Caso clínico
Mujer de 44 años intervenida de hidatidosis pulmonar 35 años antes, sin otros antecedentes de interés. Acudió por eritema súbito generalizado, con prurito e hipotensión, que remitió con adrenalina subcutánea y corticoides.
A las 36 h se inició un dolor en el epigastrio y el hipocondrio derechos y vómitos biliosos. En la exploración física persistía eritema en la cara, el tronco y la raíz de miembros superiores, y presentaba dolor a la palpación profunda en el epigastrio y el hipocondrio derechos, sin masas abdominales. En la analítica se hallaron 16.820 leucocitos (un 86% neutrófilos y un 8% linfocitos). El perfil hepático, los tiempos de coagulación y el ionograma eran normales. Las imágenes de la resonancia nuclear magnética (RNM) se muestran en las figuras 1-3.
Evolución
En la RNM se confirmó la existencia de un gran quiste hidatídico (10 * 9 * 8 cm) multivesicular en el mediastino posterior que se dirigía hacia el abdomen por la región retrocrural, con erosión de los cuerpos vertebrales D10-D11 y D12 sin llegar al canal medular. La aorta estaba comprimida, desplazada hacia la izquierda y con un defecto de repleción en su interior que podría corresponder a invasión de la adventicia e incluso protrusión hacia el interior de la aorta.
Con la confirmación radiológica de quiste hidatídico se inició tratamiento con albendazol y se decidió tratamiento quirúrgico programado. Se abordó el quiste por vía abdominal por laparotomía media suprainfraumbilical. Después de punción-aspiración de 500 ml de líquido hidatídico claro con vesículas, se produjo sangrado intraquístico con situación de shock, lo que obligó al pinzamiento de la aorta torácica y la reparación de la misma con parches de Teflón y puntos de Prolene. Al abrir el quiste se apreciaron dos desgarros de la periquística y la aorta. Tras remontar la presión y reparar la aorta se comprobó la limpieza del quiste. En el postoperatorio inmediato no se produjo nuevo sangrado, apareciendo una paraplejía flácida con disminución de la sensibilidad en los miembros inferiores. La RNM descartó invasión espinal y confirmó el origen isquémico de la lesión medular.
La serología y la anatomía patológica de la muestra quirúrgica fueron positivas para quiste hidatídico.
Diagnóstico
Quiste hidatídico multivesicular en el mediastino posterior con erosión de cuerpos vertebrales y compresión e invasión aórtica.
Comentario
La enfermedad hidatídica está producida por las larvas enquistadas de Echinococcus granulosus o Taenia equinococcus, que en el estadio de gusano adulto vive en el intestino de los cánidos. Es una enfermedad muy difundida por el mundo, siendo endémica en España, especialmente en Aragón y Extremadura.
Aunque la localización hepática es la más frecuente (60-75%), seguida de la pulmonar (30%), se ha descrito su hallazgo en casi cualquier parte del cuerpo humano (bazo, riñón, miocardio, columna vertebral, espacio retroperitoneal, pared torácica, pared abdominal, mediastino, etc.)1. En el 20% de los casos existen quistes en varios órganos. Localizaciones como la mediastínica son poco frecuentes2,3 e incluso se ha puesto en duda que sean quistes primarios, postulándose que serían consecuencia de la extensión directa de quistes paramediastínicos2. Los quistes frenomediastínicos son quistes hidatídicos que tendrían su origen en el espacio subfrénico y que crecerían en sentido ascendente hasta el mediastino posterior4.
El quiste hidatídico crece aproximadamente 1 cm/año5. Durante años, los quistes hidatídicos mediastínicos no producen síntomas o éstos son inespecíficos. Se diagnostican con frecuencia por alguna de sus complicaciones mecánico-compresivas o por rotura del quiste (espontánea o traumática). La rotura del quiste mediastínico hacia la luz de la arteria aorta torácica descendente produce embolismo sistémico de vesículas hijas produciendo infartos de los territorios afectados (renal, mesentérico, miembros inferiores, etc.)2.
Actualmente, el diagnóstico de quiste hidatídico mediastínico se basa en la ecografía (transtorácica o transesofágica), tomografía axial computarizada (TAC), RNM, laparoscopia o serología. Con la RNM se consigue una imagen mucho más exacta de las relaciones anatómicas, importante para el posterior tratamiento quirúrgico. El diagnóstico de certeza se establece cuando se encuentran escólex o vesículas hijas en la pieza quirúrgica.
El tratamiento electivo del quiste hidatídico es quirúrgico, sea cual sea su localización y sean o no sintomáticos. En ocasiones, el quiste asintomático con pared calcificada no se interviene. En la intervención se aísla el quiste, se aspira el contenido quístico con un sistema cerrado y se instila una sustancia escolicida (suero salino hipertónico, florhexidina, alcohol de 80° o cetrimida al 0,5%). A continuación se resecan los quistes de pequeño tamaño. Los quistes grandes se deben abrir, extrayendo su contenido y dejando un drenaje externo.
El tratamiento farmacológico con mebendazol o con albendazol se reserva para quistes inoperables, recurrentes o diseminados.
En países como España, donde la hidatidosis es endémica, ante un cuadro de anafilaxia sin desencadenante aparente siempre debe descartarse dicha enfermedad. Para ello existen diversas técnicas de imagen (ecografía, TAC, etc.), pero la RNM es la que mejor define las relaciones anatómicas directas del quiste hidatídico.