El linfoma primario de páncreas supone menos del 0,5% de los tumores pancreáticos y menos del 1% de los linfomas no hodgkinianos (NHL)1, y aunque es una neoplasia rara, es susceptible de tratamiento incluso en etapas muy avanzadas. El examen histopatológico es imprescindible para obtener un diagnóstico definitivo.
Presentamos el caso de una mujer de 73 años que consulta por epigastralgia de meses de evolución que se intensificó en los últimos días, asociada a astenia, anorexia y pérdida ponderal no cuantificada. En la exploración abdominal se observa una masa que ocupa el epigastrio y el hipocondrio derecho. Analíticamente destaca leve hipertransaminasemia sin otros hallazgos. Se realiza tomografía computarizada (TC) abdominopélvica con contraste IV cuyo resultado es «masa hipercaptante heterogénea y polilobulada de 20×10×11cm en cabeza y cuerpo pancreáticos con prolongación prerrenal derecha, que engloba e infiltra el eje esplenoportomesentérico, con defecto de replección en porta derecha próxima bifurcación portal; conglomerado adenopático paraórtico izquierdo de 40×45mm; JC: carcinoma de páncreas estadio T4 N1» (fig. 1 A).
Dados los hallazgos se solicita punción-aspiración con aguja fina guiada por ecoendoscopia (USE-PAAF) para la confirmación diagnóstica y para valorar las posibilidades terapéuticas. Apreciándose una masa de ecogenicidad heterogénea e irregular, de gran tamaño (> 15cm), que ocupa parte de la cabeza y cuerpo pancreáticos, se procedió a realizar PAAF con aguja Echotip Ultra de 25 G de Wilson Cook (3 pases) obteniendo material. Se aprecia la presencia de afectación de vena porta, adenopatías en el eje esplenomesentérico, y líquido ascítico perihepático (fig. 1 B). El resultado de anatomía patológica fue el siguiente: «se observan células de la mucosa intestinal y numerosas células linfoides de mediana-gran talla, redondeadas que son CD10−; CD20+; BCL2+, diagnóstico compatible con linfoma B de células grandes». Presentado el caso a oncología, y dados los resultados, se realiza biopsia de médula ósea (cresta ilíaca) que informa de ausencia de infiltración por linfoma, pautándole tratamiento quimioterápico con rituximab-CHOP (ciclofosfamida, adriamicina, vincristina y prednisona).
Evolución tórpida tras 5 ciclos de quimioterapia, desarrolló una neutropenia febril sin foco y una tromboembolia pulmonar aguda, falleciendo a los pocos días.El NHL se localiza con frecuencia en sitios extraganglionares, sobre todo en el tracto gastrointestinal y rara vez en páncreas. En este caso se cumplen los criterios diagnósticos de los linfomas primarios del páncreas de Behrns et al.2: masa predominantemente dentro del páncreas con afectación de los ganglios linfáticos limitado a la región peripancreática, sin adenopatías superficiales o del mediastino, sin afectación hepática o esplénica y recuento normal de leucocitos. Las manifestaciones clínicas del linfoma pancreático incluyen dolor abdominal (75%), masa palpable (54%), pérdida de peso (50%), ictericia (40%), sudoración nocturna (22%) y fiebre (20%)1.
La ecoendoscopia (USE) es actualmente la técnica diagnóstica con mayor sensibilidad y especificidad en el diagnóstico del cáncer de páncreas; en manos de un endoscopista experimentado se han descrito una sensibilidad y especificidad del 99 y 100%, respectivamente3, siendo especialmente útil en la detección de lesiones menores de 3cm, y en particular, para aquellas menores de 1,5cm4. Puede determinar con mayor fiabilidad la invasión local de estructuras, la afectación de adenopatías regionales y la afectación de estructuras vasculares vecinas (en concreto de tronco celíaco, porta, arteria y vena mesentérica superior y hepática común). Además, permite la realización de PAAF para obtener confirmación histológica5.
Como demuestra el caso que hemos presentado, es fundamental establecer un diagnóstico histológico, ya que existen neoplasias malignas relacionadas con el páncreas que son capaces de simular un adenocarcinoma (linfoma, carcinoma de células pequeñas, enfermedad metastásica y tumores neuroendocrinos gastrointestinales), así como procesos no malignos (como la pancreatitis crónica autoinmunitaria); entre cuyos tratamientos puede estar incluida, o no, la resección quirúrgica6.La controversia surge sobre cuál es el mejor método para obtener tejido diagnóstico en pacientes con sospecha de cáncer de páncreas: si TC-PAAF o USE-PAAF. Se ha demostrado un aumento del riesgo de diseminación peritoneal en sujetos que han recibido TC-PAAF en comparación con la USE-PAAF7. También es importante resaltar la capacidad de la USE para guiar una aguja de biopsia y obtener material en las lesiones que son demasiado pequeñas para ser identificadas por TC o resonancia magnética (RM) o con estructuras vasculares circundantes que no permiten la biopsia percutánea, lo que asegura su papel en gran variedad de situaciones clínicas8.La USE-PAAF tiene una elevada sensibilidad (93%) y especificidad (100%) en el diagnóstico de masas pancreáticas5, lo cual aumenta la precisión en el diagnóstico de malignidad hasta el 95% si se realiza la punción en presencia de un anatomopatólogo9.
