Introducción
El tumor sólido pseudopapilar del páncreas es una neoplasia poco frecuente. Se le incluye dentro de los tumores quísticos del páncreas y se ha señalado principalmente en las mujeres.1 Debido a lo raro de este tipo de tumores (representa 1% a 2% de todas las neoplasias del páncreas) y su curso clínico generalmente indolente, es muy difícil de diagnosticar y la mayoría de los médicos gastroenterólogos no ven este tipo de paciente, aún con muchos años de práctica clínica. Este tumor tiene baja incidencia para el desarrollo de malignidad y el pronóstico es bueno con la resección quirúrgica, aún en presencia de metástasis.2 Debido a la mayor disposición de estudios de imagen de mejor resolución, el número de casos publicados en la bibliografía mundial va en aumento.3 A pesar de lo anterior, existen pocos informes en los que el diagnóstico se haya establecido de manera pre-operatoria por medio de una biopsia por aspiración con aguja fina (BAAF) guiada por ultrasonido endoscópico (USE).
Presentación del caso
Mujer de 25 años de edad que acudió a valoración por dolor en hipocondrio derecho, sin relación con alimentos. A la entrevista clínica dirigida refirió el antecedente de cirugía tipo cisto-gastro anastomosis a los 11 años de edad. No recordó cuadro de pancreatitis aguda. En su evolución se le administraron múltiples tratamientos médicos sin respuesta adecuada. Al acudir a valoración por gastroenterólogo seis meses después de iniciado el cuadro, se le realizó una tomografía computarizada (TC) abdominal con informe de pseudoquiste de la cabeza del páncreas. Nunca se documentó la presencia de pancreatitis por medio de estudios de laboratorio o imagen. Por las características de la paciente, fue enviada a nuestro instituto donde se documentó únicamente dolor a la palpación en hipocondrio derecho. Sus estudios de laboratorio fueron normales: Hemoglobina 12.6 g/dL, bilirrubina total 1 mg/dL, bilirrubina directa 0.8 mg/dL, fosfatasa alcalina 70 UI/L, AST 23 UI/L, ALT 34 UI/L, albúmina 3.3 g/dL, alfa fetoproteína 1.5 ng/mL, Ca19-9 de 9 UI/L. Se realizó una nueva tomografía de abdomen con la que se documentó una lesión en la cabeza del páncreas con componente quístico con diámetro de 29 mm por 39 mm, sin cambios que sugirieran inflamación, sin calcificaciones periféricas ni centrales (Figuras 1a y 1b). Se le realizó un ultrasonido endoscópico con toma de BAAF. Se evidenció una lesión hipoecoica, heterogénea de bordes regulares en la cabeza de páncreas, de 25 mm por 20 mm de diámetro, sin datos de invasión a estructuras vasculares u órganos adyacentes (Figura 2). En el material obtenido por la BAAF se observaron los cambios característicos de una lesión sólida pseudo-papilar del páncreas (Figura 3). La paciente se sometió a cirugía tipo Whipple sin complicaciones, con resección de la totalidad del tumor (Figura 4a y 4b). La evolución posquirúrgica de la paciente fue satisfactoria y actualmente se encuentra en seguimiento en la consulta externa del instituto.
Figura 1.Imagen de TC en donde se observa una lesión con componentes sólidos y quísticos en la cabeza del páncreas: a) fase venosa, b) fase arterial.
Figura 2. Ultrasonido endoscópico que muestra una lesión de bordes regulares hipoecoica heterogénea.
Figura 3. Fotomicrografía en donde se identifican pseudopapilas constituidas por células neoplásicas, sin atipia ni mitosis, revistiendo tallos fibro-vasculares (HE 200 aumentos).
Figura 4. Aspecto macroscópico del tumor sólido pseudopapilar. La neoplasia pancreática es predominantemente sólida, con hemorragia y necrosis focal.
Discusión
Los tumores sólidos pseudopapilares son una neoplasia del páncreas poco frecuente, con bajo potencial maligno pero que en 15% de los casos, puede presentar metástasis al momento del diagnóstico.3 Existen múltiples informes en la literatura pero pocos casos cuentan con imágenes de ultrasonido endoscópico y de muestras tomadas por BAAF guiada por USE. Aunque afecta principalmente a las mujeres, no se han encontrado diferencias en la inmunohistoquímica para receptores de hormonas sexuales.4
El cuadro clínico de estos pacientes es muy inespecífico y generalmente se sospecha el diagnóstico durante la evaluación complementaria con estudios de imagen, como TC o resonancia magnética (RM); la TC puede mostrar una tumoración bien delimitada con componentes sólidos y quísticos. La RM ha mostrado ser más útil para la detección de componentes quísticos o sólidos dentro del tumor. Si un estudio de imagen detecta en el páncreas una tumoración con zonas sólidas y quísticas, o zonas sospechosas de presencia de hemorragia dentro del tumor sin lograr delimitar septos internos, debe considerarse, con alto índice de sospecha, un tumor sólido pseudopapilar. El USE ha permitido obtener muestras de tejido de lesiones pancreáticas con un adecuado rendimiento diagnóstico5 y aunque existen pocos datos, los tumores sólidos pseudopapilares parecen no ser la excepción. La siembra de células malignas debida a la toma de BAAF es un riesgo más teórico que práctico y, aunque existen informes de casos, múltiples estudios han demostrado la seguridad de este método diagnóstico. Como en el presente caso, el tratamiento quirúrgico es el de elección y se ha mostrado que en manos expertas, el pronóstico de los pacientes es bueno. La tasa de recurrencia de estos tumores es menor a 10% en seguimientos hasta por cuatro años.6
A diferencia de otras neoplasias del páncreas, en los tumores sólidos pseudopapilares la invasión local e incluso las metástasis, no son contraindicación de cirugía en estos pacientes.7 La supervivencia a cinco años de estos casos es alrededor de 95%.8 El papel de la quimioterapia y radioterapia no se ha estudiado hasta el momento.
Correspondencia: Dr. Miguel Ángel Ramírez Luna.
Vasco de Quiroga N°15,
Col. Sección XVI. Delegación Tlalpan. 14000, México, D. F.
Correo electrónico: mangelramirez@yahoo.com