Presentamos el caso de una mujer de 52 años con fibroma osificante (FO) de región mandibular asintomático, de cuatro años de evolución, el cual fue tratado con hemimandibulectomía. Los FO son tumores benignos poco comunes de la región cráneo-facial, pertenecen al grupo de lesiones benignas fibroóseas, sin embargo este término es poco claro y solamente descriptivo. La mayoría de los FO son incidentalmente diagnosticados en radiografías dentales, en general son asintomáticos de lento crecimiento, en región mandibular y con predominio en mujeres 5:1 con respecto a los hombres. El diagnóstico diferencial principal es con la displasia fibrosa, este debe integrarse con la clínica, estudios de imagen y hallazgos histológicos.
We report the case of a 52-year woman with ossifying fibroma (OF) of jaw region, without symptoms and four years of evolution; she was treated with hemimandibulectomy. The OF are rare benign tumors of the craniofacial region, belonging to the group of benign fibro-osseous lesions, however, this term is unclear and only descriptive. Most OF are incidentally diagnosed in dental X-rays, generally asymptomatic, slow growth, of mandible usually with a predominance in females 5 to 1 with respect to men. The main differential diagnosis is with fibrous dysplasia and the diagnosis should be integrated with clinical, imaging and histological findings.
INTRODUCCION
Una de las áreas más confusas de la Patología, involucra al grupo de lesiones benignas fibroóseas.1 El fibroma osificante (FO) de mandíbula pertenece a este tipo de lesiones,1 sin embargo, el término de lesión fibroósea benigna es descriptivo, nosológicamente limitado y diagnósticamente no específico. No obstante, histológicamente todas estas lesiones tienen sustitución del hueso normal por tejido compuesto por fibras de colágeno y fibroblastos, con mineralización variable que puede ser ósea o tipo cemento.1,2 En general, se acepta que las lesiones fibroóseas benignas de la región oral y maxilofacial sean divididas en tres categorías, que incluyen la displasia ósea, neoplasias fibroóseas y displasia fibrosa.1,3 El FO pertenece a la categoría de neoplasias fibroóseas, en esta también se encuentran las formas "activa", "juvenil" o "agresivas" del FO.1 En varias referencias se menciona que el origen es la membrana periodontal, esta última es una capa de tejido fibroconectivo que rodea las raíces de los dientes y que contiene células multipotenciales.4 La mayoría de los diagnósticos en estos casos requieren correlación con las características histopatológicas, la historia clínica y el análisis los estudios de imagen. El diagnóstico es importante porque cada una de estas lesiones tiene pronóstico y tratamiento diferente.5
PRESENTACIÓN DEL CASO
Femenina de 57 años de edad, con antecedentes de agenesia renal izquierda, quemadura en cuello del lado izquierdo a los cinco años de edad, con cirugías reconstructivas en esa zona, hipertensión arterial de 11 años de evolución, esta última actualmente en tratamiento médico. Su padecimiento actual lo inició hace cuatro años, con aumento de volumen en cuerpo mandibular del lado izquierdo, de progresión lenta, sin dolor, ni pérdida de peso. Se realizó tomografía computarizada la cual fue reportada como lesión que expande el arco mandibular izquierdo con expansión de los alveolos dentarios (Figura 1), por lo que fue sometida a hemimandibulectomía izquierda y reconstrucción con fragmento óseo de peroné. Posterior a la cirugía, presentó infección de la herida quirúrgica por lo que se reingresó para tratamiento con antibióticos. Actualmente sólo en vigilancia. En el producto de la hemimandibulectomía izquierda se observa expansión del cuerpo mandibular (Figura 2), que al corte muestra una lesión de 5 cm de eje mayor, blanquecina, ovoide, de bordes bien definidos, consistencia pétrea, que se separa fácilmente del hueso cortical adyacente (Figura 3).
Figura 1. Tomografía computada que muestra lesión nodular de bordes bien definidos en mandíbula izquierda.
Figura 2. Producto de hemimandibulectomía izquierda con expansión del cuerpo mandibular.
Figura 3. Producto de hemimandibulectomía al corte que muestra la lesión de bordes bien definidos.
Histológicamente se observa un tumor de bordes bien definidos, formado por estroma fibroso celular relativamente avascular, con esférulas tipo cemento y trabéculas óseas algunas de ellas rodeadas por osteoblastos (Figuras 4 a 6).
Figura 4. Corte histológico que muestra demarcación del hueso cortical (H&E, 4X).
Figura 5. Corte histológico que muestra la relación del estroma fibroso con las trabéculas óseas (H&E, 20X).
Figura 6. Corte histológico donde se observa a detalle, las esférulas tipo cemento y trabéculas óseas rodeadas por osteoblastos (H&E, 40X).
DISCUSIÓN
El FO es un a neoplasia rara de la región cráneo-facial,6-10 la mayor parte de las veces en la región mandibular (90%),11 con predominio en mujeres,12 con relación 5:1 en comparación con los hombres.11 La mayoría son descubiertos de forma incidental por radiografías odontológicas,13 generalmente asintomáticos, sólo las lesiones grandes ocasionan dificultad para la masticación.11 Desde el punto de vista radiológico, generalmente se presentan como lesiones uniloculares de bordes bien definidos, que muestran diferentes grados de opacificación, esto relacionado en la cantidad de mineralización. Inicialmente, la lesión es osteolítica seguida de transformación gradual a una lesión mixta.5,14 También en menor frecuencia se han descrito lesiones multiloculares radiolucidas.5,14 Por tanto, la imagen radiográfica más asociada a FO corresponde a una lesión de bordes bien definidos radiolúcida con o sin bordes esclerosos, y frecuentemente acompañados con expansión cortical. Un dato importante es el patrón de crecimiento centrífugo que mantiene la forma oval o redonda, mientras la lesión aumenta de tamaño sin afectar la cortical.1,2,5,14 En lesiones grandes, como en nuestro caso, hay desprendimiento del hueso que rodea la lesión.1 Histológicamente se caracteriza por una lesión bien definida formada por estroma fibroso celular, sin atipia, con osificaciones tipo cemento o parecidas a cuerpos de psammoma y/o trabéculas óseas con borde de osteoblastos.1-3,13 Si bien, el comportamiento biológico es benigno pueden recurrir en rangos del 6% al 28%.2,14 El tratamiento de elección es la cirugía ya sea curetaje, enucleación y en lesiones más grandes, resecciones más radicales como en nuestro caso.2 El diagnóstico diferencial más importante es con la displasia fibrosa que tiene diferente contexto clínico, radiológicamente es de bordes mal definidos, se mezcla con el hueso adyacente, siendo difusamente radioopaco13 e histológicamente con estroma fibroso con trabéculas óseas, en forma de "letras chinas" sin borde de osteblastos. Sin embargo, en algunos casos los hallazgos radiológicos e histológicos se sobreponen y es muy difícil integrar el diagnóstico, en estos casos se puede realizar estudios de caracterización inmunológica o molecular.15,16
CONCLUSIONES
El FO es una neoplasia benigna poco común de la región cráneo-facial, el diagnóstico debe integrarse con los hallazgos clínicos, de imagen e histológicos. El término lesión fibroósea benigna sólo es descriptivo, por lo cual se debe clasificar adecuadamente a este tipo de neoplasias, ya que si bien son "benignas" el comportamiento biológico y tratamiento difiere, desde solamente vigilancia, por ejemplo en las displasias óseas, hasta tratamientos más radicales como en nuestro caso.
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