Caso clínico
Varón de 40 años, ex adicto a drogas por vía parenteral, diagnosticado de infección por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) en 1987. Se encontraba en estadio C3 de la clasificación de los Centers for Disease Control con antecedentes de neumonía por Pneumocystis jiroveci (antes carinii), y realizaba profilaxis secundaria con cotrimoxazol en días alternos. El seguimiento en consultas fue irregular desde el diagnóstico, con abandono de la terapia antirretroviral en varias ocasiones. Consultó por un cuadro febril de 15 días de evolución, diario, de hasta 39 °C, acompañado de escalofríos, astenia, anorexia y pérdida de peso no cuantificada. En la exploración física destacaba una temperatura de 39 °C, adenopatías laterocervicales y supraclaviculares bilaterales de hasta 1,5 cm, indoloras y muguet oral. No presentaba rigidez de nuca ni otros signos meníngeos. En el abdomen destacaba hepatomegalia indolora de dos traveses. En la piel presentaba múltiples lesiones, de localización en tronco y extremidades inferiores, de aspecto polimorfo, algunas de características verrugosas y otras circinadas, pruriginosas (fig. 1). Algunas de estas lesiones tenían de más de un año de evolución. En el hemograma presentaba: 4,7 x 109/l leucocitos (3.100 neutrófilos/μl, 1.300 linfocitos/μl), hemoglobina 13,3 g/dl, 173 x 109/l plaquetas y bioquímica con lactato deshidrogenasa 639 U/l, y el resto sin alteraciones. Tenía una carga viral de 222.000 copias/ml y CD4 22/μl. No había alteraciones en la radiografía de tórax y en la ecografía abdominal se observaba una hepatosplenomegalia homogénea y múltiples adenopatías retroperitoneales de tamaño significativo. Se solicitaron hemocultivos, urocultivos, cultivos de esputos y baciloscopias y se tomó una biopsia cutánea y ganglionar.
Figura 1. Lesiones cutáneas en la piel del tronco.
Evolución y diagnóstico
Durante su ingreso desarrolló cefalea progresiva, no acompañada de focalidad neurológica, y resistente a analgésicos. En los hemocultivos se aisló Criptococcus neoformans, siendo el título de antígeno en suero de 1/1.024. Se realizó una punción lumbar, con líquido de aspecto claro, con glucosa 52 mg/dl (glucemia simultánea 90 mg/dl), linfocitos 1/μl y proteínas 32 mg/dl, y tinción en tinta china positiva y antígeno criptocócico de 1/512. Se recibió el resultado de la biopsia cutánea (figs. 2 y 3) y ganglionar, y en ambas se observó infiltración por C. neoformans. Ante el diagnóstico de criptococosis diseminada, se inició tratamiento de inducción con anfotericina B y 5-fluocitosina, con rápida mejoría de la sintomatología. En controles posteriores la titulación de la aglutinación del látex criptococo en sangre descendió a 1/64. Completó el tratamiento de consolidación y posterior mantenimiento con fluconazol. Reinició tratamiento antirretroviral de gran actividad.
Figura 2. Biopsia de piel. (Plata metenamina, x1.000)
Figura 3. Biopsia ganglionar. (PAS, x1.000)
Discusión
La criptococosis es una enfermedad definitoria de sida. En la historia natural de la infección por el VIH, la infección por criptococo suele aparecer en pacientes con cifras de CD4 inferiores a 100/μl1, siendo el sistema nervioso central (SNC) el órgano diana más frecuente. La afectación cutánea se produce por inoculación local o bien por diseminación desde otro punto2, apareciendo en un 10% de los pacientes, y en muchos de ellos asociado a una infección diseminada concomitante. Se trata de lesiones papulosas diminutas que lentamente aumentan de tamaño y muestran tendencia a la formación de úlceras3, de aspecto similar al molusco contagioso. En nuestro caso las lesiones tenían un año de evolución, no asociándose en este tiempo a ninguna sintomatología pulmonar o del SNC. El paciente con sida puede presentar múltiples lesiones cutáneas asintomáticas4, que en ocasiones condicionan retraso en el diagnóstico de afectación a otros niveles. Por lo tanto, en caso de que se diagnostique una infección cutánea por criptococo en un paciente inmunodeprimido se debe excluir la posibilidad de afectación diseminada, ya que se trata de una infección potencialmente mortal si no se trata precozmente. El mejor tratamiento de elección en la fase de inducción es la combinación de anfotericina B y 5-flucitosina durante 14 días, porque esta última aumenta la probabilidad de esterilizar el líquido cefalorraquídeo a las 2 semanas de iniciar el tratamiento5, seguido de una fase de consolidación con fluconazol durante 8 semanas y posteriormente una fase de tratamiento supresor con fluconazol 200 mg/día de forma indefinida o hasta la recuperación del sistema inmunológico6,7.
