La hipercalcemia humoral de la malignidad es un síndrome paraneoplásico bien conocido, asociado con gran variedad de tumores. Su asociación, sin embargo, con las neoplasias colorrectales ha sido escasamente comunicada1–6. Presentamos el caso de una paciente, con una fístula anal de larga duración y evolución tórpida, que se presentó con una hipercalcemia paraneoplásica. La evaluación diagnóstica puso de manifiesto una tumoración epidermoide maligna en el recto, junto a enfermedad metastásica hepática y pulmonar.
Mujer de 65 años que consultó, en el año 2002, por presentar, desde 3 meses antes, sintomatología constitucional con epigastralgia, reflujo gastroesofágico, pirosis y náuseas. Entre sus antecedentes personales destacaba la existencia de una fístula perianal, de aproximadamente 30 años de evolución, que había sido intervenida en cinco ocasiones. En una colonoscopia, realizada un año antes del ingreso se objetivó una gran fístula perianal con débito activo, micropólipos sésiles en sigma y colon descendente, y un pólipo sésil plano de configuración vellosa en la cara anterior de la ampolla rectal. En una ecografía endoanal, realizada en otro centro 6 meses antes, se constató la fístula extraesfinteriana sin poder identificar el orificio interno. En la exploración física la paciente presentaba una moderada afectación del estado general y destacaba la presencia de una gran fístula perianal con débito purulento, sin lesiones palpables en el tacto rectal. Los datos de laboratorio evidenciaron: 29,9×109/l de leucocitos, con 91% de neutrófilos; hemoglobina 11 g/dl; fosfatasa alcalina 376U/l (valor normal [VN] 98–279); AST 20U/l (VN 6–38); ALT 17U/l (VN 0–35); GGT 51U/l (VN 7–38); calcio 12,6mg/dl; fósforo 2,6mg/dl; PTH intacta 4,73pg/ml (VN 7–53); proteína relacionada con la PTH 8,8pmol/l (VN <1,3). Una endoscopia digestiva alta mostró una hernia de hiato por deslizamiento, sin esofagitis. Se efectuó una TC toraco-abdómino-pélvica que evidenció una masa asociada a la fístula con extensión a la pared rectal, engrosamiento de la pared posterolateral izquierda del recto, lesiones ocupantes de espacio hepáticas y múltiples nódulos pulmonares bilaterales. Se realizó una nueva colonoscopia que puso de manifiesto la formación polipoidea, visualizada en la endoscopia previa, en la cara anterior del recto. Existía además una lesión sobreelevada, a 10cm del margen anal, que se extendía por la cara posterior del recto en un área aproximada de 3×3cm, indurada y erosionada. El estudio anátomo-patológico de la lesiones se correspondió con una adenoma velloso, en la lesión de la cara anterior, y un carcinoma de células escamosas, en la de la cara posterior (fig. 1). La inmunohistoquímica para las citoqueratinas CK 20 y CK 7 fue negativa. Se comenzó tratamiento de la hipercalcemia con hidratación, diuréticos de asa, jarabe de fosfato y pamidronato, con normalización inicial de la calcemia, que reapareció 2 semanas después. Valorada por la Unidad de Oncología se aconsejó tratamiento paliativo-sintomático, falleciendo un mes después del ingreso. No se autorizó estudio necrópsico.
En la parte superior de la figura se observa, a la izquierda, mucosa rectal normal. La zona central muestra una tumoración de células escamosas. La flecha señala una formación de aspecto «pseudoglandular» que se asocia a cánceres escamosos. Aumento mayor de la biopsia en la parte inferior de la figura donde se objetivan, en su centro, perlas de queratina (hematoxilina-eosina, x200).
En 1934 Rosser7 publicó por primera vez varios casos de cáncer desarrollados sobre fístulas anales crónicas. Para el diagnóstico de carcinoma sobre fístula anal propuso los siguientes criterios: 1) fístula de larga evolución; 2) ausencia de tumor en la superficie intraluminal del recto y ano, y 3) ausencia de tumor subyacente en el orificio intestinal.
Por su parte, en 1919 Schmidtmann8 comunicó el primer caso de carcinoma escamoso puro colorrectal. Desde entonces se han publicado menos de 100 casos, lo que lo convierte en una entidad clínica extremadamente rara. Su incidencia se estima en 0,10–0,25 por cada 1000 neoplasias colorrectales. En 1979, Williams et al9 propusieron los siguientes criterios para su diagnóstico que incluían descartar: 1) un carcinoma escamoso primario que pudiera ser fuente de metástasis intestinal; 2) la extensión proximal de un carcinoma de células escamosas del ano, y 3) tracto fistuloso escamoso con afectación intestinal. Dichos criterios requieren además la conjunción de una histología consistente con un carcinoma escamoso sin diferenciación glandular. La hipercalcemia humoral de la malignidad es un síndrome paraneoplásico frecuente, pero que ha sido escasamente comunicado en pacientes con carcinoma colorrectal1–6. Nuestra paciente se presentó con hipercalcemia humoral de la malignidad, asociada a un carcinoma epidermoide en la biopsia de la lesión rectal, y con el antecedente de una fístula anal de larga duración. Este caso ilustra los problemas que pueden aparecer al intentar aplicar de forma rigurosa los criterios clásicos en el diagnóstico clínico. Teóricamente no cumpliría el segundo criterio propuesto por Rosser7 (ausencia de tumor en la superficie intraluminal). Sin embargo, hay que tener en cuenta que dichos criterios se propusieron en una época en la que no se disponía de los estudios de imagen con los que contamos en la actualidad. Los antecedentes de la paciente, con una fístula complicada de larga duración y con una masa asociada a la fístula que infiltraba la pared rectal, sugieren como más probable un carcinoma originado en la fístula y no un carcinoma epidermoide primario de recto (que hubiese traspasado la pared e infiltrado el tejido adyacente a la fístula). Ya se tratase de un carcinoma epidermoide primario o lo más probable, teniendo en cuenta los antecedentes de la paciente, un carcinoma de células escamosas originado en la fístula, su asociación con la hipercalcemia humoral de la malignidad es muy poco frecuente. Así, tras una investigación en MEDLINE, este es el primer caso que describe esta asociación en la literatura en lengua española.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
