Varón de 51 años, sin antecedentes médicos relevantes, que acude a Urgencias por dolor centrotorácico opresivo y disnea de esfuerzo. En la valoración inicial se encuentra afebril y hemodinámicamente estable, aunque con datos congestivos incipientes y una saturación de oxígeno del 95% con aire ambiente. En la auscultación cardiaca destaca un soplo sistólico en borde esternal izquierdo. Se realiza un ecocardiograma en el que se objetiva una insuficiencia aórtica severa que condiciona una dilatación ligera del ventrículo izquierdo, estando la función sistólica ventricular izquierda conservada. La raíz aórtica está engrosada y no dilatada. Se completa el estudio en Urgencias con una tomografía axial computarizada (TAC) de tórax en la que se confirma un engrosamiento de la pared aórtica e inicio de los troncos supra-aórticos, compatible con el diagnóstico de aortitis.
Durante el ingreso, se solicita un Se solicita una tomografía por emisión de positrones con 18-Fluorodesoxiglucosa (18F-FDG PET/TC) que muestra hipercaptación en la pared de la aorta ascendente, arco aórtico e inicio de troncos supra-aórticos. Por otro lado, una angiografía por resonancia magnética (angio-RM) de grandes vasos descarta afectación de otros territorios vasculares. Se estudia la anatomía coronaria mediante una angiografía por tomografía computarizada (angio-TC) que muestra una oclusión de aspecto crónico del ostium de la coronaria derecha (CD), hallazgo confirmado posteriormente con una coronariografía (fig. 1).
A) Insuficiencia aórtica severa en ecocardiograma transtorácico. B) Aortografía donde se observa una aorta no dilatada, oclusión en el origen de la coronaria derecha (CD) y una regurgitación de grado severo. C) 18FDG-PET/TC con hipercaptación significativa en aorta ascendente. D) AngioTC en el que se aprecia un engrosamiento de la pared aórtica (flecha roja) y oclusión de la CD (flecha azul).
18F-FDG PET/TC tomografía por emisión de positrones con 18-fluorodesoxiglucosa; Angio-TC: angiografía por tomografía computarizada.
El paciente no presenta ningún signo ni síntoma extracardiaco, el estudio serológico para autoinmunidad resulta negativo (anticuerpos antinucleares, anticuerpos anti-ADN, anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos, inmunogobulina G4, factor reumatoide, complemento sérico, anticuerpos anticardiolipina y β2-glucoproteína), complemento sérico, anticuerpos anticardiolipina y β2-glucoproteína) y los parámetros inflamatorios, incluida la velocidad de sedimentación globular (VSG), no están significativamente elevados, motivo por el cual no nos planteamos una causa inflamatoria sistémica subyacente.
Se realiza un estudio microbiológico que incluye hemocultivos, serologías de bacterias atípicas, hongos (Aspergillus, Cryptoccocus) y virus (virus de la inmunodeficiencia humana, citomegalovirus, hepatitis B y C). Todos estos resultados son negativos a excepción de las pruebas treponémicas (TPHA 1/640) y no treponémicas (RPR 1/32), que resultan claramente positivas. Por todo ello, se establece el diagnóstico de aortitis sifilítica.
EvoluciónAunque el paciente no tenía afectación neurológica, se optó por un régimen antibiótico con penicilina G 3 MUI endovenosa cada cuatro horas durante 15 días. Una vez finalizado el tratamiento, se planteó una cirugía de sustitución valvular aórtica y revascularización de la CD. Durante la intervención se observó una importante rigidez y dureza de la pared aórtica, siendo necesario utilizar dilatadores para la canulación. Además, presentaba una importante reacción inflamatoria en toda su extensión, especialmente a nivel de la raíz, objetivándose la inclusión del velo no coronariano en la pared aórtica. Finalmente, se realizó un recambio valvular aórtico mediante el implante de una bioprótesis, una resección del seno no coronariano más aortoplastia con pericardio bovino y una revascularización con injerto venoso a la arteria descendente posterior.
La anatomía patológica confirmó la presencia de un infiltrado linfoplasmocitario en la adventicia e íntima de la pared aórtica, compatible con el diagnóstico de aortitis sifilítica, siendo la inmunohistoquímica negativa para Treponema pallidum e IgG4 (fig. 2).
El postoperatorio transcurrió sin complicaciones. Transcurridos dos meses, se observó una reducción de dos diluciones en la prueba no treponémica (RPR 1/8).
Comentario finalLa sífilis es una enfermedad de transmisión sexual causada por la espiroqueta T. pallidum. Sin tratamiento, la enfermedad puede progresar a través de las etapas primaria, secundaria y terciaria. La sífilis terciaria es una entidad muy poco frecuente en la época actual. Se desarrolla alrededor de los cinco a 10 años tras la primoinfección, pero los síntomas pueden no ser evidentes hasta transcurridos más de 20 años1. La afectación cardiovascular se caracteriza por una endarteritis obliterante de los vasa-vasorum de las grandes arterias, especialmente de la raíz aórtica, ostium coronarios y aorta torácica ascendente2. En el estudio anatomopatológico es característica la presencia de un infiltrado inflamatorio linfocitario3.
El diagnóstico diferencial de la aortitis incluye causas infecciosas (Salmonella, Staphylococcus y Streptococcus son los patógenos más frecuentemente aislados) y no infecciosas, como las vasculitis de grandes vasos (arteritis de células gigantes o Takayasu), aortitis por IgG4 o aortitis en el contexto de enfermedades inflamatorias sistémicas4.
El mecanismo típicamente relacionado con la insuficiencia aórtica luética es la dilatación de la raíz aórtica5. La excepcionalidad de nuestro caso radica en que la aorta no estaba dilatada. Creemos que el grado de inflamación de la raíz aórtica y la tracción ejercida por el anillo aórtico fibrosado fue la causa fundamental del desarrollo de la insuficiencia.
El tratamiento de la sífilis cardiovascular es una inyección semanal de penicilina G benzatina 2,4 MUI durante tres semanas6. Es importante una vigilancia en las horas posteriores al inicio del tratamiento por riesgo de desarrollar una reacción de Jarisch-Herxheimer provocada por la lisis de la espiroqueta en los tejidos afectos7.
