Linfoma de células T/natural killer en esófago: reporte de caso

Resumen

El linfoma de células T/NK extraganglionar tipo nasal con localización gastrointestinal es raro. Hasta ahora, no se ha reportado en la literatura ningún caso de linfomas T/NK con localización esofágica como el presentado. El curso clínico es agresivo, con sintomatología relacionada con el efecto de masa del tumor. La lesión endoscópica fue una lesión ulcerativa en tercio esofágico interior. El diagnóstico es un reto para este tipo de tumor.

Abstract

The T-cell lymphoma, nasal type NK estraganglionar with gastrointestinal location is rare. Until now, not been reported in the literature T-NK/T-cell lymphomas esophageal location, as depicted. The clinical course is aggressive, with symptoms related to mass effect of the tumor. The lesion was ulcerative lesion in endoscopic esophageal third inside. Diagnosis is a challenge for this type of tumor

Introducción

El linfoma de células T/NK (por sus siglas en inglés: natural killer) extraganglionar tipo nasal se caracteriza por daño vascular, necrosis, fenotipo citotóxico y asociación con virus de Epstein-Barr. Es más frecuente en adultos, y es de predominio masculino. Es prevalente en asiáticos y en indígenas de México, América Central y Sudamérica. Afecta la región media facial, especialmente la cavidad nasal y los senos paranasales. Otros sitios de afección son piel, tracto gastrointestinal, bazo y sistema nervioso central. En pacientes con tracto gastrointestinal comprometido por este tumor, la zona más comúnmente afectada es el intestino. El curso clínico es extremadamente agresivo, con una supervivencia no mayor de 19 meses. La sintomatología se relaciona con el efecto de masa del tumor, a menudo con lesiones destructivas extensas.

Las características histológicas son: daño vascular extenso, necrosis y úlceras en mucosa con infiltrado difuso linfocítico. El patrón inmunohistoquímico más común es CD2+, CD56+, CD3+ citoplasmático y estudios para virus de Epstein-Barr positivos. Se recomienda realizar una tomografía por emisión de positrones. A todo paciente se le debe hacer una endoscopia nasal así como una endoscopia de tracto gastrointestinal a fin de excluir una lesión nasal o gastrointestinal primaria. A la exploración endoscópica, las lesiones ulceradas en esófago medio son propias de linfoma no hodgkiniano.

No existe un tratamiento estandarizado para este tipo de linfomas; suelen ser tratados con regímenes quimioterapéuticos del tipo ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina y prednisolona (CHOP) y antraciclinas. La radioterapia ha mostrado tener resultados cuando la neoplasia se encuentra limitada.

Los factores de mal pronóstico para esta neoplasia son: que el linfoma T/NK no sea de tipo nasal, estadio iii y iv, invasión de piel y hueso, número de sitios extraganglionares y niveles circulantes de ADN del virus de Epstein-Barr.

Caso clínico

Se trata de una mujer de 61 años de edad con queja persistente de epigastralgia tipo cólico intermitente, disfagia a sólidos de 3 meses de evolución y pérdida ponderal de 6 k. Con antecedentes patológicos relevantes: antecedente de linfoma de Hodgkin en cuello tratado con radioterapia e hipotiroidismo. En la exploración física no se encontró linfadenopatía. Se realizó tomografía por emisión de positrones con hallazgos de proceso infiltrativo en mesenterio. Se realizó endoscopia, encontrando en tercio esofágico inferior una lesión ulcerativa de 2.5 cm × 1 cm, con bordes mamelonados, edematosos, blandos que se extiende a la unión esofagogástrica (fig. 1). Se realiza biopsia histopatológica que demostró un infiltrado polimorfo de linfocitos atípicos (fig. 2); con tinciones de inmunohistoquímica se observó positividad para CD56; así como para gránulos citotóxicos y para ARN del virus de Epstein-Barr. Compatible con linfoma no hodgkiniano, difuso, de células grandes, con inmunofenotipo T/NK CD3+/CD56+ (linfoma de células T/NK de tipo extranasal, clasificación OMS 2008). Resultados de inmunohistoquímica: CD3 positivo (pan-t), CD30 negativo, CD4 positivo (30%), perforina positivo (30%), CD56 positivo, CD8 positivo (30%), granzima B positivo (90%), TIA-1 positivo (70%).

Figura 1.

Imagen endoscópica de esófago (tercio inferior).

Figura 2.

Imagen histopatólogica de esófago. Tinción H-E, se observa infiltrado linfocitario difuso.

La paciente recibió quimioterapia, 4 ciclos, con pobre respuesta. Falleció 2 meses después del egreso hospitalario.

Discusión

Los linfomas de células T/NK son raros, su localización más frecuente es la región centrofacial y el tracto digestivo aéreo superior. Muy rara vez se presentan en el tracto gastrointestinal. Existen reportes aislados de estos linfomas, que han tenido como lugar de presentación más frecuente el intestino delgado y el estómago. Sin embargo, hasta la fecha no hay ninguno que se haya reportado en esófago como es nuestro caso.

La histología de estos linfomas es similar a la de aquellos encontrados en otras localizaciones, caracterizándose por un infiltrado polimorfo de linfocitos atípicos con presencia de necrosis y angiocentricidad. El inmunofenotipo es CD3 positivo en citoplasma, CD56, gránulos citotóxicos(TIA-1, granzima B y perforina) y EBER-1.

El diagnóstico de linfoma NKTCL-N es un reto, por lo cual es necesario realizar una endoscopia con toma de biopsias en manos de expertos, así como el diagnóstico histopatológico e inmunohistoquímico.

Además, es necesaria una adecuada estadificación con una tomografía axial computarizada, y biopsia de médula ósea a fin de ajustar una terapéutica.

Financiamiento

Los autores no recibieron patrocinio para llevar a cabo este artículo.

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.