Sr. Editor: Presentamos el caso de un varón de 43 años que ingresó por fiebre de hasta 39 °C de 10 días de evolución acompañado de odinofagia, artromialgias, dolor abdominal, vómitos, exantema generalizado, lenguaje incoherente, desorientación temporoespacial y dificultad en la marcha. Entre los antecedentes epidemiológicos, el paciente refería contacto con ganado vacuno y perros, y había sufrido en los días previos a la sintomatología una picadura por garrapata en el hombro. En la exploración física, destacaba un exantema maculopapular generalizado que afectaba a palmas y plantas, mancha negra en hombro derecho, conjuntivitis bilateral, somnolencia, discreta hemiparesia derecha, leve rigidez de nuca, reflejos osteotendinosos vivos, clonus aquíleo derecho y Babinski bilateral.
Entre los datos analíticos, destacaba una plaquetopenia de 41.000/ml, TTPA 40,5 s; elevación de transaminasas a expensas de GOT (228 U/l), de CPK (636 U/l) y LDH (1.160 U/l), hiponatremia (124 mEq/l) e hipoalbuminemia (2,6 g/dl). La radiografía de tórax fue normal, y los hemocultivos y estudio de LCR fueron negativos. Serología a Rickettsia connorii IgM (IFI) > 512, Rickettsia typhi IgM (IFI) y Coxiella burnetii IgM (ELISA) ambas negativas. Los criterios clínicos, epidemiológicos, analíticos y serológicos sumaban un score de 33 para un diagnóstico positivo de fiebre botonosa.
Figura 1. RM en la que se aprecian tenues captaciones en sustancia blanca frontoparietal bilateral.
En la TC craneal se observaba una hipodensidad en sustancia blanca profunda periventricular y en centros semiovales con múltiples focos más hipointensos, compatibles con lesiones encefalíticas. En la RM con gadolinio se apreciaban tenues captaciones en sustancia blanca frontoparietal bilateral subcortical, compatibles con infartos isquémicos agudos así como las áreas de encefalitis ya descritas.
Tras una evolución inicialmente tórpida, con persistencia de la fiebre y el estado confusional, el paciente mejora clínica y analíticamente tras tratamiento con doxiciclina, siendo dado de alta.
La fiebre botonosa es una enfermedad endémica del área mediterránea con predominio estacional en primavera y verano; causada por Rickettsia connorii y transmitida por la garrapata del perro (Rhipicephalus sanguineus). Aunque generalmente suele presentar un curso benigno, aproximadamente en un 10% de los casos puede manifestarse como formas graves 1.
La presencia de fiebre alta, cefalea, exantema maculopapular, artromialgias y la denominada Tache-noire o mancha negra en la zona de inoculación (presente en el 75% de los casos) es la forma de aparición más frecuente 1-4. También pueden estar presentes síntomas gastrointestinales, hepatoesplenomegalia, conjuntivitis; y con menos frecuencia tos, neumonía, hipoacusia, vértigo, síndrome meníngeo, alteración de la conciencia, hipotensión, artritis, orquitis, arritmias o síndrome oculoglandular 3,5.
El mecanismo patogénico de la Rickettsia es una vasculitis causada por la proliferación de la bacteria en el endotelio de las pequeñas arterias, venas y capilares; este daño origina un aumento de la permeabilidad vascular, hemorragias petequiales y formación de microtrombos que pueden producir microinfartos 2,6,7. Estas lesiones se manifiestan en casi todos los órganos siendo la piel, pulmón, hígado, riñón, miocardio, músculo, meninges y encéfalo, los que con más frecuencia se afectan 8.
Aunque las lesiones neurológicas son más comunes en otras rickettsiosis, en la fiebre botonosa la aparición de cefalea y alteración de la conciencia suelen ser habituales.
La vasculitis a nivel del sistema nervioso central y periférico va a ocasionar la clínica neurológica, que se manifiesta como meningitis, encefalitis, neuritis, mielitis, áreas de infartos y hemorragias, neuropatías motoras y sensitivas como queda recogido en diferentes estudios publicados 2,7,9,10. En algunas series se ha descrito la afectación del VIII par hasta en un 50% de los casos como la alteración neurológica más frecuente 10.
Ante un paciente con fiebre, exantema y clínica neurológica en un área endémica hay que descartar la presencia de fiebre botonosa, ya que un tratamiento precoz adecuado evita la aparición de complicaciones graves tanto neurológicas como sistémicas.
