El sarcoma epitelioide (SE) es un tumor maligno de partes blandas, raro y agresivo, que se origina con mayor frecuencia bajo la piel de manos, antebrazos, pies o parte inferior de las piernas1,2. Afecta principalmente a adolescentes y adultos jóvenes. Suele metastatizar en pulmón y su tratamiento es quirúrgico, sin tener una línea clara de tratamiento en el caso de metástasis regionales o a distancia1–3. Presentamos un caso de SE primario yeyunal.
Paciente varón de 19 años, sin antecedentes de interés, con dolor abdominal difuso de dos meses de evolución, agudizado en las últimas 24-48 horas, asociado a pérdida de peso de 5 kg. A la exploración presenta signos de peritonismo difuso. Analítica: leucocitos = 15.700 mg/dL, actividad de protrombina = 42,6%, GGT = 108 U/L y PCR = 118 mg/dL. La TC muestra una masa de origen intestinal de 7,6 x 6,5 cm, abscesificada, múltiples lesiones hepáticas de predominio periférico y abundante ascitis (fig. 1). Se realiza laparotomía exploradora, hallándose 1,5 litros de líquido ascítico, una tumoración en yeyuno medio perforada con peritonitis purulenta localizada, carcinomatosis peritoneal y múltiples metástasis hepáticas. Se lleva a cabo resección segmentaria de yeyuno, incluyendo la masa tumoral, toma de muestra de líquido ascítico, implantes peritoneales y lesiones hepáticas. El postoperatorio es favorable, siendo alta al octavo día. Reingresa a las 72 h por ascitis refractaria a tratamiento médico, que precisa paracentesis evacuadora. La TC de control a los 15 días muestra importante aumento de las lesiones hepáticas y peritoneales, y ascitis masiva, produciéndose empeoramiento clínico progresivo, siendo exitus a los 27 días tras la intervención. El estudio histológico informó de pared intestinal con ulceración mucosa y múltiples implantes peritoneales por sarcoma epitelioide tipo proximal con áreas rabdoides, fusiformes y células claras con un índice mitótico de 38/50 CGA e índice proliferativo del 40%. Ausencia de invasión linfovascular y perineural. Linfadenitis crónica en los 33 ganglios aislados. El perfil inmunohistoquímico mostró positividad para citoqueratina AE1/AE3, citoqueratina 19, WT-1, vimentina y CD34 y negatividad para ALK, S-100, melan-A, HMB-45, actina músculo específica, desmina, MioD1, miogenina, CD45, CD30, CD56, CD117, CD10, calrretinina, CD15, CD99, citoqueratinas 7, 20 y 5/6, CD31, D2-40, Ber-ep4, factor VIII y receptores de estrógenos.
El SE, descrito por Enzinger en 1970, es una neoplasia mesenquimal infrecuente1–5. Hay dos variantes: clásicos y proximales. Ambos tipos se asocian a la pérdida de expresión de la proteína SMARCB1/INI14. El tipo clásico afecta más comúnmente a la extremidad superior, distalmente, de adolescentes y adultos jóvenes, con preponderancia masculina1,2. Se presenta como nódulos firmes, indoloros, superficiales, que dan lugar a úlceras crónicas no curativas con márgenes elevados, y pueden ser multifocales. También pueden surgir en los tejidos tenosinoviales y extenderse a lo largo de los nervios y los planos fasciales. Tiende a la multifocalidad, la recurrencia local y las metástasis regionales y a distancia (40-57%)2,3. Son tumores agresivos, siendo la cirugía el tratamiento de elección. Tienen mal pronóstico, especialmente cuando hay enfermedad metastásica. El tipo proximal se encuentra principalmente en las regiones pélvicas, perineal y genital de adultos jóvenes y de mediana edad. Este subtipo es menos frecuente, pero más agresivo4. La supervivencia a los cinco años se estima en torno al 32-78%3,5. No hay evidencia del efecto beneficioso de la linfadenectomía asociada a la resección de la lesión en la tasa de recurrencia local o a distancia. Cuando la cirugía y la radioterapia se combinan, parece que se tiene un mejor control local de la enfermedad, pero el 40-60% de los pacientes morirá a causa de la enfermedad metastásica3–5.
En diversas revisiones publicadas recientemente de SE, el 77% recurrieron y el 45% presentó metástasis predominantemente en pulmón (51%), ganglios linfáticos regionales (34%), cuero cabelludo (22%), hueso, cerebro, hígado y pleura3,4. Los factores favorables son la edad temprana al diagnóstico, el sexo femenino y tumor < 5 cm3–5. La edad avanzada, la enfermedad local multifocal, la localización proximal, la ubicación axial, la profundidad de la invasión, la alta actividad mitótica, la necrosis, la invasión vascular, la hemorragia tumoral, la citomorfología rabdoidea y la escisión inadecuada son predictores de una pobre supervivencia libre de metástasis a distancia3–5. El SE de origen intestinal es extremadamente infrecuente, habiéndose descrito muy pocos casos en la literatura3,5.
FinanciaciónEste trabajo no ha recibido ningún tipo de financiación.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
