The phenotypic landscape of primary biliary cholangitis and autoimmune hepatitis variants

ABSTRACT

Autoimmune Hepatitis (AIH) and Primary Biliary Cholangitis (PBC) stand as distinct diseases, yet occasionally intertwine with overlapping features, posing diagnostic and management challenges. This recognition traces back to the 1970s, with initial case reports highlighing this complexity. Diagnostic scoring systems like IAIHG and simplified criteria for AIH were introduced but are inherently limited in diagnosing variant syndromes. The so-called Paris Criteria offer a diagnostic framework with high sensitivity and specificity for variant syndromes, although disagreements among international guidelines persist. Histological findings in AIH and PBC may exhibit overlapping features, rendering histology alone inadequate for a definitive diagnosis. Autoantibody profiles could be helpful, but similarly cannot be considered alone to reach a solid and consistent evaluation. Treatment strategies vary based on the predominant features observed. Individuals with overlapping characteristics favoring AIH ideally benefit from corticosteroids, while patients primarily manifesting PBC features should initially receive treatment with choleretic drugs like ursodeoxycholic acid (UDCA).

Resumen

La Hepatitis Autoinmune (HAI) y la Colangitis Biliar Primaria (CBP) son enfermedades distintas, pero ocasionalmente se entrelazan con características superpuestas, lo que plantea desafíos diagnósticos y de manejo. Este reconocimiento se remonta a la década de 1970, con los primeros informes de casos que destacaban esta complejidad.Se introdujeron sistemas de puntuación diagnóstica como el IAIHG y los criterios simplificados para la HAI, pero están inherentemente limitados para diagnosticar síndromes variantes. Los llamados Criterios de París ofrecen un marco diagnóstico con alta sensibilidad y especificidad para los síndromes variantes, aunque persisten desacuerdos entre las guías internacionales.Los hallazgos histológicos en la HAI y la CBP pueden mostrar características superpuestas, lo que hace que la histología por sí sola no sea adecuada para un diagnóstico definitivo. Los perfiles de autoanticuerpos podrían ser útiles, pero de manera similar no pueden considerarse por sí solos para alcanzar una evaluación sólida y consistente.Las estrategias de tratamiento varían según las características predominantes observadas.Las personas con características superpuestas que favorecen la HAI idealmente se benefician de corticosteroides, mientras que los pacientes que principalmente manifiestan características de CBP deben recibir inicialmente tratamiento con fármacos coleréticos como el ácido ursodeoxicólico (UDCA).