Mujer de 58 años que consulta por prurito y alteración en batería hepática: GOT 153U/l, GPT 266U/l, γ-GT 979U/l, fosfatasa alcalina 807U/l con Ca 19.9 15U/ml.
La RM sugería neoformación maligna (fig. 1). La PAAF guiada por ecoendoscopia mostró atipia celular. Se realizó pancreatectomía cefálica sin observar metástasis ni invasión vascular. El resto del parénquima pancreático estaba atrófico y fibrosado. El estudio histopatológico fue compatible con pancreatitis autoinmune tipo 1 IgG4 asociada (fig. 2).
La pancreatitis autoinmune tipo 1 es la manifestación pancreática de la enfermedad relacionada con IgG41. La histopatología2 es la encontrada en nuestro caso. Este proceso involucra otros órganos3; lo más frecuente es la asociación con colangitis esclerosante (70% casos)1.
La paciente fue seguida y 4 años después presentó colestasis γ-GT 290U/l y fosfatasa alcalina 130U/l sin citólisis. En la analítica se detectó aumento de IgG 1.850mg/dl (normal: 600-1.600mg/dl) y ANA+ 1/160. La ecoendoscopia no mostró alteraciones biliares. Se realizó biopsia hepática que compatible con colangitis atribuida a IgG4, aunque en este caso la tinción para células plasmáticas IgG4 no fue positiva (fig. 3).
Se pautaron corticoides asociados a azatioprina con buena respuesta.
