con SC por adenoma suprarrenal, demuestran que la morbimortalidad es superior a la de la población control, especialmente por complicaciones vasculares tanto cardíacas como cerebrales sin alusión a la HSA10. La escasa incidencia del SC por adenoma suprarrenal (tres veces menor que la de la enfermedad de Cushing3), de la HSA y, por tanto, aún más de su posible asociación, podría ser la causa de no haber advertido su relación etiológica.

Con el caso que aportamos pretendemos ofrecer la descripción clínica de la asociación de las dos entidades, SC y HSA, e invitar a otros autores a que comuniquen experiencias similares para, formalmente, empezar a considerar la HSA una complicación más en pacientes con SC.

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