El carcinoma de paratiroides es una enfermedad poco común, que causa menos del 2% de los casos de hiperparatiroidismo primario1. Cuando se presenta, suele venir acompañado de una gran variedad de síntomas y alteraciones analíticas graves, con niveles de calcio y PTH más elevados que los que se presentan en el caso de un adenoma2. El carcinoma se desarrolla dentro del tiroides en un 0,2% de los casos, debido a una migración embriológica inadecuada de la glándula paratiroidea desde el 3.° y 4.° arco branquial1,3. Se han publicado menos de una decena de casos de esta enfermedad1,3–10. Describimos un caso clínico bastante inusual en cuanto a sus primeras manifestaciones clínicas, estudios de imagen y diagnóstico; de acuerdo con la revisión de la literatura relacionada se trata del primer caso de carcinoma de paratiroides intratiroideo en un adulto identificado en España.
Un paciente varón de 25 años, con antecedentes familiares de osteogénesis imperfecta, presentó inicialmente fracturas por fragilidad de muñeca y tobillo, refiriendo además astenia, debilidad, pérdida de peso de 12kg en 3 meses y dolores óseos generalizados. El estudio genético descartó osteogénesis imperfecta. A la exploración física se palpaba un nódulo blando de 2cm en el lóbulo tiroideo derecho, sin otros nódulos o adenopatías laterocervicales. La analítica destacaba hipercalcemia grave (17,1mg/dl, rango de referencia: 8,5-10,5mg/dl) y PTH de 800pg/ml (rango de referencia: 15-88pg/ml). Fue hospitalizado para tratamiento médico y estudio de su enfermedad. La hipercalcemia se controló con fluidoterapia, diuréticos de asa y una dosis única de calcitonina y ácido zolendrónico.
La ecografía cervical visualizaba en un gran nódulo en el polo inferior del lóbulo tiroideo derecho, isoecoico con zonas de degeneración quística y cristalización coloide, de bordes bien definidos y vascularización periférica de 25,03×21,63×34,24mm. No se observaban adenopatías latero-cervicales de aspecto patológico, Pese a ser una lesión intratiroidea, presentaba una zona hipoecoica lateral, con aparente vascularización polar, que se puncionó. Se determinó PTH intratumoral, que resultó elevada, sospechándose el origen paratiroideo de la lesión. En la citología obtenida por punción con aguja fina se observaba una proliferación folicular tiroidea sospechosa de neoplasia, sin poder descartar una lesión folicular paratiroidea. En la gammagrafía cervical y SPECT-TAC se observaba en fase precoz una buena captación del trazador por parte de la glándula tiroidea, con un lavado incompleto de la actividad en la imagen tardía, y un foco de hipercaptación de morfología redondeada localizado en el lóbulo tiroideo derecho, en probable relación con el diagnóstico de sospecha de enfermedad en glándulas paratiroides (fig. 1A).
A) SPECT-TAC tras administración de tecnecio-99m: lavado incompleto de la captación en la imagen tardía. B) Pieza quirúrgica: lóbulo tiroideo derecho con disección longitudinal. C) Técnica inmunohistoquímica para CD31 que marca el endotelio vascular. Placas celulares tumorales penetrando en el interior del vaso. D) Técnica inmunohistoquímica para PTH. Lesión intratiroidea: tumor intensamente positivo, que contrasta con la negatividad del resto del tiroides.
Se realizó cervicotomía exploradora observándose un nódulo intratiroideo de 20mm aproximadamente, blanquecino y bien definido (fig. 1B). No se identificó glándula paratiroides inferior derecha; las restantes paratiroides no tenían alteraciones macroscópicas, y tampoco se observaron adenopatías o infiltración de estructuras vecinas. Se practicó lobectomía tiroidea derecha; se realizó medición de PTH intraoperatoria antes y después de la extirpación quirúrgica, obteniendo los niveles de descenso esperados. Desde el primer día del postoperatorio el paciente se encontró asintomático con descenso de Ca a 9,6mg/dl y de PTH a 64,3pg/dl, por lo que se decidió el alta hospitalaria. En los controles posteriores presentó hipoparatiroidismo transitorio, tratado con calcio y vitamina D oral hasta lograr alivio sintomático y normalización de valores de calcio y PTH.
En el estudio de la pieza quirúrgica se evidenció un nódulo de 35×28mm, homogéneo al corte, de color pardo blanquecino y aspecto carnoso. Presentaba zona de doble encapsulación, así como áreas de mínima infiltración de la cápsula y focos de invasión vascular (fig. 1C). El perfil inmunohistoquímico destacaba tiroglobulina negativa, PTH y Ki67 del 20% (fig. 1D). Estos hallazgos eran compatibles con un carcinoma de paratiroides intratiroideo gigante de tipo mixto, con células principales y oncocíticas. Hasta la actualidad han transcurrido 16 meses de seguimiento, manteniéndose el paciente asintomático, con controles ecográficos y analíticos sin alteraciones.
Existen criterios que nos llevan a sospechar que el hiperparatiroidismo primario es consecuencia de un carcinoma de paratiroides, como las manifestaciones clínicas (astenia, fracturas patológicas, oliguria, litiasis renal, masa palpable, etc.) que suelen asociarse con cifras elevadas de PTH y calcio2. Hasta la fecha se conocen 9 casos reportados de carcinoma de paratiroides intratiroideo1,3–11; la mayoría se presentaron en mujeres con características clínicas similares a este caso y con alta sospecha de carcinoma. En el SPECT-TAC la buena captación del trazador por parte de la glándula tiroidea en fase precoz, con el lavado incompleto de la actividad en la imagen tardía, permite diferenciar el origen paratiroideo de la lesión, aunque esta se encuentre dentro del tiroides. Solo se consiguió una correcta localización en 2 de los casos descritos1,3–10. La lesión al ser intratiroidea puede tener un tamaño menor, pero con alteraciones clínicas y analíticas similares a las extratiroideas11.
El tratamiento del carcinoma de paratiroides debe ser quirúrgico; en la mayoría de los casos reportados se optó por un abordaje conservador con extirpación solo del lóbulo tiroideo afecto, ya que no se observaron signos radiológicos o intraoperatorios de invasión de estructuras adyacentes o adenopatías sospechosas3–8,10. Solo uno de los casos presentó enfermedad metastásica, y todos se mantuvieron normocalcémicos durante su seguimiento. El diagnóstico de carcinoma solo se puede confirmar con el estudio anatomopatológico definitivo de la pieza, en donde deben existir signos de invasión vascular, capsular, prominencia de nucléolos y alto índice mitótico, lo que corresponde con los datos obtenidos en este caso1,3–10.
La extraña ubicación del carcinoma de paratiroides en el caso presentado lo hacen único; anteriormente no se había descrito ningún caso en España, por lo que su diagnóstico fue aún más difícil, ya que la sospecha clínica fundamentada, pero poco respaldada por la literatura, hacían necesaria una valoración más rigurosa del enfermo. Está claro que los estudios de imagen son actualmente el pilar fundamental en la cirugía endocrina, pero seguirá siendo la experiencia y la sospecha clínica, la que nos permitan llegar a un diagnóstico que aunque parezca improbable sea el correcto.
Conflicto de interesesLos autores de este trabajo declaran no tener ningún conflicto de intereses.
