La enfermedad inflamatoria intestinal (EII) es un trastorno constituido fundamentalmente por dos entidades: la colitis ulcerosa (CU) y la enfermedad de Crohn (EC). Ambos procesos se caracterizan por una afección inflamatoria crónica intestinal, que en el caso de la enfermedad de Crohn puede ser de todo el tracto digestivo. La afección esofágica es infrecuente1,2 y muy rara como primera manifestación. Presentamos el caso de un joven que fue diagnosticado de enfermedad de Crohn esofágica tras la aparición de disfagia y odinofagia, en el que se demostró posteriormente la existencia de afección intestinal.
OBSERVACION CLINICA
Varón de 19 años con antecedentes de rinitis alérgica y síndrome depresivo que acude a consultas de nuestro hospital por comenzar con odinofagia progresiva, dolor torácico retrosternal continuo que empeoraba con la ingestión, sialorrea y plenitud gástrica posprandial. Febrícula ocasional y pérdida de 6 kg de peso durante los últimos meses. No presentaba diarrea.
En la exploración física destacaba únicamente dolor a la palpación abdominal, principalmente en fosa ilíaca derecha.
Entre los datos complementarios presentaba un hemograma con 10.300 leucocitos/µl, con fórmula normal; hemoglobina (Hb), 13,4 g/dl; VCM, 80; plaquetas, 474.000/µl y velocidad de sedimentación globular (VSG) de 57. La actividad de protrombina era del 98% y el fibrinógeno de 792 (valores normales [vn]: 200-400). La proteína C reactiva era de 47 (vn < 5) y el hierro sérico de 40 (vn: 60-160); el resto de la bioquímica, incluyendo el perfil hepático y el renal, era normal. La electroforesis de proteínas demostraba una albúmina baja (3,5 g/dl), y el resto del proteinograma, así como la cuantificación de inmunoglobulinas, era normal. Los títulos de anticuerpos antimitocondriales, antinucleares y antimúsculo liso eran negativos. La radiografía de tórax y el estudio esofagogastroduodenal no evidenciaron hallazgos significativos. Se realizó endoscopia alta en dos ocasiones, en las que se evidenciaron aftas en el esófago, con fibrina y eritema circundante; la mucosa circundante era normal y no se hallaron signos de esofagitis. El estudio histológico (fig. 1) demostró intensa infiltración inflamatoria aguda y crónica en el estroma subepitelial, junto con algunos granulomas epitelioides de células gigantes, y las tinciones para bacilos ácido-alcohol resistentes fueron negativas; en el estudio anatomopatológico, citológico y microbiológico se descartó infección viral. El Mantoux y la serología del virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) fueron negativos. Con el diagnóstico de probable enfermedad de Crohn esofágica se comenzó tratamiento con omeprazol, mesalazina y hierro por vía oral, con mejoría progresiva de la disfagia. Se realizaron, posteriormente, coprocultivos, estudio de grasa en heces y prueba de la D-xilosa, con resultados normales, y un tránsito gastrointestinal en el que se apreciaba un íleon con bordes desflecados e imagen de seudopólipos. Se practicó una colonoscopia, donde se observaba una zona de estenosis de aspecto inflamatorio en el ángulo esplénico, que no permitía la progresión del instrumento y úlceras aisladas en sigma. El estudio anatomopatológico de las muestras de colon descendente reflejaba inflamación aguda y crónica, y presencia de granulomas, compatibles con el diagnóstico de enfermedad de Crohn. Se añadió al tratamiento prednisona por vía oral, con lo que los síntomas del paciente remitieron completamente. En la actualidad, 8 meses después del diagnóstico, no presenta disfagia ni odinofagia, realiza una deposición al día y ha recuperado parcialmente el peso perdido.
Fig. 1. Biopsia de esófago (hematoxilina-eosina a dos aumentos: ×250 y ×400). Infiltrado agudo y crónico en estroma subepitelial. Se observan dos granulomas epitelioides no necrosantes. Insert: granuloma a mayor aumento.
DISCUSION
Definimos la EC proximal como el conjunto de lesiones que afectan a los tramos más proximales del tracto digestivo, es decir, la región oral y faríngea, el territorio esofágico y el área gastroduodenal hasta la segunda rodilla del duodeno. La verdadera tasa de aparición de la EC en la región proximal del tracto digestivo está todavía por definir con precisión. Las cifras de incidencia que han sido admitidas durante mucho tiempo oscilan entre el 0,5 y el 5%3, aunque usando métodos endoscópicos en pacientes con EC demostrada, esta prevalencia se acercaría al 30-85% de los casos si se considera la presencia de alteraciones macroscópicas, aunque no se obtiene la confirmación histológica en más de la mitad de los casos4. La presencia de lesiones esofágicas es todavía menos frecuente, y se han publicado valores de incidencia del 1,8% para la forma aislada de participación esofágica, y del 3-13% cuando aparece asociada con enfermedad en otra localización5,6. Franklin y Taylor publicaron en 1950 el primer caso de EC que afectaba al esófago7, y desde entonces se han descrito alrededor de 78 casos en la bibliografía8.
La edad media de presentación de dicha afección es de 35 años y no existe predilección por ninguno de los sexos. No se ha encontrado tampoco asociación entre el hábito tabáquico y la tasa de enfermedad esofágica9.
La mayoría de los casos tiene lugar en pacientes con enfermedad inflamatoria extensa, y las localizaciones involucradas con más frecuencia son el íleon terminal (92%), el colon (88%) y la enfermedad oral y anal (hasta en un 57%)10. No es usual que coexistan la inflamación esofágica y la gastroduodenal, pero cuando ocurre, el antro, el píloro y el duodeno son los más implicados (entre un 7 y un 28%)11, dando un aspecto de seudo-Billroth I. Con gran frecuencia existen manifestaciones extraintestinales asociadas10.
El síntoma más frecuente de presentación es la disfagia, como ocurrió en nuestro caso. Ésta aparece en más del 85% de los casos en la revisión que realizan Kuboi et al9,10. Otros síntomas son la odinofagia, el dolor torácico, la anorexia y la pérdida de peso; los vómitos no suelen ser muy frecuentes12. Pueden aparecer síntomas pulmonares en el caso de regurgitación y aspiración o de fístulas bronquiales9,13,14. La afección del plexo mientérico puede interferir con la actividad peristáltica, contribuyendo a la fisiopatología de la disfagia y produciendo un cuadro de seudoacalasia15.
La presencia de lesiones se manifiesta con una diversidad de aspectos macroscópicos endoscópicos que incluyen áreas de edema, eritema mucoso, friabilidad, ulceraciones aftoides de distribución irregular, estenosis, masas inflamatorias o aspecto de la mucosa en «empedrado»16,17. Los hallazgos endoscópicos se han clasificado por Huchzermeyer en dos estadios: el primero está caracterizado por el predominio de cambios inflamatorios y el segundo, por estenosis secundarias a la inflamación crónica y la fibrosis, principalmente en esógafo medio y distal12.
Los hallazgos radiológicos que encontramos con más frecuencia descritos son la mucosa en «empedrado», la existencia de ulceraciones y seudomembranas y la estenosis esofágica; en ocasiones pueden observarse tractos fistulosos17,18.
El diagnóstico debe realizarse bien mediante los hallazgos histológicos característicos de esta enfermedad o bien, si éstos no son documentados, mediante la concordancia de los estudios clínicos, de laboratorio y de imagen17,19. Las biopsias obtenidas mediante endoscopia son, con frecuencia, demasiado superficiales para el diagnóstico definitivo, demostrando cambios inflamatorios no específicos. El hallazgo en las biopsias esofágicas de los granulomas no caseificantes característicos es relativamente infrecuente (entre un 15 y un 20% de los casos)18. Microscópicamente, las lesiones están también caracterizadas por la presencia de infiltración celular en el epitelio escamoso y en la lámina propia. El infiltrado está compuesto de linfocitos, principalmente de estirpe T, eosinófilos, macrófagos y polimorfonucleares. No existe hiperplasia de la zona basal del epitelio y existe una elongación de las papilas10.
El tratamiento de la EC esofágica depende del estadio de la enfermedad a la hora del diagnóstico. La prednisona por vía oral suele ser suficiente en la mayoría de los casos18, ya que la historia natural de esta afección evidencia una respuesta clínica y endoscópica temprana a los corticoides, lo que sugiere una relativamente mejor capacidad de curación de la mucosa esofágica con respecto a otros tramos12.
Recientemente se han descrito tres formas distintas de evolución de la enfermedad esofágica: una curación de los síntomas sin rebrotes en esta zona durante el seguimiento (57%), la existencia de lesiones persistentes a pesar del tratamiento corticoide (21%), y la reaparición de síntomas y lesiones esofágicas tras la curación inicial completa junto con los brotes de la enfermedad en otras zonas (21%)10.
El papel de los 5-ASA, los inmunosupresores y los antibióticos permanece sin definir actualmente12. La dilatación y la colocación de endoprótesis han sido útiles en el caso de estenosis20, pero hasta en un 40% de estos casos, en casi el 100% de fístulas21 y cuando no pueda descartarse la malignidad, es necesario el tratamiento quirúrgico mediante esofaguectomía12,22. La tasa de complicaciones asociada con la resección es alta, hasta de un 50%, e incluyen esofagitis, estenosis posquirúrgicas, formación de fístulas y retención gástrica. La mortalidad descrita es un 8%15,18. La nutrición enteral mediante gastrostomía percutánea puede ser útil en el tratamiento de las complicaciones de la EC esofágica retrasando o evitando la cirugía en algunos casos23.
El diagnóstico diferencial incluye la esofagitis péptica, la sarcoidosis, la tuberculosis, el síndrome de Behçet, las micosis y el carcinoma16. En algunos casos puede ser muy difícil distinguir las lesiones de EC avanzada del carcinoma esofágico y, de hecho, en la bibliografía aparecen algunos casos en que se ha practicado una esofaguectomía con el diagnóstico de presunción de un proceso maligno18,24. Las repetidas biopsias endoscópicas negativas para malignidad pueden ayudar a descartar el tumor, pero siempre es difícil asegurar que éstas no son falsos negativos.
En resumen, la afección esofágica de la enfermedad de Crohn es una entidad infrecuente, pero que debe tenerse en cuenta en pacientes con ulceraciones esofágicas sin síntomas ni signos endoscópicos compatibles con etiología péptica, aunque no presenten datos de enfermedad inflamatoria en otra zona.
