Carta científica
Encefalopatía hiperamoniémica tras cistectomía radical y derivación urinaria. Tratamiento nutricional
Hyperammonemic encephalopathy after urinary diversion. Diet therapy
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Tiene una elevada morbilidad debido a la resección de estructuras y a las complicaciones metabólicas producidas por la derivación urinaria, como es la encefalopatía hiperamoniémica, complicación infrecuente y que puede producirse varios años después de la intervención quirúrgica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se trata de una mujer de 78 años, sin antecedentes personales ni familiares de interés, diagnosticada 5 años antes de carcinoma de vejiga grado <span class="elsevierStyleSmallCaps">III</span>, estadio B y tratado con cistectomía, histerectomía, doble anexectomía y ureterosigmoidostomía.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Cuatro años tras la cirugía, ingresó en otro centro por episodios de desconexión del medio, movimientos de chupeteo, sacudidas mioclónicas en cabeza y extremidades derechas, amnesia del episodio y confusión postictal. Se realizó resonancia magnética nuclear, que fue normal y electroencefalograma que mostró abundante actividad frontotemporal bilateral. Se diagnosticó de epilepsia idiopática y se inició tratamiento antiepiléptico (levetiracetam 500<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/12<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h).</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tres meses después, en contexto de cuadro febril, reingresó por la misma clínica y se evidenció acidosis metabólica hiperclorémica. Dado el antecedente de la derivación urinaria, se solicitó la determinación de niveles de amonio en sangre, que mostraron una amoniemia de 200<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>μg/dl (niveles normales: 17-80<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>μg/dl). Durante el periodo intercrítico, la paciente no presentó síntomas de hiperamoniemia crónica.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se realizó análisis de autoinmunidad, hormonas (tirotropina 2,36<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>μU/ml [0,27-4,2] y tiroxina libre 1,05<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ng/dl [0,93-1,7]) marcadores tumorales, serología vírica y ecografía abdominal para descartar el origen hepático de la hiperamoniemia que resultaron normales.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ante el diagnóstico de encefalopatía con estatus no convulsivo de crisis parciales complejas de origen tóxico-metabólico y acidosis metabólica hiperclorémica secundaria a derivación uretero-intestinal, se inició tratamiento con dieta hipoproteica, hidratación con 2 l/día, bicarbonato oral 500<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/8<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h, lactulosa 10<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g/8<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h y levetiracetam 500<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/12<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h, y fue remitida a la unidad de nutrición de nuestro centro para ajuste del tratamiento nutricional.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La paciente refería pérdida de peso de un 8% desde la intervención quirúrgica. Pesaba 55<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>kg con un índice de masa corporal de 27<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>kg/m<span class="elsevierStyleSup">2</span>, pliegue tricipital 18<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm, circunferencia braquial 25<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm, circunferencia muscular del brazo 19,35<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm, valoración subjetiva global grado B. Presentaba tensión arterial de 120/80<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg, exploración por aparatos y sistemas normal, y ausencia de edemas tibiomaleolares.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tras la valoración del caso, se recomendó restricción completa de proteínas de origen animal con complementación de proteínas de origen vegetal.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se solicitó evaluación de la ingesta dietética mediante un diario dietético de 3 días no consecutivos. En la visita de control se observó un consumo diario de 40<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g de proteínas y 1.300<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>kcal.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los resultados del análisis sanguíneo al diagnóstico, tras la primera visita en consultas de nutrición y su evolución, se muestran en la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a>.</p><elsevierMultimedia ident="tbl0005"></elsevierMultimedia><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Insistimos en la restricción completa de proteínas de origen animal salvo algún huevo, ocasionalmente, en complementación de proteínas de origen vegetal, para lo que se realizó pauta de alimentación individualizada y, ante el déficit de vitamina D, se inició tratamiento con calcifediol 266<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>μg/mes.</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tras 3 meses de dieta individualizada, la paciente no reingresó, mantuvo peso y presentó niveles de amonio en la normalidad (36<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>μg/dl), con función renal, hepática y vitamina D normales.</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En todos los seguimientos posteriores persistieron valores normales de amoniemia, sin datos clínicos ni bioquímicos de desnutrición proteica.</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En este caso, la encefalopatía se debe a que los segmentos intestinales empleados para la derivación de los uréteres, mantienen su capacidad de absorción y secreción<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>, lo que conlleva un aumento de la absorción de amonio con saturación de la capacidad de metabolización del hígado e hiperamoniemia. La secreción de sodio y bicarbonato así como la reabsorción de hidrogeniones y cloro por la mucosa intestinal produce una acidosis metabólica hiperclorémica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En condiciones normales, el amonio procede principalmente del intestino, donde se genera tras el metabolismo de los productos nitrogenados de la dieta, la acción de la flora intestinal y el metabolismo de la glutamina por la glutaminasa intestinal. Se absorbe en el intestino delgado y alcanza la circulación portal, para finalmente llegar al hígado, donde el 90% será metabolizado mediante el ciclo de la urea<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">4,5</span></a>.</p><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las dietas ricas en proteínas y un crecimiento bacteriano intestinal con predominio de flora proteolítica producen un aumento en la síntesis y disponibilidad del amonio para su absorción.</p><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la derivación urétero-intestinal, la absorción del amonio se ve favorecida por la alcalinización de la luz intestinal, con lo que el amoniaco urinario pasa a su forma ionizada (NH4<span class="elsevierStyleSup">+</span>), de carácter liposoluble con mayor capacidad de difusión a través de las membranas biológicas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a> y el aumento de producción de amonio por sobrecrecimiento de bacterias proteolíticas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>. Además, al producirse absorción de amonio por segmentos intestinales distales que drenan al plexo hemorroidal inferior, se produce paso directo a la circulación sistémica sin metabolismo hepático<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>, favoreciendo la encefalopatía hiperamoniémica.</p><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El principal tratamiento de la hiperamoniemia de causa no hepática es la disminución de amonio en la luz intestinal. Los tratamientos propuestos son la disminución del aporte proteico exógeno y el uso de disacáridos no absorbibles, con el fin de disminuir la formación de amonio por la flora y favorecer su eliminación intestinal.</p><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En cuanto a la restricción proteica, no existe consenso sobre los requerimientos para esta enfermedad. En nuestro caso, optamos por un aporte proteico de 0,8<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g/kg/día, sin que se detectaran datos clínicos de malnutrición energético-proteica. Se hicieron recomendaciones dietéticas para conseguir la máxima calidad proteica mediante el consumo combinado de las proteínas vegetales ya que los cereales son deficientes en lisina, el maíz pobre en triptófano y las leguminosas en metionina y cisteína. Además, la fibra que acompaña a estos alimentos favorece el crecimiento de la flora bacteriana sacarolítica sobre la proteolítica. También se le recomendó incluir algún huevo ocasionalmente, ya que se trata de la proteína de mayor calidad. Con estas modificaciones, la paciente ha mantenido un estado nutricional adecuado y no ha vuelto a presentar síntomas neurológicos.</p><p id="par0100" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Respecto al tratamiento farmacológico, los disacáridos no absorbibles (como la lactulosa) son metabolizados por la flora intestinal sacarolítica en el colon generando ácidos grasos de cadena corta, que disminuyen el pH intestinal y por ello la absorción de amonio. El tratamiento con fármacos antiepilépticos en casos de estatus epilépticos secundarios a causa tóxico-metabólica en pacientes sin antecedentes de epilepsia o lesión orgánica estructural cerebral puede disminuirse progresivamente si el paciente queda libre de crisis tras la corrección completa de la causa subyacente. En caso de que se prevea recurrencia de la alteración metabólica, puede mantenerse el fármaco indicado a dosis mínima eficaz de forma preventiva<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>.</p><p id="par0105" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aunque infrecuente, la hiperamoniemia de causa no hepática puede deberse a alteraciones del ciclo de la urea, como el déficit de ornitina transcarbamilasa (OTC). El hecho de que el déficit de esta enzima codificada en el cromosoma <span class="elsevierStyleSmallCaps">X</span> se manifieste por primera vez en la edad adulta suele deberse a la concurrencia en sujetos heterocigotos de factores precipitantes (infecciones, traumatismo, administración de valproato, cirugía, estrés o ingesta excesiva de proteínas)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>. Es importante la sospecha clínica de estos déficits en caso de aparición en una misma familia de síntomas neurológicos (retraso mental, ataxia, irritabilidad, agresividad, confusión, alucinaciones) junto con hiperamoniemia.</p><p id="par0110" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En caso de persistencia de la clínica, podría plantearse la reconversión de la derivación urinaria a conducto ileal, que ha demostrado normalización de los niveles de amonio y cese de los síntomas en un caso refractario<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Conflicto de intereses</span><p id="par0135" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran que no existe conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:2 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 1 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:1 [ 0 => array:8 [ "identificador" => "tbl0005" "etiqueta" => "Tabla 1" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "detalles" => array:1 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "at1" "detalle" => "Tabla " "rol" => "short" ] ] "tabla" => array:1 [ "tablatextoimagen" => array:1 [ 0 => array:2 [ "tabla" => array:1 [ 0 => """ <table border="0" frame="\n \t\t\t\t\tvoid\n \t\t\t\t" class=""><thead title="thead"><tr title="table-row"><th class="td" title="table-head " align="left" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Parámetro \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head " align="left" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Al diagnóstico \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head " align="left" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Tres meses tras consulta de nutrición \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head " align="left" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Al año \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head " align="left" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">A los 4 años \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</th><th class="td" title="table-head " align="left" valign="top" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Rango de referencia \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</th></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Glucosa \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">95<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">83<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">81<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">86<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">64-106<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Urea \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">42<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">33<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">50<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">44<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">20-50<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="table-entry ; 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entry_with_role_rowhead " align="left" valign="top">Amonio \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">200<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>μg/dl \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">36<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>μg/dl \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">63<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>μg/dl \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">51<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>μg/dl \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="table-entry " align="left" valign="top">17-80<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>μg/dl \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] "imagenFichero" => array:1 [ 0 => "xTab1097195.png" ] ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Bioquímica sanguínea al diagnóstico, tras la primera visita en consultas de nutrición, al año y a los 4 años de inicio del tratamiento nutricional</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0005" "bibliografiaReferencia" => array:9 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0050" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Intermittent hyperammonemic encephalopathy after ureterosigmoidostomy: Spontaneous onset in the absence of hepatic failure" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:6 [ 0 => "W. 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|---|---|---|---|
| 2024 Octubre | 10 | 5 | 15 |
| 2024 Septiembre | 65 | 18 | 83 |
| 2024 Agosto | 35 | 3 | 38 |
| 2024 Julio | 36 | 5 | 41 |
| 2024 Junio | 29 | 2 | 31 |
| 2024 Mayo | 35 | 4 | 39 |
| 2024 Abril | 34 | 10 | 44 |
| 2024 Marzo | 31 | 9 | 40 |
| 2024 Febrero | 41 | 4 | 45 |
| 2024 Enero | 54 | 7 | 61 |
| 2023 Diciembre | 44 | 6 | 50 |
| 2023 Noviembre | 42 | 5 | 47 |
| 2023 Octubre | 62 | 9 | 71 |
| 2023 Septiembre | 27 | 5 | 32 |
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| 2023 Marzo | 16 | 5 | 21 |
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| 2022 Diciembre | 22 | 9 | 31 |
| 2022 Noviembre | 27 | 8 | 35 |
| 2022 Octubre | 19 | 16 | 35 |
| 2022 Septiembre | 30 | 12 | 42 |
| 2022 Agosto | 21 | 13 | 34 |
| 2022 Julio | 15 | 19 | 34 |
| 2022 Junio | 32 | 15 | 47 |
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| 2022 Abril | 9 | 21 | 30 |
| 2022 Marzo | 48 | 11 | 59 |
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| 2021 Noviembre | 34 | 11 | 45 |
| 2021 Octubre | 39 | 15 | 54 |
| 2021 Septiembre | 26 | 11 | 37 |
| 2021 Agosto | 18 | 6 | 24 |
| 2021 Julio | 12 | 13 | 25 |
| 2021 Junio | 20 | 9 | 29 |
| 2021 Mayo | 31 | 14 | 45 |
| 2021 Abril | 52 | 19 | 71 |
| 2021 Marzo | 42 | 17 | 59 |
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| 2019 Diciembre | 64 | 13 | 77 |
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| 2019 Octubre | 29 | 4 | 33 |
| 2019 Septiembre | 32 | 10 | 42 |
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| 2019 Julio | 34 | 12 | 46 |
| 2019 Junio | 65 | 25 | 90 |
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| 2018 Junio | 11 | 2 | 13 |
| 2018 Mayo | 13 | 2 | 15 |
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| 2018 Marzo | 17 | 1 | 18 |
| 2018 Febrero | 7 | 3 | 10 |
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| 2017 Junio | 14 | 10 | 24 |
| 2017 Mayo | 18 | 15 | 33 |
| 2017 Abril | 15 | 2 | 17 |
| 2017 Marzo | 22 | 47 | 69 |
| 2017 Febrero | 22 | 3 | 25 |
| 2017 Enero | 24 | 1 | 25 |
| 2016 Diciembre | 21 | 8 | 29 |
| 2016 Noviembre | 2 | 0 | 2 |
| 2016 Septiembre | 1 | 1 | 2 |
| 2016 Agosto | 1 | 1 | 2 |
| 2016 Julio | 3 | 2 | 5 |
| 2016 Junio | 26 | 17 | 43 |
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