INTRODUCCIÓN
La hidatidosis es una infección parasitaria, que afecta al ser humano, causada por la larva de Echinococcus granulosus, común en áreas donde el ganado se cría junto a los perros. La infección ocurre cuando el ser humano ingiere vegetales contaminados por los huevos de esta larva. Los embriones atraviesan la mucosa intestinal y a través de la circulación portal son transportados al hígado en un 75% de los casos.
En cuanto a la clínica de la hidatidosis hepática, dado el crecimiento lento de los quistes (2-3 cm al año), los pacientes suelen permanecer asintomáticos hasta que por su tamaño produzca síntomas correspondientes al órgano afectado. En ocasiones, puede complicarse con la rotura del quiste a causa de un traumatismo menor o por crecimiento masivo1. A consecuencia de la rotura, además de una diseminación multifocal que da lugar a múltiples quistes, puede producir una reacción anafiláctica por la fuga de material antigénico, con fiebre, prurito, urticaria y eosinofilia, aunque su presentación en forma de shock anafiláctico es infrecuente y oscila entre el 1 y el 7,5% de los casos2.
La afección de la vena porta con cavernomatosis e hipertensión portal secundaria, como presentamos en nuestro caso, es una complicación poco frecuente, pero que se debe tener en cuenta a la hora de hacer el diagnóstico diferencial, sobre todo en zonas endémicas. La hidatidosis puede afectar a la vena porta mediante diversos mecanismos: por compresión extrínseca a distintos niveles (vena cava inferior, vena porta...) y por invasión del vaso, que parece una trombosis. Este último fenómeno se podría explicar por una reacción inflamatoria de la pared vascular provocada por la compresión externa del quiste, facilitando la creación de una fístula quistoportal que permite el paso de vesículas a la luz vascular3.
Hemos realizado una búsqueda en la base de datos PubMed utilizando los téminos Mesh «Echinococcosis», «Hepatic» «Anaphylaxis» y «portal cavernomatosis». De los 23 artículos preliminares, sólamente 3 mencionan la capacidad del quiste hidatídico de invadir la vena porta con cavernomatosis secundaria3-5, y el primer caso fue descrito en 1998. Otra publicación presenta un caso de invasión de la vena cava inferior6 y los 19 restantes hablan de la reacción anafiláctica que se puede dar en esta en tidad.
OBSERVACIÓN CLÍNICA
Paciente de 45 años que reingresa en nuestro servicio por fiebre, tras ser dada de alta 10 días antes tras traumatismo y rotura esplénica.
Antecedentes personales
Intervenida hace 5 años de hidatidosis hepática por quiste en el segmento IV, con esterilización y drenaje al exterior. A las 24 h, reintervención por hemoperitoneo.
Enfermedad actual
Veinte días antes del ingreso actual, tras caída accidental sobre el costado izquierdo, presenta rotura esplénica y fracturas costales izquierdas, que requieren una intervención urgente. La paciente es dada de alta y reingresa por cuadro de síncope vagal y fiebre.
Al ingreso se realiza analítica, radiografía de tórax y ecografía abdominal, y no se halló la causa de la fiebre (fig. 1). A las 24 h, nuevo episodio de síncope con hipotensión, disnea y eritema cutáneo, que cede con adrenalina. Se realiza tomografía computarizada (TC) urgente, y se halla un quiste hidatídico parcialmente calcificado, con trombosis de la vena porta izquierda y un cavernoma portal (fig. 2). Comparado con la TC realizada tras la caída, llama la atención la trombosis portal izquierda.
Fig. 1. Imagen ecográfica sin datos relevantes.
Fig. 2. Imagen quística en el parénquima hepático con áreas de calcificación.
Como la paciente se encuentra totalmente restablecida del shock anafiláctico e iniciado el tratamiento con corticoides y albendazol, se realiza resonancia magnética (RM), donde se halla una comunicación del quiste con la rama portal izquierda, así como hidátides en dicha rama portal (fig. 3). Se completa el estudio con un eco-Doppler, que confirma estos hallazgos.
Fig. 3. Imagen de resonancia magnética en que se aprecia comunicación del quiste con la rama portal.
Se interviene a la paciente realizándose una laparotomia subcostal bilateral, liberación de adherencias, movilización hepática. Se observa la existencia del cavernoma portal con abundante circulación colateral. Se realiza hepatectomía izquierda reglada con maniobra de Pringle. Al finalizar la hepatectomia, se realiza apertura de la rama portal derecha y se extrae una hidátide. Se colocan drenajes y se cierra.
El postoperatorio transcurre sin incidencias, manteniendose el tratamiento con albendazol.
Se realiza TC de control: cavernomatosis portal, hepatectomía izquierda, bazo accesorio.
El informe de anatomía patológica: quiste hidatídico con fístula hacia vena porta izquierda que contiene hidátides en su interior.
La paciente continúa con revisiones en consultas externas, y en la actualidad está asintomática.
Juicio clínico
Shock anafiláctico por fístula quistoportal.
DISCUSIÓN
La complicación de un quiste hidatídico en forma de afección de la vena porta con cavernomatosis e hipertensión portal secundaria, como el caso que presentamos, es una complicación extremadamente infrecuente, pero que se debe tener en cuenta.
La radiografía simple detecta sólo los quistes calcificados, lo cual ocurre en un 20-30% de los casos4, por lo que no es la técnica de elección. La RM, la TC y la ecografía evidencian el quiste y sus características. La ecografía es la técnica más utilizada por ser la más fácil y la más barata de realizar, con una sensibilidad del 90-95%1. Si con esta técnica no se llega a un diagnóstico estará indicado realizar una TC que, con una sensibilidad del 95-100%1, dará el número, el tamaño y la localización del quiste, incluso detectará quistes extrahepáticos con mayor precisión que la ecografía. Se la considera mejor que la ecografía para detectar complicaciones del quiste, tales como infecciones y rotura intrabiliar. La RM no presenta ventajas respecto a la TC, excepto para detectar cambios del sistema venoso intrahepático y extrahepático e irregularidades del anillo4. En nuestro caso la comunicación se ha diagnosticado mediante RM, en la que se detectan mejor las interrupciones de membrana y la extravasación de material a través del anillo del quiste4. En los otros 3 casos publicados, una de las pacientes fue intervenida de urgencia con sospecha de colecistitis aguda gangrenosa alitiásica y falleció en dicho acto por sangrado de los múltiples vasos de la vía biliar, y se llegó al diagnóstico mediante la necropsia. En los otros 2 casos, las pruebas diagnósticas utilizadas se aproximan al nuestro: la primera prueba es la ecografía con o sin Doppler, donde se observa imagen indicativa de cavernomatosis portal y presencia de aumento de flujo en vasos colaterales. Posteriormente, mediante la TC se confirma la sospecha ecográfica. Por último, mediante una RM se objetivan múltiples vesículas hijas que ocupan el lumen de la vena porta y la comunicación entre el quiste residual y la vena porta en caso de que ésta exista.
El tratamiento definitivo de elección es la intervención quirúrgica, con extirpación del quiste e instilación de soluciones escolicidas tales como solución salina hipertónica o etanol. Una vez que se establece la hipertensión portal, la cirugía se complica respecto a la resección de un quiste hepático sin hipertensión portal. Actualmente se realizan quistoperiquistectomías, hepatectomías parciales o segmentectomías hepáticas que, merced a los más novedosos sistemas de contención hemostática (tipo CUSA), obtienen los mejores resultados con una bajas tasas de morbilidad y transfusión, con acortamiento del postoperatorio y el tiempo de ingreso. Además se recomienda tratamiento coadyuvante con albendazol, 10 mg/kg/día, comenzando al menos 4 días antes de la extirpación y manteniéndolo durante más de 4 semanas.
En cuanto al tratamiento recibido en los casos publicados, en 1 no se menciona tratamiento alguno y los otros 2 fallecen: uno como complicación de la cirugía por sangrado de los vasos de la circulación colateral que presenta por la hipertensión portal y otro por hemorragia digestiva alta secundaria a varices. Nuestra paciente, sin embargo, ha presentado una excelente evolución tras el tratamiento quirúrgico realizado.
En definitiva, aunque la hidatidosis es una afección «benigna» que generalmente afecta al hígado, puede dar múltiples complicaciones locales como infección o rotura y/o diseminarse por todo el organismo por vía hematógena. La hidatidosis hepática no es una causa frecuente de cavernomatosis portal, sin embargo es una entidad que hay que considerar en zonas endémicas. Por ello, el hallazgo de una cavernomatosis portal en un paciente con quiste hidatídico nos debe hacer pensar en su fistulización a la vena porta. Ante la sospecha de esta enfermedad, la RM presenta una serie de ventajas frente a la ecografía y la TC: aporta imágenes de las porciones intrahepáticas y extrahepáticas de la vena porta, muestra la presencia de múltiples vesículas hijas intraportales y, además, detecta mejor las interrupciones de la membrana quística y la extravasación de material a través del anillo.
