¿ INTRODUCCIÓN
El término de tumor neuroectodérmico primitivo (TNEP) designa a un grupo de tumores morfológicamente similares pero con un patrón distinto de diferenciación,1 que se originan en sitios intracraneales o periféricos del sistema nervioso central. Son tumores de células pequeñas, redondas y azules que se presentan casi exclusivamente en niños, tienen un curso clínico agresivo2 y son clasificados como grado IV según la Organización Mundial de la Salud.1,3
En 1973 Hart y Earle definieron al TNEP del cerebro como una entidad clínica y patológica diferente.4
Los TNEP supratentoriales comprenden del 2% al 3% de los tumores primarios del sistema nervioso central en niños, ocurren predominantemente en la primera década de la vida (su incidencia es máxima entre el nacimiento y los cinco años de edad), la relación hombre:mujer es casi de 1, tienen predilección por los lóbulos cerebrales, siendo los lóbulos frontal y temporal los más frecuentemente afectados.5
La extensión tumoral regional y local amplia es común;6 estos tumores son capaces de diseminarse a través del líquido cefalorraquídeo. La incidencia de enfermedad leptomeníngea difusa o subaracnoidea espinal al diagnóstico puede alcanzar 30%7-9 aunque algunos estudios la reportan alrededor de 9%.7,10,11
Las metástasis sistémicas no han sido frecuentemente notificadas, pero cuando se presentan los principales sitios de afección son hueso, pulmón, hígado, médula ósea y ganglios linfáticos.12-17
¿ PRESENTACIÓN DEL CASO
Preescolar masculino de cuatro años, abuela paterna fallecida por cáncer de mama. Se presenta con un cuadro de tres meses de evolución caracterizado por ataque al estado general, cefalea, vómitos, crisis parciales motoras de miembro pélvico derecho con generalización secundaria, hemiparesia derecha, imposibilidad para la marcha, dificultad para articular palabras, bradilalia, bradipsiquia, desorientación y desconcentración, tono muscular de hemicuerpo derecho disminuido, edema de papila bilateral, reflejos de estiramiento miotático exaltados, clonus derecho inagotable, Babinsky positivo. La tomografía computada de cráneo mostró un tumor parieto-occipital izquierdo (Figura 1). Se realiza resección tumoral del 40% (Figura 2), con diagnóstico histopatológico de TNEP. Citología de líquido cefalorraquídeo, mielografía y radiografía simple de tórax negativas. Recibe radioterapia 35 Gy a todo el cráneo y 20 más al lecho tumoral con cobalto 60. Posteriormente quimioterapia sistémica carboplatino-etopósido por cuatro ciclos. Durante este lapso evoluciona con mejoría; control de las crisis motoras, recuperación de la movilidad de hemicuerpo derecho y de la marcha, así como de las funciones mentales superiores.
Figura 1. TAC de cráneo preoperatoria en fase de contraste endovenoso. Imagen hipodensa, heterogénea de 8 x 10 cm, que infiltra los lóbulos temporal, frontal y parietal izquierdos, produce efecto de masa (desplazamiento de la línea media y elementos vasculares y ventriculares); edema perilesional, reforzamiento moderado anular con centro hipodenso sugestivo de necrosis.
Figura 2. TAC de cráneo posoperatoria en fase de contraste endovenoso. Tumor residual de 5 x 3 cm, con centro hiperdenso (sangrado activo) y halo hipodenso que mantiene el edema perilesional y desplazamiento de la línea media.
Súbitamente experimenta ataque al estado general, cefalea universal, vómitos, irritabilidad y somnolencia que motivan el ingreso a urgencias donde se toma tomografía axial computarizada (TAC) simple de cráneo; presenta deterioro neurológico rápidamente progresivo y paro cardiaco irreversible. La radiografía de tórax a su ingreso muestra una lesión mediastinal de la cual se toma biopsia posmortem (Figuras 3 a 5).
Figura 3. TAC de cráneo simple. Imagen parieto-occipital izquierda, bordes regulares, bien definidos, hiperdensa, homogénea de 3.5 x 2.5 cm con halo hipodenso (edema) que se extiende hacia la línea media con densidad de 42.6 a 59.5 UH sugestivas de metástasis y datos de sangrado activo.
Figura 4. Radiografía simple de tórax posteroanterior: Imágenes lobuladas y desplazamiento de la trama vascular compatible con conglomerado ganglionar bilateral de predominio derecho (flechas negras). Lateral: conglomerado ganglionar mediastinal (punta de flecha).
Figura 5.Microfotografía (HE). Se observan células neoplásicas con escaso pleomorfismo, mitosis atípicas y zonas de necrosis, idénticas a la del tumor primario y compatible con TNEP.
¿ DISCUSIÓN
Los tumores cerebrales son las neoplasias sólidas más comunes en los niños y la principal causa de muerte relacionada con cáncer, siendo el meduloblastoma, ependimoma, TNEP supratentorial y astrocitoma pilocítico los tipos más prevalentes.18
Los TNEP supratentoriales (TNEPs) son tumores raros del sistema nervioso central de origen embrionario que pueden presentarse en niños y adultos. Su tratamiento en todos los grupos de edad se ha basado en el manejo del meduloblastoma, incluyendo resección quirúrgica lo más amplia posible seguida de radiación craneoespinal y quimioterapia sistémica; sin embargo, los TNEPs no pineales pueden ser resistentes a algunos regímenes de quimioterapia por lo que actualmente debe reconsiderarse el esquema a utilizar e investigar otros esquemas alternativos.19
Dosis bajas de radioterapia y esquema de quimioterapia ICE (ifosfamida-carboplatino-etopósido) pueden ser una opción de tratamiento para tumores embrionarios no metastásicos al diagnóstico.20
Actualmente se propone que los TNEPs sean tratados con radioterapia craneoespinal adaptada al riesgo con sobredosis al tumor primario y altas dosis de quimioterapia con rescate con células tallo.21-23
La recurrencia local es el patrón de falla más común.24
Los niños que desarrollan recurrencia después de la radioterapia craneoespinal tienen una mala evolución, y actualmente regímenes mieloablativos basados en tiotepa con rescate de células tallo se están utilizando con resultados variables.25,26
El impacto pronóstico de las características patológicas y genéticas del TNEPs no ha sido completamente investigado, sin embargo se ha visto que características anaplásicas y/o de células grandes, amplificación de MYCN o MYCC, polisomías de comosomas 2 y 8 se asocian a disminución de la sobrevida.27
¿ CONCLUSIÓN
El TNEPs es una neoplasia con un curso clínico agresivo y una alta propensión a la diseminación leptomeníngea. Las metástasis sistémicas no se reportan frecuentemente; cuando se presentan se asocian a enfermedad leptomeníngea previa y a desenlace casi siempre fatal. Los sitios más frecuentemente afectados son hueso, pulmón, hígado, médula ósea y ganglios linfáticos. En el caso descrito se documentó por biopsia posmortem la presencia de metástasis ganglionar del tumor neuroectodérmico primitivo primario supratentorial.
Correspondencia: Dra. Sandra Flor Páez Aguirre.
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