El desarrollo de neoplasias en el intestino delgado (ID) es infrecuente, correspondiendo al 1-2% de las neoplasias gastrointestinales1. La mayor parte de ellas son adenocarcinomas y carcinoides. La variedad de carcinoma de células en anillo de sello (CCAS) predomina en estómago y en menor medida en colon, siendo raro en otras localizaciones. Hasta el momento, tan solo 3 casos de CCAS en íleon2–4 han sido descritos en la literatura y otros 4 en yeyuno2,5. Recientemente se ha descrito un caso en mucosa duodenal no ampular6.
Presentamos el caso de un paciente de 81 años con clínica de cuadros suboclusivos de repetición. Se solicitó TAC abdominal en el que se observaba dilatación de asas de ID secundaria a un engrosamiento mural concéntrico hipercaptante de 4cm del íleon terminal que se acompañaba de pequeños ganglios locorregionales a descartar enfermedad inflamatoria o neoplásica (fig. 1). Se realizó una colonoscopia identificando una válvula ileocecal normal, intubándose los últimos 3-4cm de íleon en los que se observaba una mucosa edematosa, congestiva, irregular, sin úlceras o aftas, que se biopsió. No se consiguió progresar más por estenosis relativa (fig. 2). Las biopsias fueron informadas como ileítis inespecífica.
Se decidió intervención quirúrgica programada observándose una masa que infiltraba pared abdominal anterior dependiente de íleon terminal realizándose hemicolectomía derecha y resección de íleon terminal laparoscópica. Se identificaron implantes peritoneales. Histológicamente se observó un CCAS bien diferenciado con perforación del peritoneo visceral, adenopatías positivas y afectación del epiplón (fig. 3). El paciente recibió posteriormente tratamiento quimioterápico y colocación de prótesis sobre anastomosis por obstrucción intestinal. La evolución fue desfavorable con empeoramiento de la carcinomatosis peritoneal produciéndose su fallecimiento 15 meses tras el diagnóstico.
Los tumores de ID tienen un mal pronóstico, siendo esta modalidad histológica especialmente agresiva, con hallazgo de metástasis al diagnóstico en un gran porcentaje de casos. Este carcinoma tiene la característica morfológica en la que el núcleo es periférico haciendo en ocasiones cierto relieve en la membrana celular y observando una gran cantidad de mucina intracitoplásmica, adoptando la forma de una gran vacuola que le confiere en su totalidad el aspecto de «anillo de sello». Para diagnosticar un CCAS, esta variedad histológica debe constituir más del 50% del tumor.
Más del 95% de los CCAS se diagnostican en el estómago, correspondiendo el resto a otras localizaciones como colon, vesícula biliar, páncreas, vejiga y mama. En colon se ha sugerido su asociación a la enfermedad inflamatoria intestinal (EII). Así, Anthony et al. describieron la asociación de CCAS con la presencia de EII en el 14% de una serie de 29 pacientes7. Uno de los casos de CCAS de íleon se ha descrito en un paciente con enfermedad de Crohn3, si bien en nuestro caso no se identificó la existencia de EII previa.
El tratamiento de este tipo de tumores es poco exitoso debido a lo avanzado de la enfermedad en el momento del diagnóstico, siendo la cirugía la opción de elección dada la probabilidad de obstrucción intestinal en la evolución del tumor.