metricas
covid
Buscar en
Gastroenterología y Hepatología
Toda la web
Inicio Gastroenterología y Hepatología Hipertensión portal presinusoidal por trombosis portal en una paciente con sín...
Información de la revista
Vol. 26. Núm. 5.
Páginas 294-296 (enero 2003)
Compartir
Compartir
Descargar PDF
Más opciones de artículo
Vol. 26. Núm. 5.
Páginas 294-296 (enero 2003)
Acceso a texto completo
Hipertensión portal presinusoidal por trombosis portal en una paciente con síndrome de Alagille
Presinusoidal portal hypertension due to portal thrombosis in a patient with alagille's syndrome
Visitas
8823
V. Lorenzo-Zúñigaa, R.M. Morillasa, R. Planasa,
Autor para correspondencia
rplanas@ns.hugtip.scs.es

Correspondencia: Dr. R. Planas Vila. Servicio de Aparato Digestivo. Hospital Universitario GermansTrias i Pujol. Ctra. del Canyet, s/n. 08916 Badalona (Barcelona). España.
, I. Ojangurenb, M. Broggic, M.A. Álvareza, S. Montoliua, M. Rosinacha, M. Fuensantad, M.A. Gassulla
a Servicio de Aparato Digestivo. Hospital Universitari Germans Trias i Pujol. Badalona (Barcelona). España
b Servicio de Anatomía Patológica. Hospital Universitari Germans Trias i Pujol. Badalona (Barcelona). España
c Servicio de Cirugía General. Hospital Universitari Germans Trias i Pujol. Badalona (Barcelona). España
d Servicio de Hematología. Hospital Universitari Germans Trias i Pujol. Badalona (Barcelona). España
Este artículo ha recibido
Información del artículo
Resumen
Bibliografía
Descargar PDF
Estadísticas
Resumen

Se presenta el caso de una mujer de 16 años de edad, con síndrome de Alagille, que presentó una hemorragia digestiva por rotura de varices esofágicas secundarias a una hipertensión portal presinusoidal por trombosis portal, sin evidencia de fibrosis hepática, fenómeno no descrito con anterioridad en este síndrome.

We present the case of a 16-year old woman with Alagille's syndrome, who had upper gastrointestinal bleeding due to rupture of esophageal varices secondary to presinusoidal portal hypertension without liver fibrosis. Portal thrombosis is a manifestation previously unreported in association to this syndrome.

El Texto completo está disponible en PDF
Bibliografía
[1.]
J. Ludwig, R.H. Wiesner, N.F. LaRusso.
Idiopathic adulthood ductopenia: a cause of chronic cholestatic liver disease and biliary cirrhosis.
J Hepatol, 7 (1988), pp. 193-199
[2.]
D. Alagille, M. Odièvre, M. Gautier, J.P. Dommergues.
Hepatic ductular hypoplasia associated with characteristic facies, vertebral malformations, retarded physical, mental, and sexual development, and cardiac murmur.
J Pediatr, 86 (1975), pp. 63-71
[3.]
D. Alagille, A. Estrada, M. Hadchouel, M. Gautier, M. Odievre, J.P. Dommergues.
Syndromic paucity of interlobular bile ducts (Alagille syndrome or arteriohepatic dysplasia): review of 80 cases.
J Pediatr, 110 (1987), pp. 195-200
[4.]
D. Alagille.
Alagille syndrome today.
[Review] - Medecine Clinique et Experimentale, 19 (1996), pp. 325-330
[5.]
G.H. Watson, V. Miller.
Arteriohepatic dysplasia: familial pulmonary arterial stenosis with neonatal liver disease.
Arch Dis Chilhood, 49 (1973), pp. 459-467
[6.]
A. Deprettere, B. Portmann, A.P. Mowat.
Syndromic paucity of the intrahepatic bile ducts: diagnostic difficulty; severe morbidity throughout childhood.
J Pediatr Gastroenterol Nutr, 6 (1987), pp. 865-871
[7.]
I.D. Krantz, D.A. Piccoli, N.B. Spinner.
Alagille syndrome.
J Med Genet, 34 (1997), pp. 152-157
[8.]
M. Bruguera, J. Llach, J. Rodés.
Nonsyndromic paucity of intrahepatic bile ducts in infancy and idiopathic ductopenia in adulthood: the same syndrome?.
Hepatology, 15 (1992), pp. 830-834
[9.]
C. Crosnier, T. Attie-Bitach, F. Encha-Razavi, S. Audollent, F. Soudy, M. Hadchouel, et al.
Jagged 1 gene expression during human embryogenesis elucidates the wide phenotypic spectrum of Alagille syndrome.
Hepatology, 32 (2000), pp. 574-581
[10.]
L. Li, I.D. Krantz, Y. Deng, A. Genin, A.B. Banja, C.C. Collins, et al.
Alagille syndrome is caused by mutations in human Jagged 1, which encodes a ligand of Notch 1.
Nat Genet, 6 (1997), pp. 243-251
[11.]
T. Oda, A.G. Elkahloun, B.L. Pike, K. Okajima, I.D. Krantz, A. Genin, et al.
Mutations in the human Jagged 1 gene are reponsible for Alagille síndrome.
Nat Genet, 16 (1997), pp. 235-243
[12.]
D. Alagille.
Management of paucity of interlobular bile ducts.
J Hepatol, 1 (1985), pp. 561-565
[13.]
K. Emerick, E. Rand, E. Goldmuntz, I. Krantz, N. Spinner, D. Piccoli.
Features of Alagille syndrome in 92 patients: frequency and relation to prognosis.
Hepatology, 29 (1999), pp. 822-829
[14.]
M. Hadchouel.
Paucity of interlobular bile ducts.
Semin Diag Pathol, 9 (1992), pp. 24-30
[15.]
M. Hadchouel, R. Hugon, M. Gautier.
Reduced ratio of portal tracts to paucity of intrahepatic bile ducts.
Arch Pathol Lab Med, 101 (1978), pp. 402
[16.]
F.R. Rosendaal.
Venous thrombosis: a multicausal disease.
Lancet, 353 (1999), pp. 1167-1173
[17.]
D.C. Valla, B. Condat.
Portal vein thrombosis in adults: pathophysiology, pathogenesis and management.
J Hepatol, 32 (2000), pp. 865-871
[18.]
H.L.A. Jansen, A. Wijnhoud, A. Haagsma, Van SHM Uum, Van CMJ Nieuwkerk, R.P. Adang, et al.
Extrahepatic portal vein trombosis: aetiology and determinants of survival.
Gut, 49 (2001), pp. 720-724
[19.]
S.E. Grauer, S.I. Schwartz.
Extrahepatic portal hypertension. A retrospective analisis of 127 cases and associated clinical implications.
Arch Surg, 189 (1979), pp. 566-572
[20.]
F. Álvarez, O. Bernard, F. Brunelle, P. Hadchouel, M. Odievre, D. Alagille.
Portal obstruction in children (II). Results of surgical portosystemic shunts.
J Pediatr, 103 (1983), pp. 703-707
Copyright © 2003. Elsevier España, S.L.. Todos los derechos reservados
Descargar PDF
Opciones de artículo
es en pt

¿Es usted profesional sanitario apto para prescribir o dispensar medicamentos?

Are you a health professional able to prescribe or dispense drugs?

Você é um profissional de saúde habilitado a prescrever ou dispensar medicamentos