Sr. Director: La enfermedad celíaca (EC) es un trastorno inflamatorio crónico del intestino delgado, caracterizado por una respuesta inmu ne inapropiada mediada por linfocitos T frente al gluten, proteína presente en trigo, centeno, cebada y avena. La toxicidad directa está me diada por la gliadina, fracción soluble en alcohol del gluten1. La prevalencia de EC es variable en las diferentes poblaciones, con un promedio estimado de 1/100 para la población general2. Varios reportes sugieren que la EC, clínicamente insospechada, es responsable de cerca del 5% de los pacientes con miocarditis autoinmune o miocardiopatía dilatada (MCD), y un mecanismo autoinmune se ha propuesto para esta asociación. La presentación clínica clásica con dolor abdominal recurrente, diarrea, esteatorrea y baja de peso de la EC, es infrecuente en estos pacientes, y destaca la presencia de anemia ferropénica que no responde al tratamiento con suplemento de hierro oral y que puede constituir la única manifestación clínica3,4. El diagnóstico de EC en la población con enfermedad insospechada o silente no es fácil, y la presencia de una endoscopia digestiva alta normal no excluye el cuadro. Algunos estudios endoscópicos muestran que la visualización de un patrón particular podría ser de utilidad para el diagnóstico de EC, en pacientes sin sospecha clínica5. El diagnóstico se sigue basando en la histología, y la presencia de anticuerpos circulantes y su desaparición con la dieta libre de gluten son sólo un apoyo al diagnóstico. En la actualidad, se ha mostrado que el valor diagnóstico de los anticuerpos antitransglutaminasa en la EC es alto, y mayor que los anticuerpos clásicos (antiendomisio y antigliadina), de esta manera éstos podrían ser utilizados como un test de cribado para los candidatos a biopsia duodenal6.
Presentamos el caso clínico de una mujer de 34 años de edad, que consultó por primera vez el año 2001 por anemia moderada con microcitosis (73,5 fl) e hipocromía (32 pg). En noviembre del 2004, consultó nuevamente, en esta ocasión por edema de extremidades inferiores, y se descartó la etiología renal del edema. Se realizó una evaluación por el especialista en digestivo, quien dado los antecedentes de anemia, edema e hipoproteinemia, inició un estudio para el síndrome de malabsorción intestinal (SMA). En mayo de 2005 ingresó en urgencias con cuadro de disnea progresiva, disminución de la capacidad funcional, ortopnea, anasarca y hematuria de algunas semanas. En su historia destacaba amenorrea e infertilidad. Al examen se halló edema facial, eritema malar, yugulares ingurgitadas, crepitantes en ambos campos pulmonares, roce pericárdico, hepatomegalia y edema de extremidades con notable fóvea; ingresó con diagnóstico de anasarca e insuficiencia cardíaca congestiva, capacidad funcional III-IV de la New York Heart Association (NYHA). Se inició tratamiento del edema con diuréticos de asa. El ecocardiograma transtorácico mostró una miocardiopatía dilatada con grave disfunción sistodiastólica del ventrículo izquierdo y disfunción sistólica global severa (fig. 1). Se agregó a su tratamiento inhibidores de la enzima de conversión de la angiotensina (ECA) y digoxina. La paciente evolucionó favorablemente con el tratamiento. Se completó estudio de SMA con anticuerpos antiendomisio (IFI > 1/2,5) y anticuerpos antigliadina (ELISA (IgA 142 EU/ml) (IgG 119 EU/ml)). Se realizó una endoscopia digestiva alta para toma de biopsia duodenal, que mostró una mucosa duodenal de aspecto normal, y se inició régimen sin gluten. El estudio histopatológico (fig. 2) informó de la atrofia subtotal de la vellosidades intestinales, confirmando así el diagnóstico de EC. La paciente se controla en forma ambulatoria, mejorando considerablemente su capacidad funcional (categoría I de la NYHA). Se han realizado ecocardiogramas de control, manteniendo la dilatación de las cavidades cardíacas y la disfunción sistólica.
Fig. 1. Grave dilatación ventricular, con disfunción sistodiastólica global comprometida (fracción de eyección del 14,7%).
Fig. 2. Microfotografía de la biopsia duodenal, con atrofia subtotal de las vellosidades intestinales.
Son varios los trabajos que relacionan la EC con la miocardiopatía dilatada3-7. Éstos indican una incidencia aumentada de EC, en pacientes portadores de MCD. Esta asociación significativa entre EC y MCD es altamente sugerente de un factor etiológico común, especialmente en los casos de MCD esporádica. Los mecanismos compartidos por EC y MCD podrían implicar la activación ubicua de metaloproteinasas8, epítopes extramoleculares diseminados9 y la autoinmunidad no relacionada con transglutamidasa10.
En la literatura médica actual no encontramos estudios que refieran claramente una asociación etiológica entre la EC y la MCD, pese a haber una prevalencia significativamente aumentada de MCD en pacientes con EC, sintomática como asintomática.
Agradecimientos
A la Dra. Claudia Cabezas, del Departamento de Anatomía Patológica. Universidad Católica de la Santísima Concepción (Chile).
