El angiosarcoma es una neoplasia muy infrecuente que tan solo representa un 1-2% de todos los sarcomas. Se origina en el endotelio vascular, y suele afectar a la piel y el tejido subcutáneo, siendo extraordinaria la afectación gastrointestinal2con un comportamiento clínico muy agresivo y un pronóstico nefasto en la mayoría de los casos1.
Caso clínicoVarón de 78 años con antecedentes personales de hipertensión arterial, que ingresa por anemia con requerimientos transfusionales y con un cuadro constitucional asociado en los últimos 2 meses. Se realiza endoscopia oral, en la que se observan, a partir del duodeno distal y los primeros centímetros de yeyuno, varias lesiones vegetantes infiltrantes y ulceradas con coágulos rojos, frescos y leve sangrado hemorrágico, y se objetiva al menos la presencia de 5 lesiones de características similares (fig. 1 A y B). Se tomaron muestras para estudio histológico y se diagnosticó de angiosarcoma epitelioide (CD31+, CD34-, pan CK-, CD45– y S100-). El estudio de extensión fue negativo para otras localizaciones. La evolución del paciente fue tórpida en los siguientes meses, y falleció a los 4 meses del diagnóstico.
Discusión
Cuando el angiosarcoma epitoteliode afecta al tracto gastrointestinal cursa característicamente en forma de hemorragia digestiva recurrente, anemia y dolor abdominal3,4 en este estadio, el comportamiento clínico suele ser muy agresivo y con mal pronóstico con tasas de supervivencia inferiores a 2 años en la mayoría de los casos. Hasta la fecha solo se ha descrito una veintena de casos de afectación exclusiva gastrointesinal2, siendo más frecuente la afectación del intestino delgado1,2,5. La afectación gastrointestinal está descrita tanto de forma primaria como metastásica, generalmente tiende a mostrar un origen multicéntrico1,2 y su diagnóstico histopatológico es difícil, caracterizándose por distintos grados de proliferación endotelial y con la formación de canales anastomóticos vasculares recubiertos por células epiteliodes, que se localizan en el tejido submucoso, con infiltración de la mucosa que los recubre, por lo que se requiere estudio inmunohistoquímico para confirmación del diagnóstico2,5.
El diagnóstico diferencial debe realizarse fundamentalmente con linfoma, carcinoma pobremente diferenciado, melanoma y sarcoma con morfología epitelioide, como el leiomiosarcoma.
El tratamiento de elección es el quirúrgico, aunque no suele ser posible por lo avanzado del estadio cuando se realiza el diagnóstico. Existe la posibilidad de aplicar algunos regímenes de quimioterapia adyuvante y radioterapia, con resultados poco esperanzadores, y está en desarrollo el papel de fármacos antiangiogénicos, debido a su origen endotelial, requiriéndose más estudios sobre este aspecto6.
