Los tumores glómicos son neoplasias mesenquimales originadas en los cuerpos glómicos, que son shunts arteriovenosos encargados de la regulación de la temperatura corporal y la homeostasis. Se localizan principalmente en los lechos ungueales, siendo infrecuente encontrarlos en el tracto digestivo. Los tumores glómicos gástricos (TGG), representan menos del 1% de todos los tumores mesenquimales del estómago y su diagnóstico preoperatorio supone un reto dada la dificultad de obtener muestras adecuadas para el estudio anatomopatológico1.
Presentamos un caso de una mujer de 41 años sin antecedentes relevantes que consultó por epigastralgia. Se realizó gastroscopia y ecoendoscopia (USE), apreciándose lesión antral subepitelial de 19×19mm, sobre la que se realizó punción transgástrica con aguja 22G SharkCore guiada mediante USE.
El estudio anatomopatológico informó la presencia de proliferación celular, sin atipia, dispuesta alrededor de vasos dilatados, con morfología e inmunofenotipo de tumor glómico. Se confirmó ausencia de enfermedad metastásica mediante tomografía computarizada (TC) de extensión.
La paciente fue intervenida mediante abordaje laparoscópico, y dada su proximidad al píloro, se optó por antrectomía y reconstrucción en Y de Roux (fig. 1A,B). El postoperatorio transcurrió sin incidencias, y el estudio histológico definitivo confirmó el diagnóstico preoperatorio de TGG, de 1,5cm y bordes de resección libres, sin invasión linfovascular ni infiltración perineural (fig 1C). La inmunohistoquímica fue positiva para calponina, caldesmon, colágenoIV y actina de músculo liso, y negativa para cromogranina, desmina y sinaptofisina. Actualmente la paciente se encuentra asintomática.
A)Imagen de la cirugía en la que se está realizando sección distal a la tumoración con endograpadora. B)Pieza quirúrgica en fresco, con lesión subepitelial antral. C)Imagen microscópica: tumoración dependiente de la submucosa, nodular y bien delimitada, con proliferación de células dispuestas alrededor de vasos dilatados.
Los tumores glómicos son extremadamente infrecuentes en el tracto gastrointestinal2. En el antro gástrico los tumores más frecuentes son el adenocarcinoma y los tumores del estroma gastrointestinal (GIST)3. Estos últimos representan los tumores submucosos gástricos más frecuentes4.
Se estima que la frecuencia de los TGG es 100 veces menor que la de los GIST. La prevalencia de los TGG es mayor en mujeres, en la quinta o sexta década de la vida4.
En las escasas series publicadas suelen iniciarse clínicamente con hemorragia digestiva alta y síntomas ulcerosos con o sin nauseas o vómitos3. Típicamente, se presentan como un nódulo submucoso solitario que afecta con mayor frecuencia a la curvatura mayor, el antro y el píloro, como es el caso de nuestra paciente. Surgen de la capa submucosa o muscular propia de la pared gástrica y generalmente respetan la mucosa4.
El diagnóstico de estas lesiones generalmente se basa en técnicas de imagen como la TC y la USE. Esta última permite identificar la capa de origen del tumor, observándose una masa hipoecogénica bien delimitada, dependiente de la tercera y/o cuarta capa de USE. No obstante, el estudio inmunohistoquímico permite alcanzar el diagnóstico definitivo de TGG, que en la mayoría de los casos se realiza sobre la pieza quirúrgica.
Sin embargo, el verdadero reto es poder realizar el diagnóstico preoperatorio de esta entidad que nos permita planificar la estrategia terapéutica. La dificultad radica en obtener muestras anatomopatológicas adecuadas, dada su localización en las capas más profundas2,4. A pesar de estas limitaciones, nuestra paciente fue diagnosticada preoperatoriamente mediante la punción de la lesión guiada por USE.
El diagnóstico diferencial debe realizarse con los tumores carcinoides, con los GIST de tipo epitelioide y con los linfomas gástricos, y todos ellos fueron descartados con el estudio inmunohistoquímico realizado. Así, típicamente, el GIST es positivo con cKIT (CD117), el tumor carcinoide es positivo con cromogranina y el linfoma gástrico es positivo con el antígeno leucocitario común, a diferencia del TGG, que sería negativo con todos estos marcadores y positivo de forma característica con actina de músculo liso3.
El tratamiento habitual es la resección quirúrgica. El mayor estudio sobre tumores glómicos en el tracto gastrointestinal lo realizó Miettinem en el año 2002 y describió un buen pronóstico en general para este tipo de tumores, salvo un caso aislado con un comportamiento maligno que se asoció a la presencia de focos de células fusiformes, ligera atipia e invasión vascular. En nuestro caso, teniendo en cuenta las características histológicas descritas, cabe esperar una evolución clínica favorable3.
Con nuestro caso queremos destacar el reto que supone el diagnóstico preoperatorio de esta infrecuente entidad, que en la mayoría de los casos se diagnostica tras el estudio anatomopatológico de la pieza quirúrgica. En nuestra paciente esto nos permitió conocer el pronóstico a priori y valorar la estrategia terapéutica más adecuada.
