El hemangioma hepático representa el tumor primario de hígado más frecuente con una prevalencia de entre el 5 y el 20%. De etiología probablemente congénita, aunque no bien establecida, y naturaleza benigna, está constituido por malformaciones vasculares intrahepáticas caracterizadas por espacios cavernosos recubiertos por endotelio plano. Es más frecuente en mujeres, diagnosticándose mayoritariamente en la edad media de la vida a raíz de un hallazgo incidental, siendo generalmente lesiones únicas inferiores a 4cm. Los de mayor tamaño se denominan gigantes o cavernosos. Independientemente del tamaño, lo más habitual es que sean asintomáticos. En casos muy esporádicos se han descrito fenómenos de hemorragia intratumoral, y de forma excepcional el síndrome de Kasabach-Merritt y el síndrome de inflamación sistémica asociado al hemangioma1,2.
A continuación presentamos un caso de un síndrome de inflamación sistémica secundario a un hemangioma gigante.
Se trata de una paciente de 49 años con un hemangioma hepático de 10cm en lóbulo hepático derecho (LHD) conocido desde 2013 a raíz de una tomografía computarizada (TC) realizada por otro motivo y asintomática hasta el momento. En enero de 2018 inicia cuadro de molestias en hipocondrio derecho y fiebre diaria de hasta 39°C sin clínica infecciosa ni síndrome constitucional. Por tal motivo, se realiza una TC abdominal en otro centro en el que se observa crecimiento del hemangioma hasta 14cm, con alguna zona de hemorragia intratumoral, asociado a anemización. Ante estos hallazgos, realizan una embolización percutánea de las arterias hepática y frénica derechas. A pesar de tratamiento antibiótico empírico con meropenem y teicoplanina, tras un mes de evolución persiste con fiebre, por lo que es remitida a nuestro centro para evaluación diagnóstica y terapéutica. En la analítica destaca la elevación de marcadores inflamatorios con una proteína C reactiva persistentemente elevada en torno a 25mg/dl (valor de referencia: <1mg/dl) sin leucocitosis y una alteración del perfil hepático en forma de colestasis anictérica (GGT 260U/l, FA 175U/l), con AST 39U/l, ALT43 U/l y bilirrubina 0,4mg/dl. Todos los cultivos de sangre y orina resultan negativos. Se completa el estudio con resonancia magnética que muestra el hemangioma hepático de 14cm en LHD con efecto compresivo sobre la vía biliar, rama portal y vena suprahepática derechas sin llegar a colapsarlas. No se observan abscesos, focos de hemorragia, adenopatías ni otras alteraciones en las estructuras de la cavidad abdominal y torácica inferior. Descartados otros procesos que pudieran justificar el cuadro de fiebre persistente, se orienta el síndrome inflamatorio como secundario al hemangioma hepático gigante. Se inicia tratamiento con anti-inflamatorios no esteroideos sin obtener respuesta clínica. Tras discusión en el comité multidisciplinar, se indica la resección del hemangioma mediante hepatectomía derecha ampliada a segmentos IVa y IVb, presentando la paciente un curso postoperatorio sin complicaciones, con rápido descenso de los marcadores inflamatorios y desaparición de la fiebre. El análisis de la pieza quirúrgica confirma que se trata de un hemangioma cavernoso de 15cm de diámetro máximo mayoritariamente necrosado y sin focos de abscesificación ni colangitis, con márgenes de resección libres (fig. 1).
Pieza quirúrgica de hepatectomía derecha: A) Imagen macroscópica. Tumor bien delimitado de 14cm de dimensión máxima, de aspecto hemorrágico friable. B) Imagen microscópica que muestra canales vasculares de contenido hemático, con extensos cambios de necrosis coagulativa (H&E, ×4). C) Imagen microscópica a mayor aumento que muestra espacios vasculares revestidos por endotelio plano sin atipia (H&E, ×20).
Tras revisión de la literatura, existen muy pocos casos (<20 casos) descritos de inflamación sistémica asociados a hemangiomas gigantes. Todos ellos se presentan con fiebre alta y sudoración, con elevación de marcadores de inflamación, sin leucocitosis, aunque sin repercusión hemodinámica, ni alteración de la función hepática, con despistaje de enfermedad infecciosa negativa y el hemangioma como único hallazgo. La fisiopatología concreta del síndrome no es bien conocida pero se ha propuesto su relación con la liberación de mediadores inflamatorios como interleucina 1 y 6 por parte de macrófagos y células endoteliales del hemangioma en respuesta a fenómenos de necrosis intratumoral3,4. En cuanto al tratamiento, se ha descrito el uso de corticoides y antinflamatorios con respuestas variables, aunque al final la mayoría han requerido la exéresis del tumor mediante resección segmentaria o hepatectomía para la resolución definitiva del cuadro5.
En resumen, a pesar de que la mayoría de hemangiomas hepáticos gigantes son asintomáticos y no requieren ningún tipo de intervención, de forma excepcional pueden ser responsables de complicaciones relevantes tales como el síndrome inflamatorio sistémico. En estos casos, la resección quirúrgica consigue la completa desaparición de los síntomas y las alteraciones de laboratorio, considerándose el tratamiento de elección en este escenario2.
