Tumor neuroectodérmico primitivo supratentorial con diseminación extraneural. Reporte de un caso
Supratentorial Primitive Neuroectodermal Tumor with Extra-neural Dissemination. Case Report
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Son tumores de células pequeñas, redondas y azules que se presentan casi exclusivamente en niños, tienen un curso clínico agresivo<span class="elsevierStyleSup">2</span> y son clasificados como grado IV según la Organización Mundial de la Salud.<span class="elsevierStyleSup">1,3</span></p><p class="elsevierStylePara">En 1973 Hart y Earle definieron al TNEP del cerebro como una entidad clínica y patológica diferente.<span class="elsevierStyleSup">4</span></p><p class="elsevierStylePara">Los TNEP supratentoriales comprenden del 2% al 3% de los tumores primarios del sistema nervioso central en niños, ocurren predominantemente en la primera década de la vida (su incidencia es máxima entre el nacimiento y los cinco años de edad), la relación hombre:mujer es casi de 1<span class="elsevierStyleBold">,</span> tienen predilección por los lóbulos cerebrales, siendo los lóbulos frontal y temporal los más frecuentemente afectados.<span class="elsevierStyleSup">5</span></p><p class="elsevierStylePara">La extensión tumoral regional y local amplia es común;<span class="elsevierStyleSup">6</span> estos tumores son capaces de diseminarse a través del líquido cefalorraquídeo. La incidencia de enfermedad leptomeníngea difusa o subaracnoidea espinal al diagnóstico puede alcanzar 30%<span class="elsevierStyleSup">7-9</span> aunque algunos estudios la reportan alrededor de 9%.<span class="elsevierStyleSup">7,10,11</span></p><p class="elsevierStylePara"> Las metástasis sistémicas no han sido frecuentemente notificadas, pero cuando se presentan los principales sitios de afección son hueso, pulmón, hígado, médula ósea y ganglios linfáticos.<span class="elsevierStyleSup">12-17</span></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">¿ PRESENTACIÓN DEL CASO </span></p><p class="elsevierStylePara">Preescolar masculino de cuatro años, abuela paterna fallecida por cáncer de mama. Se presenta con un cuadro de tres meses de evolución caracterizado por ataque al estado general, cefalea, vómitos, crisis parciales motoras de miembro pélvico derecho con generalización secundaria, hemiparesia derecha, imposibilidad para la marcha, dificultad para articular palabras, bradilalia, bradipsiquia, desorientación y desconcentración, tono muscular de hemicuerpo derecho disminuido, edema de papila bilateral, reflejos de estiramiento miotático exaltados, clonus derecho inagotable, Babinsky positivo. La tomografía computada de cráneo mostró un tumor parieto-occipital izquierdo (<span class="elsevierStyleBold">Figura 1</span>). Se realiza resección tumoral del 40% (<span class="elsevierStyleBold">Figura 2</span>)<span class="elsevierStyleBold">,</span> con diagnóstico histopatológico de TNEP. Citología de líquido cefalorraquídeo, mielografía y radiografía simple de tórax negativas. Recibe radioterapia 35 Gy a todo el cráneo y 20 más al lecho tumoral con cobalto 60. Posteriormente quimioterapia sistémica carboplatino-etopósido por cuatro ciclos. Durante este lapso evoluciona con mejoría; control de las crisis motoras, recuperación de la movilidad de hemicuerpo derecho y de la marcha, así como de las funciones mentales superiores.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="305v10n05-90089432fig1.jpg" alt="Figura 1. TAC de cráneo preoperatoria en fase de contraste endovenoso. Imagen hipodensa, heterogénea de 8 x 10 cm, que infiltra los lóbulos temporal, frontal y parietal izquierdos, produce efecto de masa (desplazamiento de la línea media y elementos vasculares y ventriculares); edema perilesional, reforzamiento moderado anular con centro hipodenso sugestivo de necrosis."></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"> Figura 1. </span>TAC de cráneo preoperatoria en fase de contraste endovenoso. Imagen hipodensa, heterogénea de 8 x 10 cm, que infiltra los lóbulos temporal, frontal y parietal izquierdos, produce efecto de masa (desplazamiento de la línea media y elementos vasculares y ventriculares); edema perilesional, reforzamiento moderado anular con centro hipodenso sugestivo de necrosis.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="305v10n05-90089432fig2.jpg" alt="Figura 2. TAC de cráneo posoperatoria en fase de contraste endovenoso. Tumor residual de 5 x 3 cm, con centro hiperdenso (sangrado activo) y halo hipodenso que mantiene el edema perilesional y desplazamiento de la línea media."></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"> Figura 2.</span> TAC de cráneo posoperatoria en fase de contraste endovenoso. Tumor residual de 5 x 3 cm, con centro hiperdenso (sangrado activo) y halo hipodenso que mantiene el edema perilesional y desplazamiento de la línea media.</p><p class="elsevierStylePara"> Súbitamente experimenta ataque al estado general, cefalea universal, vómitos, irritabilidad y somnolencia que motivan el ingreso a urgencias donde se toma tomografía axial computarizada (TAC) simple de cráneo; presenta deterioro neurológico rápidamente progresivo y paro cardiaco irreversible. La radiografía de tórax a su ingreso muestra una lesión mediastinal de la cual se toma biopsia posmortem (<span class="elsevierStyleBold">Figuras 3 </span>a <span class="elsevierStyleBold">5</span>). </p><p class="elsevierStylePara"><img src="305v10n05-90089432fig3.jpg" alt="Figura 3. TAC de cráneo simple. Imagen parieto-occipital izquierda, bordes regulares, bien definidos, hiperdensa, homogénea de 3.5 x 2.5 cm con halo hipodenso (edema) que se extiende hacia la línea media con densidad de 42.6 a 59.5 UH sugestivas de metástasis y datos de sangrado activo."></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Figura 3.</span> TAC de cráneo simple. Imagen parieto-occipital izquierda, bordes regulares, bien definidos, hiperdensa, homogénea de 3.5 x 2.5 cm con halo hipodenso (edema) que se extiende hacia la línea media con densidad de 42.6 a 59.5 UH sugestivas de metástasis y datos de sangrado activo.</p><p class="elsevierStylePara"><img src="305v10n05-90089432fig4.jpg" alt="Figura 4. Radiografía simple de tórax posteroanterior: Imágenes lobuladas y desplazamiento de la trama vascular compatible con conglomerado ganglionar bilateral de predominio derecho (flechas negras). Lateral: conglomerado ganglionar mediastinal (punta de flecha)."></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"> Figura 4.</span> Radiografía simple de tórax posteroanterior: Imágenes lobuladas y desplazamiento de la trama vascular compatible con conglomerado ganglionar bilateral de predominio derecho (flechas negras). Lateral: conglomerado ganglionar mediastinal (punta de flecha).</p><p class="elsevierStylePara"><img src="305v10n05-90089432fig5.jpg" alt="Figura 5. Microfotografía (HE). Se observan células neoplásicas con escaso pleomorfismo, mitosis atípicas y zonas de necrosis, idénticas a la del tumor primario y compatible con TNEP."></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"> Figura 5.</span>Microfotografía (HE). Se observan células neoplásicas con escaso pleomorfismo, mitosis atípicas y zonas de necrosis, idénticas a la del tumor primario y compatible con TNEP.</p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">¿ DISCUSIÓN </span></p><p class="elsevierStylePara">Los tumores cerebrales son las neoplasias sólidas más comunes en los niños y la principal causa de muerte relacionada con cáncer, siendo el meduloblastoma, ependimoma, TNEP supratentorial y astrocitoma pilocítico los tipos más prevalentes.<span class="elsevierStyleSup">18</span></p><p class="elsevierStylePara">Los TNEP supratentoriales (TNEPs) son tumores raros del sistema nervioso central de origen embrionario que pueden presentarse en niños y adultos. Su tratamiento en todos los grupos de edad se ha basado en el manejo del meduloblastoma, incluyendo resección quirúrgica lo más amplia posible seguida de radiación craneoespinal y quimioterapia sistémica; sin embargo, los TNEPs no pineales pueden ser resistentes a algunos regímenes de quimioterapia por lo que actualmente debe reconsiderarse el esquema a utilizar e investigar otros esquemas alternativos.<span class="elsevierStyleSup">19</span></p><p class="elsevierStylePara">Dosis bajas de radioterapia y esquema de quimioterapia ICE (ifosfamida-carboplatino-etopósido) pueden ser una opción de tratamiento para tumores embrionarios no metastásicos al diagnóstico.<span class="elsevierStyleSup">20</span></p><p class="elsevierStylePara">Actualmente se propone que los TNEPs sean tratados con radioterapia craneoespinal adaptada al riesgo con sobredosis al tumor primario y altas dosis de quimioterapia con rescate con células tallo<span class="elsevierStyleBold">.</span><span class="elsevierStyleSup">21-23 </span></p><p class="elsevierStylePara">La recurrencia local es el patrón de falla más común.<span class="elsevierStyleSup">24</span></p><p class="elsevierStylePara">Los niños que desarrollan recurrencia después de la radioterapia craneoespinal tienen una mala evolución, y actualmente regímenes mieloablativos basados en tiotepa con rescate de células tallo se están utilizando con resultados variables.<span class="elsevierStyleSup">25,26</span></p><p class="elsevierStylePara">El impacto pronóstico de las características patológicas y genéticas del TNEPs no ha sido completamente investigado, sin embargo se ha visto que características anaplásicas y/o de células grandes, amplificación de MYCN o MYCC, polisomías de comosomas 2 y 8 se asocian a disminución de la sobrevida.<span class="elsevierStyleSup">27</span></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">¿ CONCLUSIÓN </span></p><p class="elsevierStylePara">El TNEPs es una neoplasia con un curso clínico agresivo y una alta propensión a la diseminación leptomeníngea. Las metástasis sistémicas no se reportan frecuentemente; cuando se presentan se asocian a enfermedad leptomeníngea previa y a desenlace casi siempre fatal. Los sitios más frecuentemente afectados son hueso, pulmón, hígado, médula ósea y ganglios linfáticos. En el caso descrito se documentó por biopsia posmortem la presencia de metástasis ganglionar del tumor neuroectodérmico primitivo primario supratentorial.</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">Correspondencia:</span> Dra. Sandra Flor Páez Aguirre. <br></br> Av. Félix Cuevas 540. Col. Del Valle. Del. Benito Juárez. México, D.F. <br></br> Teléfono: 5200 5003 Ext. 14338. 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Información del artículo
ISSN: 16659201Idioma original: Español
Datos actualizados diariamente
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|---|---|---|---|
| 2024 Noviembre | 23 | 1 | 24 |
| 2024 Octubre | 187 | 9 | 196 |
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| 2017 Junio | 12 | 18 | 30 |
| 2017 Mayo | 15 | 6 | 21 |
| 2017 Abril | 11 | 8 | 19 |
| 2017 Marzo | 19 | 16 | 35 |
| 2017 Febrero | 24 | 4 | 28 |
| 2017 Enero | 8 | 1 | 9 |
| 2016 Diciembre | 18 | 8 | 26 |
| 2016 Noviembre | 23 | 7 | 30 |
| 2016 Octubre | 17 | 14 | 31 |
| 2016 Septiembre | 23 | 2 | 25 |
| 2016 Agosto | 12 | 6 | 18 |
| 2016 Julio | 116 | 10 | 126 |
| 2016 Junio | 305 | 32 | 337 |
| 2016 Mayo | 303 | 31 | 334 |
| 2016 Abril | 310 | 25 | 335 |
| 2016 Marzo | 272 | 34 | 306 |
| 2016 Febrero | 207 | 29 | 236 |
| 2016 Enero | 210 | 24 | 234 |
| 2015 Diciembre | 179 | 31 | 210 |
| 2015 Noviembre | 248 | 26 | 274 |
| 2015 Octubre | 268 | 30 | 298 |
| 2015 Septiembre | 250 | 31 | 281 |
| 2015 Agosto | 206 | 13 | 219 |
| 2015 Julio | 229 | 12 | 241 |
| 2015 Junio | 185 | 16 | 201 |
| 2015 Mayo | 236 | 16 | 252 |
| 2015 Abril | 102 | 13 | 115 |
| 2015 Marzo | 37 | 9 | 46 |
| 2015 Febrero | 17 | 6 | 23 |
| 2015 Enero | 70 | 3 | 73 |
| 2014 Diciembre | 106 | 3 | 109 |
| 2014 Noviembre | 132 | 6 | 138 |
| 2014 Octubre | 124 | 5 | 129 |
| 2014 Septiembre | 94 | 5 | 99 |
| 2014 Agosto | 89 | 2 | 91 |
| 2014 Julio | 88 | 3 | 91 |
| 2014 Junio | 83 | 2 | 85 |
| 2014 Mayo | 51 | 4 | 55 |
| 2014 Abril | 46 | 2 | 48 |
| 2014 Marzo | 64 | 3 | 67 |
| 2014 Febrero | 72 | 4 | 76 |
| 2014 Enero | 71 | 2 | 73 |
| 2013 Diciembre | 29 | 2 | 31 |
| 2013 Noviembre | 11 | 0 | 11 |
| 2013 Octubre | 8 | 0 | 8 |
| 2013 Septiembre | 13 | 0 | 13 |
| 2013 Agosto | 16 | 0 | 16 |
| 2013 Julio | 18 | 0 | 18 |
| 2013 Junio | 10 | 0 | 10 |
| 2013 Mayo | 31 | 0 | 31 |
| 2013 Abril | 22 | 0 | 22 |
| 2013 Marzo | 8 | 0 | 8 |
| 2013 Febrero | 5 | 0 | 5 |
| 2013 Enero | 9 | 0 | 9 |
| 2012 Diciembre | 3 | 0 | 3 |
| 2012 Noviembre | 5 | 0 | 5 |
| 2012 Octubre | 10 | 0 | 10 |
| 2011 Agosto | 735 | 0 | 735 |
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