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Sarcoma fibromixoide de región sacra. Reporte de caso
Fibromyxoid Sarcoma of the Sacral Region. Case Report
Luis Cruz-Beníteza, Seir Alfonso Cortés-Cárdenasb, Miguel Arnoldo Farias-Alarcónc, Juan Alberto Tenorio-Torresd, Jorge Ramírez-Herediae, Eliezer Conde-Vazquezf
a Médico Residente 3er año. Cirugía Oncológica. CMN "20 de Noviembre". ISSSTE.
b Médico Adscrito Servicio de Cirugía Oncológica. CMN "20 de Noviembre". ISSSTE.
c Coordinador de Servicios Modulares. CMN "20 de Noviembre". ISSSTE.
d Jefe de División de Padecimientos Neoplásicos. CMN "20 de Noviembre". ISSSTE.
e Jefe de Servicio de Cirugía Oncológica. CMN "20 de Noviembre". ISSSTE.
f Médico Residente 2º año. Patología. CMN "20 de Noviembre". ISSSTE.
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    "textoCompleto" => "<p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">¿ INTRODUCCI&#211;N </span></p><p class="elsevierStylePara">Los sarcomas son tumores malignos que se originan de tejidos blandos&#44; hueso&#44; piel u &#243;rganos internos&#46; Los originados en partes blandas son en su gran mayor&#237;a benignos y 100 veces m&#225;s comunes que los malignos&#46; Debido a que hay m&#225;s de 50 subtipos histol&#243;gicos de sarcomas de partes blandas&#44; su precisi&#243;n diagnostica es dif&#237;cil&#46;<span class="elsevierStyleSup">1 </span>En 2008 se document&#243; que 10 000 americanos fueron diagnosticados con esta neoplasia&#44; de los cuales 3500 morir&#225;n por esta causa&#46;<span class="elsevierStyleSup">2 </span>Este tipo de tumores se localiza en la profundidad de los tejidos blandos de extremidades inferiores&#44; sobre todo el muslo&#46; Se han visto en otras &#225;reas como t&#243;rax&#44; hombro&#44; ingle y raramente interior del abdomen&#46;<span class="elsevierStyleSup">3</span> El sarcoma fibromixoide de bajo grado es una neoplasia de tejidos blandos recientemente descubierta y poco com&#250;n&#46; Fue reportado originalmente por Evans en 1987&#44; quien describi&#243; 10 casos adicionales en 1993&#46; Desde entonces algunos casos espor&#225;dicos han sido reportados&#46; Anteriormente se cre&#237;a que era una variante del histiocitoma fibroso maligno&#46;<span class="elsevierStyleSup">4 </span>Tiene un comportamiento agresivo con una tasa alta de recurrencia local &#40;33&#37;&#41; y met&#225;stasis &#40;58&#37;&#41;&#46; Su incidencia es incierta&#46; Se han documentado alrededor de 150 casos a nivel mundial con predominio en el sexo masculino y adultos j&#243;venes del grupo comprendido entre 25 y 46 a&#241;os&#44; aunque se ha presentado en sujetos mayores &#40;56 a&#241;os&#41;&#46;<span class="elsevierStyleSup">5 </span></p><p class="elsevierStylePara"> Debido a la incidencia poco com&#250;n de esta neoplasia&#44; se describe un caso de localizaci&#243;n en la regi&#243;n lumbosacra&#46; Asimismo se realiza una revisi&#243;n de la literatura internacional para conocer las caracter&#237;sticas cl&#237;nicas&#44; histopatol&#243;gicas y diagn&#243;sticas&#44; as&#237; como las opciones terap&#233;uticas existentes&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El objetivo de este art&#237;culo es describir un caso de sarcoma variedad fibromixoide de bajo grado presentado en un paciente masculino en una localizaci&#243;n inusual&#44; adem&#225;s de detallar las caracter&#237;sticas cl&#237;nico-patol&#243;gicas y el manejo integral de esta neoplasia&#46; Su incidencia es baja en nuestro pa&#237;s y en el mundo&#46; Se realiza tambi&#233;n una revisi&#243;n exhaustiva de la literatura sobre el tema&#46; </p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">¿ PRESENTACI&#211;N DEL CASO </span></p><p class="elsevierStylePara">Paciente masculino de 36 a&#241;os edad&#44; sin antecedentes patol&#243;gicos de importancia&#46; Refiere iniciar hace 20 a&#241;os con aumento de volumen en regi&#243;n lumbosacra derecha&#44; asintom&#225;tico hasta hace tres a&#241;os cuando se agrega dolor en el &#225;rea&#59; el dolor aumentaba con la movilizaci&#243;n activa&#44; sin mejor&#237;a a la administraci&#243;n de analg&#233;sicos hasta hacerse incapacitante&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Posteriormente se acent&#250;a el dolor en marzo de 2010&#44; motivo de hospitalizaci&#243;n&#46; Se inicia protocolo de estudio&#44; tomando tomograf&#237;a axial computarizada &#40;TAC&#41; de regi&#243;n lumbosacra donde se observa tumoraci&#243;n lumbar derecha de 10 x 15 cm&#44; sin aparente infiltraci&#243;n a tejido &#243;seo&#46; El paciente es intervenido quir&#250;rgicamente fuera de nuestra unidad&#44; realiz&#225;ndose resecci&#243;n amplia de tumoraci&#243;n el 30 de marzo de 2010&#46; Se reportan hallazgos de tumor con extensi&#243;n a cresta il&#237;aca y columna lumbar&#44; con residual macrosc&#243;pico y reporte histopatol&#243;gico de sarcoma fibromixoide&#46; Ante esto es enviado a nuestra unidad para valoraci&#243;n de tratamiento adyuvante con radioterapia&#46; </p><p class="elsevierStylePara">El paciente es visto por primera vez en el servicio de oncolog&#237;a quir&#250;rgica el 30 de mayo de 2010&#46; Durante la exploraci&#243;n f&#237;sica se observa sobre l&#237;nea media cicatriz de 16 cm de longitud de la cirug&#237;a previa con datos de actividad tumoral de aproximadamente 3 cm&#44; adem&#225;s de tumor en regi&#243;n lumbosacra bilateral de 4 cm&#44; sin adenopat&#237;as regionales&#59; resto de la exploraci&#243;n sin datos patol&#243;gicos&#46; La revisi&#243;n de laminillas el 18 de junio de 2010 en nuestra unidad reporta sarcoma fibromixoide de bajo grado con diferenciaci&#243;n a m&#250;sculo liso&#46; La inmunohistoqu&#237;mica reporta positividad para vimentina y prote&#237;na S-100&#44; CD68 positivo en el 10&#37; de las c&#233;lulas neopl&#225;sicas y actina de m&#250;sculo liso focalmente positiva en el &#225;rea hipocelular&#46; El 28 de junio de 2010 se realiza estudio ultrasonogr&#225;fico &#40;USG&#41; hep&#225;tico que se reporta sin datos de actividad tumoral en h&#237;gado&#46; Se toma una telerradiograf&#237;a de t&#243;rax sin que se observen datos de actividad tumoral metast&#225;sica&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El paciente es valorado en el servicio de radioterapia el 28 de junio de 2010&#44; program&#225;ndose inicio de radioterapia &#40;dosis total 66 Gy&#41; sin que acuda a la cita&#46; Visto posteriormente en la consulta externa de oncolog&#237;a quir&#250;rgica &#40;11 de noviembre de 2010&#41;&#44; refiere dolor en sitio de tumoraci&#243;n as&#237; como alteraciones sensitivas y motoras en extremidades inferiores&#46; Durante la exploraci&#243;n se detecta tumor en regi&#243;n lumbosacra bilateral de 35 x 40 cm&#44; lobulado&#44; exof&#237;tico&#44; coloraci&#243;n caf&#233;-viol&#225;cea&#44; fijo a columna lumbar &#40;<span class="elsevierStyleBold">Figura 1</span>&#41;&#46; Es hospitalizado para protocolo de preparaci&#243;n quir&#250;rgica&#59; el 17 de noviembre de 2010 se realiza resonancia magn&#233;tica nuclear &#40;RMN&#41; que evidencia lesi&#243;n prevertebral de tejidos blandos&#44; la cual se extiende desde L1 hasta regi&#243;n sacra y mide 32 cm rostro caudal y 33 cm ventrodorsal sin invadir conducto medular &#40;<span class="elsevierStyleBold">Figura 2</span>&#41;&#46; Es valorado por el servicio de neurocirug&#237;a descart&#225;ndose da&#241;o medular&#46; </p><p class="elsevierStylePara"><img src="305v10n05-90089434fig1.jpg" alt="Figura 1&#46; Tumor de 35 x 40 cm en regi&#243;n lumbosacra&#44; lobulado&#44; exofitico&#44; coloraci&#243;n caf&#233;viol&#225;cea&#44; fijo a columna lumbar&#46;"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"> Figura 1&#46; </span>Tumor de 35 x 40 cm en regi&#243;n lumbosacra&#44; lobulado&#44; exofitico&#44; coloraci&#243;n caf&#233;viol&#225;cea&#44; fijo a columna lumbar&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="305v10n05-90089434fig2.jpg" alt="Figura 2&#46; Imagen de resonancia magn&#233;tica en T2 donde se observa lesi&#243;n heterog&#233;nea con realce y reforzamiento perif&#233;rico de tejidos blandos&#44; prevertebral que mide 32 cm rostro caudal y 33 cm ventrodorsal&#46;"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"> Figura 2&#46;</span> Imagen de resonancia magn&#233;tica en T2 donde se observa lesi&#243;n heterog&#233;nea con realce y reforzamiento perif&#233;rico de tejidos blandos&#44; prevertebral que mide 32 cm rostro caudal y 33 cm ventrodorsal&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El 19 de noviembre de 2010 se interviene quir&#250;rgicamente en conjunto con el servicio de neurocirug&#237;a y cirug&#237;a pl&#225;stica y reconstructiva&#44; realiz&#225;ndose resecci&#243;n amplia de la tumoraci&#243;n&#44; denervaci&#243;n facetaria y rotaci&#243;n de colgajos con cobertura del 50&#37; del defecto y colocaci&#243;n de sistema VAC&#46; Se reportan como hallazgos &#225;reas de necrosis y hemorragia dentro de la tumoraci&#243;n con afecci&#243;n de tejidos blandos de columna lumbosacra desde T12 hasta la punta de sacro&#44; sin invasi&#243;n de canal medular &#40;<span class="elsevierStyleBold">Figura 3</span>&#41;&#46; </p><p class="elsevierStylePara"><img src="305v10n05-90089434fig3.jpg" alt="Figura 3&#46; Imagen correspondiente a la resecci&#243;n amplia de la tumoraci&#243;n con denervaci&#243;n facetaria&#59; con &#225;reas de necrosis y hemorragia dentro de la tumoraci&#243;n y afecci&#243;n de tejidos blandos de columna lumbosacra&#46; "></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"> Figura 3&#46; </span>Imagen correspondiente a la resecci&#243;n amplia de la tumoraci&#243;n con denervaci&#243;n facetaria&#59; con &#225;reas de necrosis y hemorragia dentro de la tumoraci&#243;n y afecci&#243;n de tejidos blandos de columna lumbosacra&#46; </p><p class="elsevierStylePara">El reporte histopatol&#243;gico de la pieza informa sarcoma fibromixoide &#40;<span class="elsevierStyleBold">Figura 4</span>&#41; con bordes quir&#250;rgicos infiltrados por tumor&#46; En la inmunohistoqu&#237;mica se reporta positividad a vimentina y actina muscular espec&#237;fica &#40;<span class="elsevierStyleBold">Figura 5</span>&#41;&#46; </p><p class="elsevierStylePara"><img src="305v10n05-90089434fig4.jpg" alt="Figura 4&#46; Microfotograf&#237;a donde se observa el patr&#243;n con matriz fibromixoide con &#225;reas de fibrosis densa &#40;tinci&#243;n H y E 10X&#41;&#46;"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">Figura 4&#46;</span> Microfotograf&#237;a donde se observa el patr&#243;n con matriz fibromixoide con &#225;reas de fibrosis densa &#40;tinci&#243;n H y E 10X&#41;&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="305v10n05-90089434fig5.jpg" alt="Figura 5&#46; Inmunorreacci&#243;n a la actina muscular espec&#237;fica&#46;"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold"> Figura 5&#46; </span>Inmunorreacci&#243;n a la actina muscular espec&#237;fica&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El 30 de noviembre de 2010 se realiza lavado quir&#250;rgico y debridaci&#243;n por necrosis del colgajo&#46; Se contin&#250;a vigilancia en la consulta externa de oncolog&#237;a quir&#250;rgica&#46; El paciente refiere astenia y adinamia&#59; en la exploraci&#243;n f&#237;sica se observa herida cruenta con exposici&#243;n de columna lumbosacra&#44; as&#237; como datos de actividad tumoral y zonas de necrosis&#46; Es valorado por el servicio de radioterapia el 21 de enero de 2011&#44; donde se propone radioterapia paliativa &#250;nica de 6 Gy a hemicuerpo&#46; Es hospitalizado en marzo de 2011 por mal estado general&#44; desequilibrio hidroelectrolitico&#44; s&#237;ndrome an&#233;mico y datos de insuficiencia renal aguda&#46; Se mantiene s&#243;lo con medidas paliativas por estar fuera de tratamiento oncol&#243;gico y se estabiliza durante su estancia hasta el 15 de marzo de 2011 cuando es dado de alta voluntaria a su domicilio&#46; </p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">¿ DISCUSI&#211;N </span></p><p class="elsevierStylePara">El sarcoma fibromixoide es una variante del fibrosarcoma&#59; se trata de un tumor raro&#44; con un alto potencial de met&#225;stasis a pesar de su apariencia histol&#243;gica benigna&#46; Algunas veces el largo intervalo entre su presentaci&#243;n y la met&#225;stasis causa problemas al pat&#243;logo&#44; radi&#243;logo y cirujano&#46; El tumor se presenta usualmente en las extremidades inferiores &#40;50&#37;&#41; sobre todo en muslo&#44; tambi&#233;n en tronco&#44; regi&#243;n inguinal y hombro&#46; Espor&#225;dicamente puede encontrarse en localizaciones como retroperitoneo&#44; cabeza &#40;2&#46;7&#37;&#41;&#44; axila&#44; hombro&#44; t&#243;rax o regi&#243;n paravertebral&#46;<span class="elsevierStyleSup">6</span> La mayor&#237;a se localiza de forma subfascial&#59; raramente tiene localizaci&#243;n subcut&#225;nea o d&#233;rmica&#46; Se presenta en adultos j&#243;venes y de edad media&#46; Tambi&#233;n se ha visto en edad pedi&#225;trica aunque esta histolog&#237;a es muy rara en estos pacientes&#46;<span class="elsevierStyleSup">7-9</span></p><p class="elsevierStylePara">Dentro de las alteraciones gen&#233;ticas encontradas en esta patolog&#237;a&#44; a trav&#233;s de pruebas con RT-PCR &#40;reacci&#243;n en cadena de polimerasa por transcriptasa inversa&#41;&#44; FISH &#40;hibridaci&#243;n in situ fluorescente&#41;&#44; reacci&#243;n en cadena de polimerasa por ADN y bloques de parafina&#44; se observa la translocaci&#243;n t &#40;7&#59; 16&#41;&#44; &#40;q34&#59; p11&#41; y fusi&#243;n entre los genes FUS y CREB3L2 en el 95&#37; de los casos&#44; y en un 5&#37; la variante FUS-CREB3L1 confirmada por m&#250;ltiples estudios&#46;<span class="elsevierStyleSup">10-12</span></p><p class="elsevierStylePara">Histol&#243;gicamente se caracteriza por presentar una matriz de col&#225;geno con zonas de hipocelularidad y muchos n&#243;dulos celulares mixoides&#46; Las c&#233;lulas tumorales son usualmente peque&#241;as con escaso citoplasma eosinof&#237;lico&#44; n&#250;cleo de redondo a ovoide y ausencia de nucl&#233;olo&#46; No obstante hay zonas focales at&#237;picas de hipercelularidad&#44; actividad mit&#243;tica aumentada&#44; hipercromatismo nuclear y necrosis que pueden verse en el 10&#37; de los casos&#46; La coloraci&#243;n con inmunohistoqu&#237;mica es positiva a vimentina y negativa a desmina&#44; queratina&#44; prote&#237;na S-100&#44; CD34 y CD31&#46; El ant&#237;geno de membrana epitelial se ha reportado positivo en algunos casos&#46;<span class="elsevierStyleSup">12&#44;13</span></p><p class="elsevierStylePara">La actina muscular espec&#237;fica es positiva en la pared de vasos peque&#241;os dentro del tumor y fuertemente positiva en la capa fibrosa perif&#233;rica&#46; Existe una entidad denominada tumor de c&#233;lulas hialinizantes en forma de rosetas gigantes que comparte ciertas caracter&#237;sticas histol&#243;gicas y gen&#233;ticas con el sarcoma fibromixoide&#46;<span class="elsevierStyleSup">12-14</span></p><p class="elsevierStylePara">La presentaci&#243;n cl&#237;nica suele ser de larga evoluci&#243;n&#44; con un tumor de tejidos blandos de lento crecimiento&#44; poco doloroso y confinado al sitio afectado&#46; Es raro que se presente como una masa dolorosa&#59; en ocasiones cursa con hemorragia tumoral y es infrecuente que origine s&#237;ntomas neurol&#243;gicos o vasculares&#46;<span class="elsevierStyleSup">15&#44;16</span> De presentarse la tumoraci&#243;n en la pared tor&#225;cica los pacientes pueden experimentar de forma aguda distr&#233;s respiratorio y dolor tor&#225;cico&#46;<span class="elsevierStyleSup">6 </span>En cuanto al diagn&#243;stico diferencial&#44; &#233;ste incluye lesiones que muestran una proliferaci&#243;n celular con patr&#243;n mixoide con o sin componente fibroso&#46; Las entidades con patr&#243;n mixoide predominante sin componente fibroso significativo incluyen mixoma&#44; mixofibrosarcoma de bajo grado&#44; angiomixoma&#44; liposarcoma mixoide y neurofibroma mixoide&#46; Los tumores con morfolog&#237;a mixoide y fibrosa incluyen al neurofibroma&#44; fibromatosis&#44; perineurioma e histiocitoma fibroso&#46; Otras entidades abarcan al tumor desmoide&#44; fibrosarcoma desmopl&#225;sico y liposarcoma desdiferenciado de bajo grado&#46;<span class="elsevierStyleSup">17&#44;18</span></p><p class="elsevierStylePara">El diagn&#243;stico se realiza mediante biopsia de toda lesi&#243;n tumoral que persista m&#225;s de cuatro semanas&#44; sea sintom&#225;tica o mayor de 5 cm&#46; Hay diferentes modalidades&#58; a&#41; biopsia incisional&#58; se realiza en tumores de m&#225;s de 5 cm&#44; la incisi&#243;n debe efectuarse en el sitio m&#225;s prominente&#44; paralela al grupo muscular o longitudinal a la extremidad&#59; se deben evitar los drenajes &#40;si no es posible se deben exteriorizar a trav&#233;s de la herida principal&#41; con la finalidad de que al momento de la resecci&#243;n quir&#250;rgica &#233;sta sea incluida en el esp&#233;cimen de la pieza&#59; b&#41; biopsia excisional&#58; se realiza en tumores de 3 a 5 cm&#44; superficiales y en sitios con posibilidad de realizar un cierre primario de la herida&#59; c&#41; biopsia por aspiraci&#243;n con aguja fina &#40;BAAF&#41;&#58; s&#243;lo para diagn&#243;stico de recurrencia o met&#225;stasis tumoral &#40;sensibilidad 89&#46;2&#37;&#44; especificidad 89&#46;8&#37;&#44; valor predictivo positivo 96&#46;1&#37;&#44; valor predictivo negativo 98&#46;1&#37;&#41;&#59; no es &#250;til en el diagn&#243;stico primario de la lesi&#243;n y la punci&#243;n debe ser en el centro del tumor&#46;<span class="elsevierStyleSup">14&#44;19</span></p><p class="elsevierStylePara">Respecto a los auxiliares diagn&#243;sticos&#44; la TAC y la RMN son las principales modalidades diagn&#243;sticas&#46;<span class="elsevierStyleSup">6 </span> La RMN con gadolinio es el estudio de elecci&#243;n para tumores de partes blandas&#44; ya que determina su localizaci&#243;n exacta as&#237; como las relaciones anat&#243;micas&#44; adem&#225;s de distinguir el tumor del tejido sano&#44; teniendo como imagen caracter&#237;stica la apariencia nodular heterog&#233;nea de bajo a ligeramente alto realce en SI en im&#225;genes T1&#44; heterog&#233;neamente de bajo a alto realce en SI en im&#225;genes T2 y reforzamiento heterog&#233;neo posterior al contraste&#46;<span class="elsevierStyleSup">20 </span> La TC es tambi&#233;n &#250;til aunque es m&#225;s sensible para valorar compromiso &#243;seo&#46; </p><p class="elsevierStylePara">Entre los estudios de extensi&#243;n y &#250;tiles para estatificaci&#243;n est&#225;n la radiograf&#237;a de t&#243;rax para descartar met&#225;stasis pulmonares y USG de abdomen para descartar met&#225;stasis hep&#225;ticas&#46; En caso de sospecha de met&#225;stasis se solicitan adem&#225;s TC de t&#243;rax&#44; abdominop&#233;lvica o de cr&#225;neo y gammagrama &#243;seo&#46;<span class="elsevierStyleSup">14&#44;15 </span></p><p class="elsevierStylePara">Para la estatificaci&#243;n se sigue el sistema propuesto en 2010 por el AJCC&#44; el cual tiene significaci&#243;n desde el punto de vista pron&#243;stico al documentarse que las met&#225;stasis son regionales o a distancia&#46; La lesi&#243;n se clasifica de acuerdo al TNM&#44; as&#237;&#58; Tx&#58; Tumor primario no valorable&#44; T0&#58; Sin evidencia de tumor primario&#44; T1&#58; Tumor de 5 cm o menos en su dimensi&#243;n m&#225;xima&#59; &#233;ste se subclasifica en T1a&#58; Tumor superficial&#44; T1b&#58; Tumor profundo &#40;dependiendo de si se encuentra por arriba o debajo de la fascia superficial&#41;&#59; T2&#58; Tumor de m&#225;s 5 cm&#44; se subdivide en T2a y T2b&#46; N se divide en Nx&#58; Ganglios linf&#225;ticos no valorables&#44; N0&#58; Sin met&#225;stasis ganglionar&#44; N1&#58; Met&#225;stasis ganglionar&#46; M se divide en M0&#58; Sin met&#225;stasis a distancia&#44; M1&#58; Met&#225;stasis distantes&#46; Tambi&#233;n se toma en cuenta el grado histol&#243;gico &#40;1-3&#41; para fines de estadificaci&#243;n&#46;<span class="elsevierStyleSup">19&#44;21</span></p><p class="elsevierStylePara">Respecto al tratamiento de los sarcomas de partes blandas&#44; &#233;ste se ha revolucionado en los &#250;ltimos a&#241;os ya que en el pasado la cirug&#237;a radical mediante amputaci&#243;n era el tratamiento est&#225;ndar por considerarse tumores radiorresistentes&#46; Actualmente la tendencia es a la conservaci&#243;n de la extremidad gracias a la implementaci&#243;n de modalidades terap&#233;uticas neoadyuvantes o posquir&#250;rgicas&#46; Se ha visto que la recurrencia local en pacientes que no reciben adyuvancia var&#237;a dependiendo del tipo de procedimiento quir&#250;rgico&#58; en caso de resecci&#243;n exclusivamente alcanza 90&#37;&#44; en resecci&#243;n amplia 39&#37;&#44; en resecci&#243;n de partes blandas 25&#37; y en caso de amputaci&#243;n 7&#37; a 18&#37;&#46;<span class="elsevierStyleSup">22</span> Por lo tanto&#44; se ha intentado el manejo multimodal de este tipo de tumores mediante la combinaci&#243;n de cirug&#237;a y radioterapia&#44; sugerida por primera vez en 1950 por Leucutia&#44;<span class="elsevierStyleSup">23</span> habi&#233;ndose comprobado que &#233;sta impacta el control locorregional y la supervivencia&#46;<span class="elsevierStyleSup">22</span></p><p class="elsevierStylePara">En cuanto al tratamiento&#44; en caso de tumores resecables existen dos modalidades&#58; La resecci&#243;n amplia de la lesi&#243;n con m&#225;rgenes tridimensionales de 2 a 3 cm de tejido normal&#44; con extirpaci&#243;n de la totalidad del tumor y la zona reactiva&#44; pero sin extirpar la estructura que origina el tumor &#40;lo cual deja cierto riesgo de tumor residual microsc&#243;pico&#41; y la resecci&#243;n radical en la que se extirpa el tumor completo y la estructura que lo origina &#40;m&#250;sculo&#44; nervios&#44; vasos&#41;&#59; en &#233;sta el tumor debe estar rodeado completamente de una envoltura m&#250;sculofascial intacta&#44; siendo muy baja la posibilidad de residuo microsc&#243;pico&#46;<span class="elsevierStyleSup">14</span></p><p class="elsevierStylePara">El tratamiento a trav&#233;s de radioterapia tiene varias modalidades&#46; La radioterapia radical se otorga a pacientes cuyo tumor es irresecable por medios quir&#250;rgicos&#59; generalmente se administran dosis de 64-66 Gy al sitio del tumor&#46; Este tratamiento tiene fines paliativos y el &#237;ndice de control local es de 29&#37; a 33&#37;&#46;<span class="elsevierStyleSup">14&#44; 22 </span></p><p class="elsevierStylePara">En caso de radioterapia preoperatoria se obtiene un control local de 90&#37; a 97&#37;&#46; La radioterapia adyuvante se administra a pacientes sometidos a resecci&#243;n tumoral previa en dosis promedio de 65-79 Gy despu&#233;s de ocho semanas del evento quir&#250;rgico y est&#225; indicada en casos con alto riesgo de recurrencia local&#44; como sucede cuando hay m&#225;rgenes infiltrados por tumor&#44; pacientes sometidos a una cirug&#237;a marginal&#44; presencia de m&#225;rgenes cercanos y tumores mayores de 5 cm&#46; La radioterapia se administra ya sea con haz de electrones o megavoltaje con fotones con fraccionamiento convencional de 1&#46;8-2&#46;0 Gy diariamente por cinco d&#237;as a la semana con dosis total de 45-64 Gy o con hiperfraccionamiento acelerado mediante dos fracciones diarias de 1&#46;6 Gy en intervalos de seis a ocho horas con una dosis total de 44&#46;8 Gy o tres fracciones diarias de 1&#46;5 Gy en intervalos de cinco horas con una dosis total de 48-54 Gy&#46; El campo de radiaci&#243;n incluye el sitio del tumor inicial con 2 a 3 cm de margen de tejido sano&#46;<span class="elsevierStyleSup">7 </span> Con esta modalidad se obtiene un control local de 78&#37; a 91&#37;&#44; una tasa de falla local de 18&#46;5&#37; y una preservaci&#243;n funcional del miembro de 84&#46;7&#37;&#46;<span class="elsevierStyleSup">22 </span>Respecto al papel de la quimioterapia en este tipo de tumores&#44; no se ha demostrado su efectividad en el tratamiento de los mismos&#46;<span class="elsevierStyleSup">7</span></p><p class="elsevierStylePara">El pron&#243;stico de estos pacientes depende de varios factores&#58; grado&#44; tama&#241;o&#44; localizaci&#243;n y tipo histol&#243;gico del tumor&#46; En aquellos con sarcomas grandes&#44; profundos y de alto grado el riesgo de met&#225;stasis alcanza 40&#37; a 50&#37;&#44; siendo la ruta m&#225;s com&#250;n la diseminaci&#243;n hemat&#243;gena&#46; En el caso de la variedad fibromixoide la diseminaci&#243;n ganglionar linf&#225;tica no se presenta como acontece en otros subtipos como el sarcoma sinovial&#44; sarcoma epiteloide y rabdomiosarcoma &#40;afecci&#243;n ganglionar en 12&#37; a 20&#37; de los casos&#41;&#46;<span class="elsevierStyleSup">14</span> El sitio m&#225;s frecuente de enfermedad metast&#225;sica en los sarcomas de extremidades es el pulm&#243;n &#40;35&#37; a 50&#37;&#41;&#44; le siguen en frecuencia h&#237;gado &#40;25&#37;&#41;&#44; hueso &#40;22&#37;&#41; y enc&#233;falo &#40;5&#37;&#41;&#46; Un 30&#37; de los pacientes sometidos a metastasectom&#237;a de lesiones pulmonares sobrevive a cinco a&#241;os&#46; Entre 20&#37; y 30&#37; de los pacientes tienen met&#225;stasis extrapulmonares en h&#237;gado&#44; hueso&#44; enc&#233;falo&#46;<span class="elsevierStyleSup">14&#44;15 </span>En pacientes con tumores de alto grado&#44; el riesgo de enfermedad metast&#225;sica a distancia es de 34&#37; en tumores de 5&#46;1 a 10 cm&#44; 43&#37; en tumores de 10&#46;1 a 15 cm y 58&#37; en aquellos de 15&#46;1 a 20 cm&#46;<span class="elsevierStyleSup">22 </span>La recurrencia global despu&#233;s de una cirug&#237;a radical oscila entre 20&#37; y 30&#37; y se presenta en el 80&#37; de los casos en los dos a&#241;os siguientes&#46;<span class="elsevierStyleSup">14 </span>La sobrevida global se aproxima a 17&#37;&#46;<span class="elsevierStyleSup">22 </span>En cuanto a la sobrevida a cinco a&#241;os por etapas cl&#237;nicas&#44; &#233;sta es de 80&#37; a 90&#37; &#40;etapa I&#41;&#44; 65&#37; &#40;etapa II&#41;&#44; 45&#37; &#40;etapa III&#41; y 10&#37; &#40;etapa IV&#41;&#46;<span class="elsevierStyleSup">14</span></p><p class="elsevierStylePara">La vigilancia durante los dos primeros a&#241;os se realiza mediante examen f&#237;sico detallado del sitio de resecci&#243;n cada tres meses y radiograf&#237;a de t&#243;rax AP y lateral cada seis meses&#46; Entre los tres y los cinco a&#241;os se efect&#250;a examen f&#237;sico cada seis meses y radiograf&#237;a AP y lateral y TAC o RMN del sitio de resecci&#243;n de manera anual&#46; A partir de los cinco a&#241;os un examen f&#237;sico anual con radiograf&#237;a AP y lateral&#46;<span class="elsevierStyleSup">14 </span></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">¿ CONCLUSIONES </span></p><p class="elsevierStylePara">Cabe resaltar la importancia del reporte de este caso&#44; ya que es el primero en su tipo documentado en nuestra unidad hospitalaria&#59; adem&#225;s&#44; a nivel nacional no se han notificado casos de este subtipo de sarcomas de tejido blando&#46; Esto crea un razonamiento a tener en cuenta en la pr&#225;ctica cl&#237;nica y a usarlo para emitir un diagn&#243;stico diferencial cuando se presentan tumores de este tipo&#46; A la descripci&#243;n de este caso se suma una revisi&#243;n de la literatura mundial sobre las caracter&#237;sticas epidemiol&#243;gicas&#44; cl&#237;nicas&#44; patol&#243;gicas&#44; diagn&#243;sticas y terap&#233;uticas con el fin de informar detalladamente acerca de esta neoplasia de comportamiento agresivo&#46; </p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">¿ AGRADECIMIENTOS </span></p><p class="elsevierStylePara">Un cordial agradecimiento a todos los colaboradores que participaron en la realizaci&#243;n de este art&#237;culo de revisi&#243;n y reporte de caso&#58; Cruz L&#44; Cort&#233;s S&#44; Far&#237;as MA&#44; Tenorio JA&#44; Ram&#237;rez JA&#44; Conde E&#46;</p><hr></hr><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">Correspondencia&#58; </span>Luis Cruz Ben&#237;tez&#46; <br></br> Servicio de Cirug&#237;a Oncol&#243;gica&#44; 2&#186; piso Torre Consulta Externa&#59; CMN &#34;20 de Noviembre&#34;&#46; ISSSTE&#46; <br></br> Av&#46; F&#233;lix Cuevas 540&#44; Col&#46; Del Valle&#44; C&#46;P&#46; 03100&#44; Del&#46; Benito Ju&#225;rez&#44; M&#233;xico&#44; D&#46;F&#46; <br></br> Tel&#233;fonos&#58; 5200 3505&#44; 5200 5003 Ext&#46; 14444&#44; 14450&#46; Tel&#233;fono celular&#58; 55 4135 2169&#46; <span class="elsevierStyleItalic"><br></br> Correo electr&#243;nico&#58;</span><a href="mailto&#58;crubeluis&#64;yahoo&#46;com&#46;mx" class="elsevierStyleCrossRefs">crubeluis&#64;yahoo&#46;com&#46;mx</a>&#44; <a href="mailto&#58;crubeluis&#64;gmail&#46;com" class="elsevierStyleCrossRefs">crubeluis&#64;gmail&#46;com</a></p>"
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Información del artículo
ISSN: 16659201
Idioma original: Español
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2024 Octubre 143 14 157
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