El hemangioma es el tumor hepático benigno más frecuente, con una prevalencia del 20% en la población. Se comportan como nódulos solitarios, generalmente asintomáticos y de tamaño menor a 5cm, aunque en raras ocasiones son de mayor tamaño, asocian coagulopatía de consumo (síndrome de Kasabach-Merritt) o presentan una afectación difusa hepática.
Presentamos el caso de un paciente con una hemangiomatosis hepática múltiple (HHM) con sustitución del parénquima hepático que condiciona la aparición de hipertensión portal y sus complicaciones asociadas.
Varón de 46 años sin antecedentes de interés que acude a urgencias por distensión abdominal, con hepatomegalia gigante pétrea y circulación colateral abdominal en la exploración. En la analítica destacaba alteración del perfil hepático de predominio colestásico, con bilirrubina, albúmina y plaquetas normales, junto con leve coagulopatía. Niveles de alfa-fetoproteína dentro de la normalidad. Se completó estudio de hepatopatía (serologías virales, autoinmunidad y metabolopatías) sin alteraciones, así como ausencia de ingesta de fármacos o tóxicos previamente.
La ecografía abdominal inicial reveló una hepatomegalia gigante que abarcaba la práctica totalidad del abdomen, con estructura muy heterogénea e incontables lesiones ocupantes de espacio sugerentes de angiomatosis, que se confirmaron mediante ecografía con contraste, resonancia magnética y TC abdominal. Estos últimos mostraron además compresión vascular de las ramas portales, cava intrahepática y suprahepática izquierda, aunque permeables, con derivación venosa a través del sistema ácigos y bazo normal. El diagnóstico se completó con gammagrafía Tc-99m con coloide y hematíes, presentando un parénquima desestructurado y un patrón de captación de las lesiones altamente específico de hemangiomatosis hepática. Se realizó punción de líquido ascítico con gradiente de albúmina sérico-ascítica mayor de 1,1 y gastroscopia con gastropatía de la hipertensión portal (HTP) sin varices esofágicas. Dados los hallazgos radiológicos altamente específicos de una HHM, que ocupaba la práctica totalidad del parénquima hepático, no se realizó biopsia hepática debido a la elevada dificultad de la técnica y el riesgo de iatrogenia.
La evolución clínica fue tórpida, con ascitis de difícil control y desarrollo de una peritonitis bacteriana espontánea. Actualmente en estudio para trasplante hepático con los diagnósticos de HHM con reemplazo del tejido hepático y desarrollo de HTP, e insuficiencia hepática grado B7 de Child-Turcotte-Pugh y MELD 10 (figs. 1 y 2).
Los hemangiomas hepáticos son los tumores benignos del hígado más frecuentes, con muy escasas posibilidades de malignización. Se presentan habitualmente en mujeres jóvenes, en forma de lesiones únicas y de pequeño tamaño. Si su tamaño es mayor de 5cm o la afectación es difusa, pueden asociar síntomas como dolor en el hemiabdomen superior, náuseas o saciedad precoz; o presentar complicaciones tales como rotura del hemangioma y compresión o trombosis de estructuras adyacentes1–3.
La HTP es una consecuencia poco descrita de los hemangiomas y generalmente se ha relacionado con la compresión física de la vena porta en lesiones gigantes, pudiendo causar trombosis de la misma4. En nuestro paciente, el desarrollo de la HTP y sus consecuencias se ha relacionado no solo por la compresión mecánica de estructuras vasculares, sino por la sustitución del tejido hepático que ha condicionado el desarrollo de una insuficiencia hepática secundaria.
El diagnóstico de los hemangiomas hepáticos se realiza con frecuencia de forma incidental, al realizar pruebas de imagen como la ecografía abdominal. Sin embargo, dada su baja especificidad han de ser confirmadas mediante TC o RM4. Otras técnicas como la ecografía con contraste, la escintigrafía con hematíes marcados con Tc-99m o la angiografía pueden ser necesarias en casos excepcionales1,2,3,5.
En lo referente al manejo, el seguimiento de hemangiomas de pequeño tamaño no es necesario en pacientes con bajo riesgo de malignidad, como en ausencia de enfermedad hepática crónica o de evidencia de enfermedad maligna extrahepática2. Se aconseja seguimiento radiológico anual o bianual en hemangiomas de gran tamaño asintomáticos, embarazadas o pacientes con terapia hormonal estrogénica2,6,7.
El tratamiento médico con beta-bloqueantes o anticuerpos monoclonales como el bevacizumab (anti-VEGF) no ha presentado resultados concluyentes, aunque en edad pediátrica se han publicado resultados satisfactorios6. Otras técnicas como la radioterapia, radiofrecuencia o embolización transarterial se han utilizado en pacientes con alto riesgo quirúrgico, o con el fin de disminuir el tamaño de la lesión o aumentar el parénquima hepático residual previo a una intervención quirúrgica6.
El tratamiento quirúrgico debe considerarse de elección en los casos de rápido crecimiento, clínica persistente, localización de riesgo o presencia de complicaciones (trombosis, rotura o hemorragia). La intervención más recomendada es la enucleación, excepto en lesiones profundas o de gran tamaño, cuando se planteará la resección hepática7,8.
Se han publicado casos en la literatura de trasplante hepático en hemangiomas gigantes, hemorragia por rotura del hemangioma (incidencia 1-4%) o el síndrome de Kasabach-Merrit9. En el estudio publicado por Ercolani et al., hasta el año 2010 se habían registrado solo 12 casos en Reino Unido de trasplante hepático en pacientes con HHM, en la mayoría de los casos relacionado con el síndrome de Kasabach-Merritt y sus complicaciones9. Sin embargo, la indicación de trasplante hepático por insuficiencia hepática terminal y/o desarrollo de complicaciones secundarias a hipertensión portal secundaria a HHM, como en nuestro caso, es absolutamente excepcional10.
