La causa más frecuente de estenosis maligna de recto es el adenocarcinoma. Hay un grupo de lesiones menos fre cuentes y conocidas entre las que destacan el linfoma, la invasión de la pared por neoplasias próximas, la metástasis de otros tumores primarios y la linitis plástica. El diagnóstico diferencial, muchas veces difícil, toma gran importancia en estas entidades debido a que el manejo terapéutico y el pronóstico varían mucho entre ellas. A continuación, presentamos un caso clínico de estenosis maligna de recto que resultó ser una linitis plástica de recto primaria.
Fig. 1. Colonoscopia donde se observa una mucosa nodular desde el margen anal con estenosis a 9 cm que impide el paso del endoscopio.
OBSERVACIÓN CLÍNICA
Varón de 77 años de edad, remitido desde un hospital de nuestra área para la valoración de una lesión estenosante en el recto con biopsias negativas para malignidad. El paciente refería clínica de 2 meses de evolución de molestias abdominales difusas junto con alteración del ritmo deposicional, alternando períodos de estreñimiento con diarrea, y rectorragia ocasional. Como antecedentes personales el paciente presentaba diabetes mellitus tipo 2 e hipertensión arterial, ambas bien controladas, y gastrectomía subtotal por ulcus gástrico sangrante hacía 13 años. Dos años antes de su ingreso en nuestro servicio, se le realizó una resección transuretral de un carcinoma de vejiga papilar de células transicionales. El paciente había seguido controles posteriores sin evidenciarse recidiva. A la exploración presentaba buen estado general, con semiología normal por aparatos, excepto la palpación en el recto de una lesión estenosante de consistencia pétrea. El hemograma y la bioquímica no mostraron alteraciones, excepto CEA 389 ng/ml y CA 19,9 > 5.000 U/ml, mientras que el antígeno prostático específico (PSA) y el PSA libre fueron normales. En nuestro hospital se realizó una colonoscopia y posteriormente una ecoendoscopia rectal. La colonoscopia (fig. 1) objetivó una mucosa nodular desde el margen anal con estenosis a 9 cm que impedía el paso del endoscopio, no indicativa de adenocarcinoma. La ecoendoscopia (fig. 2) reveló un marcado engrosamiento de la pared del recto a expensas de la submucosa y muscular propia, indicativa de linitis plástica. Una nueva toma de biopsias mostró una mucosa rectal con 3 linfáticos embolizados por escasas células neoplásicas de hábito epitelial. La citoscopia apreció una lesión mamelonada en el fundus vesical sugestiva de lesión tumoral, sin imágenes de recidiva. Las biopsias dieron como resultado infiltración submucosa por adenocarcinoma. La radiografía de tórax fue normal. La tomografía computarizada (TC) abdominopélvica (fig. 3) observó un aumento concéntrico de grosor en la zona alta rectal, con afectación de la grasa perirrectal y aumento de las partes blandas en contacto con la cara posterior de la vejiga, así como un engrosamiento de la pared posterior y lateral izquierda de la vejiga, e infiltración y nodularidad del epiplón mayor con aumento de la densidad de la grasa mesentérica en la pelvis compatible con carcinomatosis peritoneal. La gastroscopia detectó un eritema difuso de la mucosa del muñón gástrico, cuyo estudio histopatológico demostró una gastritis crónica sin evidencia de malignidad. Tras el diagnóstico de linitis plástica rectal primaria con invasión de vejiga y carcinomatosis peritoneal, se decidió tratamiento con colocación de prótesis endoscópica rectal y quimioterapia paliativa.
DISCUSIÓNLa linitis plástica es un carcinoma difuso infiltrante descrito clásicamente de forma primaria gástrica. Desde hace más de 50 años se han descrito en la literatura médica lesiones similares en el recto, denominadas linitis plástica rectal1,2 . La linitis plástica rectal es una entidad muy poco frecuente (menos del 0,1% de los tumores de recto)3 que se caracteriza por la infiltración submucosa de células epiteliales malignas que crean una fuerte reacción colágena con fibrosis mural, causante de la rigidez y la falta de elasticidad del recto en esta entidad. La afección predominantemente submucosa y la intensa fibrosis hace que las biopsias superficiales sólo consigan un éxito diagnóstico en el 50% de los casos. Afecta de forma circunferencial a la submucosa de la pared rectal y conforme progresa infiltra otras capas, fundamentalmente a la muscularis propia, embolizando estructuras linfáticas e infiltrando el peritoneo y desencadenando una carcinomatosis peritoneal4 . La mayoría de las linitis plásticas de recto son secundarias a un tumor primario de otra localización, con mayor frecuencia de origen gástrico, pero también se han descrito en otras neoplasias de próstata, vejiga, pulmón o vesícula biliar5 . La linitis plástica de recto primaria es muy infrecuente, con muy pocos casos descritos6 . Antes de su diagnóstico hay que descartar la existencia de un tumor primario con la realización de una radiología de tórax, una gastroscopia, un estudio urológico y una TC abdominopélvica. La clínica suele ser silente en estadios iniciales. Cuando progresa, los pacientes pueden presentar alteración del ritmo deposicional, tenesmo rectal, hematoquecia y molestias abdominales difusas7 . El pronóstico de la linitis plástica de recto primaria es muy malo, ya que con frecuencia en el momento del diagnóstico suele haber extensión a estructuras vecinas y carcinomatosis peritoneal. La radiología baritada en la linitis plástica de recto es inespecífica: muestra una disminución tubular del calibre del recto con poca distensibilidad8 . Estos hallazgos pueden parecer lesiones de adenocarcinoma, colitis isquémica, colitis posradiación o enfermedad inflamatoria intestinal7 , por lo que la radiología con bario no es útil en el diagnóstico.
Fig. 2. Ecoendoscopia rectal que muestra un marcado engrosamientode la pared del recto a expensas de la submucosa y muscularis propia, sin imágenes tumorales en la mucosa.
Fig. 3. Tomografía computarizada abdominopélvica que muestra un aumento del grosor concéntrico de la zona alta rectal con afectación de la grasa perirrectal y aumento de las partes blandas en contacto con la cara posterior de la vejiga. La vejiga presenta un engrosamiento de su pared posterior y lateral izquierda.
La colonoscopia mostrará un recto rígido, sin respuesta a la insuflación, con paredes pétreas y mucosa normal o de aspecto nodular. En ocasiones, la afectación llevará a una estenosis casi completa de la luz, como en nuestro caso9 . Como la afectación es fundamentalmente submucosa y, en ocasiones, la mucosa está respetada, se debe realizar una macrobiopsia con biopsias profundas y múltiples. La TC helicoidal informa la mayoría de las veces de un aumento concéntrico del grosor de la pared del recto de más de 10 cm de longitud, con afectación de la grasa perirrectal7 . La falta de resolución de la TC para discriminar las distintas capas de la pared del recto hace que sus hallazgos sean muchas veces indiferenciables de otras neoplasias, patologías inflamatorias o colitis isquémicas8 . La existencia de carcinomatosis peritoneal o invasión de otras estructuras puede apoyar el diagnóstico de una lesión maligna de recto, pero sin dar datos específicos de linitis plástica rectal.
La resonancia magnética aporta una mayor definición de la afectación mural, pero sin proporcionar datos específicos de linitis plástica. En T1 se aprecia un aumento concéntrico del grosor rectal y de la fascia perirrectal y en T2, un engrosamiento en anillo de la pared del recto con una marcada infiltración de la submucosa 6 . En los últimos años se ha desarrollado la ultrasonografía endoscópica rectal, lo que ha supuesto una gran revelación en el diagnóstico diferencial de las estenosis de recto 10 . La ultrasonografía permite valorar, de forma independiente, cada una de las capas de la pared rectal. En la linitis plástica rectal se observa un engrosamiento concéntrico de la pared del recto (alrededor de 13 mm), a expensas de la infiltración de la submucosa y la muscularis propia 9,10 . A diferencia del adenocarcinoma de recto en el que se observa una disrupción de la submucosa y muscular propia por la extensión de una imagen tumoral mucosa 8 . Los hallazgos de la ecoendoscopia son similares tanto en la linitis plástica rectal primaria como en la secundaria, y no permite discriminar entre ambas entidades. Actualmente, la ultrasonografía endoscópica rectal permite la punción-aspiración guiada con aguja fina sobre la submucosa infiltrada, lo que ha mejorado el rendimiento diagnóstico, ya que el estudio citológico confirma los hallazgos de la ecoendoscopia y contribuye a la filiación del origen primario o secundario de la linitis 10 .
Correspondencia: Dra. L. Sempere Robles. Sección de Aparato Digestivo. Hospital General Universitario de Alicante. Maestro Alonso, 109. 03010 Alicante. España.
Recibido el 7-9-2004; aceptado para su publicación el 8-9-2004.
