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Colangiocarcinoma extrahepático. Dificultades diagnósticas y opciones terapéuticas
Extrahepatic cholangiocarcinoma. Diagnostic difficulties and therapeutic options
G. Miño Fugarolasa, A. Naranjo Rodrígueza
a Unidad Clínica de Aparato Digestivo. Hospital Reina Sofía. Córdoba.
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Este &#250;ltimo grupo se ha subdividido&#44; a su vez&#44; en tumores del tercio superior&#44; proximales o hiliares &#40;aquellos que se originan en la confluencia&#44; incluyendo los conductos derecho e izquierdo y la parte inmediatamente superior del hep&#225;tico com&#250;n sin sobrepasar 1 cm&#41;&#44; del tercio medio &#40;desde el borde superior del duodeno hasta la zona hiliar&#44; sin invadir la confluencia&#41; y del tercio inferior o distales &#40;col&#233;doco retroduodenal e intrapancre&#225;tico&#44; sin incluir los tumores de la papila&#41;<span class="elsevierStyleSup">4</span>&#46; La localizaci&#243;n de los colangiocarcinomas tiene gran importancia pr&#225;ctica pues influye en la forma de manifestarse cl&#237;nicamente y&#44; sobre todo&#44; en el diagn&#243;stico&#44; pron&#243;stico y estrategias terap&#233;uticas<span class="elsevierStyleSup">7</span>&#46; Los colangiocarcinomas intrahep&#225;ticos presentan una frecuencia menor de ictericia y una mayor incidencia de dolor abdominal y de afectaci&#243;n del estado general&#44; y su diagn&#243;stico y tratamiento son similares a los del hepatocarcinoma<span class="elsevierStyleSup">4&#44;8</span>&#46; Los tumores del tercio medio son raros y habitualmente se tratan de igual manera que los del tercio superior o hiliares &#40;tumores de Klatskin&#41;&#46; Los tumores distales tienen diferencias en su abordaje diagn&#243;stico&#44; un pron&#243;stico algo m&#225;s favorable y el procedimiento quir&#250;rgico habitual es la duodenopancreatectom&#237;a cef&#225;lica<span class="elsevierStyleSup">7&#44;9</span>&#46; Por ello&#44; la propuesta de clasificar los colangiocarcinomas en intrahep&#225;ticos&#44; hiliares o parahiliares &#40;los tumores del tercio medio se incluyen en este grupo&#41; y distales parece acertada y pr&#225;ctica<span class="elsevierStyleSup">9&#44;10</span>&#46; En la serie de Nakebb et al<span class="elsevierStyleSup">9</span>&#44; el 6&#37; de los colangiocarcinomas eran intrahep&#225;ticos&#44; el 67&#37; perihiliares y el 27&#37; distales&#44; cifras similares a las descritas por otros autores con frecuencias de los colangiocarcinomas hiliares entre el 60 y el 80&#37;<span class="elsevierStyleSup">4&#44;11</span>&#46; La clasificaci&#243;n de Bismuth y Corlette<span class="elsevierStyleSup">12</span> permite una estratificaci&#243;n&#44; seg&#250;n la localizaci&#243;n y extensi&#243;n ductal de los colangiocarcinomas hiliares&#44; pero no es un sistema preciso para evaluar el estadio tumoral&#44; la presencia de atrofia lobular y la invasi&#243;n vascular<span class="elsevierStyleSup">13</span> &#40;fig&#46; 1&#41;&#46; Adem&#225;s de estos tumores localizados&#44; un 4&#44;5&#37;-11&#37; de los colangiocarcinomas pueden ser difusos<span class="elsevierStyleSup">1&#44;4&#44;5</span>&#46; Esta revisi&#243;n se centrar&#225; en el diagn&#243;stico y tratamiento de los tumores hiliares y distales&#44; haciendo especial &#233;nfasis en los primeros por su mayor incidencia y por las dificultades diagn&#243;sticas y terap&#233;uticas que entra&#241;an&#46;   <img src="14232401.JPG" width="340" height="169"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">MORFOLOGIA</span></p><p class="elsevierStylePara"> Se han descrito cuatro tipos morfol&#243;gicos de colangiocarcinomas&#58; papilar&#44; nodular&#44; nodular-infiltrante e infiltrante<span class="elsevierStyleSup">14</span>&#46; Los dos primeros se localizan con mayor frecuencia en la porci&#243;n distal de la v&#237;a biliar&#44; mientras que las formas infiltrantes suelen originarse en el hilio<span class="elsevierStyleSup">5</span>&#46; Habitualmente el tipo morfol&#243;gico se correlaciona con los hallazgos histol&#243;gicos&#46; Los tumores polipoides tienen&#44; por lo general&#44; una estructura papilar y las formas infiltrantes un importante componente fibroso<span class="elsevierStyleSup">1</span> con escasas c&#233;lulas neopl&#225;sicas&#44; lo que puede hacer dif&#237;cil el diagn&#243;stico anatomopatol&#243;gico<span class="elsevierStyleSup">4</span>&#46; La propagaci&#243;n mucosa es predominante en los tumores papilares y nodulares&#44; mientras que la submucosa con infiltraci&#243;n de estructuras vecinas e invasi&#243;n linf&#225;tica sucede m&#225;s precozmente en las formas nodular-infiltrante e infiltrante<span class="elsevierStyleSup">14</span>&#46; El menor car&#225;cter invasivo de los tumores papilares&#44; que son poco frecuentes &#40;menos del 7&#37;&#41;&#44; les confiere un mejor pron&#243;stico<span class="elsevierStyleSup">5</span> y explica que en la serie de Chung et al fuera la principal variable asociada a supervivencia y curaci&#243;n<span class="elsevierStyleSup">15</span>&#46;  </p><p class="elsevierStylePara"> El colangiocarcinoma es un tumor de crecimiento lento y localmente invasivo que infiltra el tejido conectivo&#44; extendi&#233;ndose por continuidad a trav&#233;s de las vainas nerviosas o por v&#237;a linf&#225;tica&#46; En el caso del tumor de Klatskin&#44; confinado en un espacio estrat&#233;gico reducido&#44; infiltra cranealmente al h&#237;gado y las estructuras vasculares vecinas &#40;porta y arteria hep&#225;tica o sus ramas&#41;<span class="elsevierStyleSup">5&#44;7</span> y en los colangiocarcinomas distales&#44; al p&#225;ncreas y duodeno&#46; La invasi&#243;n linf&#225;tica en el momento del diagn&#243;stico se encuentra en alrededor del 30&#37; de los enfermos<span class="elsevierStyleSup">16</span>&#44; siendo rara la existencia de met&#225;stasis hemat&#243;genas y la diseminaci&#243;n peritoneal<span class="elsevierStyleSup">1&#44;5</span>&#46; La obstrucci&#243;n de un conducto biliar junto con la rama portal ipsolateral puede conducir a la atrofia del l&#243;bulo correspondiente con frecuente hipertrofia del l&#243;bulo contralateral &#40;complejo atrofia-hipertrofia<span class="elsevierStyleSup">5&#44;17</span>&#41;&#46; Conocer esta situaci&#243;n permitir&#225; evitar el drenaje biliar inefectivo del primero o realizar una resecci&#243;n hep&#225;tica del l&#243;bulo hipertrofiado con el riesgo de ocasionar fracaso hep&#225;tico postoperatorio<span class="elsevierStyleSup">5</span>&#46; La estadificaci&#243;n de los tumores hiliares y distales se realiza habitualmente de acuerdo con la clasificaci&#243;n TNM<span class="elsevierStyleSup">18</span>&#46; </p><p class="elsevierStylePara"> En los &#250;ltimos a&#241;os se ha avanzado considerablemente en el conocimiento de los mecanismos de la carcinog&#233;nesis biliar2&#44;7&#46; La identificaci&#243;n de una serie de factores de riesgo o predisponentes &#40;que se recogen en la tabla I&#41; y los modelos experimentales han aclarado diferentes estadios de este complejo sistema de la tumorog&#233;nesis biliar&#46; En una reciente publicaci&#243;n se revisan&#44; para los interesados&#44; los mecanismos y factores que conducen al desarrollo de los colangiocarcinomas&#58; colestasis e inflamaci&#243;n cr&#243;nica&#44; generaci&#243;n de radicales activos de ox&#237;geno&#44; alteraci&#243;n de los mecanismos de detoxicaci&#243;n celular&#44; activaci&#243;n de oncogenes&#44; p&#233;rdida de funci&#243;n de los genes supresores y disregulaci&#243;n de la proliferaci&#243;n y apoptosis celular2&#46;   <img src="1423240A.JPG"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">CLINICA Y DIAGNOSTICO</span></p><p class="elsevierStylePara"> El colangiocarcinoma se manifiesta en m&#225;s del 90&#37; de los casos como una ictericia progresiva&#44; generalmente indolora&#44; precedida a menudo de prurito&#46; La mayor&#237;a de los casos se presentan entre los 50-80 a&#241;os&#44; con predominio en la sexta d&#233;cada de la vida<span class="elsevierStyleSup">1&#44;4&#44;5</span> y sin clara diferencia respecto al sexo<span class="elsevierStyleSup">6&#44;8</span>&#46; Cuando existen ciertos factores de riesgo&#44; como colitis ulcerosa o quistes cong&#233;nitos biliares&#44; la edad de presentaci&#243;n suele ser 2 o 3 d&#233;cadas menor<span class="elsevierStyleSup">1</span>&#46; Otros s&#237;ntomas como dolor abdominal&#44; fiebre&#44; p&#233;rdida de peso o afectaci&#243;n del estado general son menos frecuentes y suelen aparecer en fases m&#225;s avanzadas<span class="elsevierStyleSup">1&#44;4&#44;5</span>&#46; En los casos sin ictericia &#40;obstrucci&#243;n de un solo conducto o incipiente de la v&#237;a biliar principal&#41; el cuadro cl&#237;nico puede manifestarse por dolor abdominal moderado&#44; prurito&#44; p&#233;rdida de peso y colestasis<span class="elsevierStyleSup">1&#44;5</span>&#46;  </p><p class="elsevierStylePara"> La exploraci&#243;n f&#237;sica en los estadios iniciales evidencia solamente ictericia y una discreta hepatomegalia<span class="elsevierStyleSup">1&#44;5</span>&#46; Estos datos de la historia cl&#237;nica junto con la presencia de hiperbilirrubinemia directa y un marcado aumento de las enzimas de colestasis &#40;gamma-GT y fosfatasa alcalina&#41; permiten establecer&#44; en la mayor&#237;a de los casos&#44; el diagn&#243;stico de presunci&#243;n de ictericia obstructiva&#46; Los marcadores tumorales &#40;CA 19&#44;9&#44; CA 125 y CEA&#41; tienen un valor limitado en el diagn&#243;stico del colangiocarcinoma por su moderada especificidad<span class="elsevierStyleSup">4</span>&#44; siendo el CA 19&#44;9 el m&#225;s sensible y espec&#237;fico&#46; Las expectativas sobre la utilidad de estos marcadores&#44; solos o combinados&#44; para facilitar el diagn&#243;stico de colangiocarcinoma sobre colangitis esclerosante primaria<span class="elsevierStyleSup">19&#44;20</span> no se han confirmado en estudios recientes<span class="elsevierStyleSup">21&#44;22</span>&#46; </p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">Ecograf&#237;a</span></p><p class="elsevierStylePara"> La estrategia diagn&#243;stica ante la sospecha clinicoanal&#237;tica de una ictericia obstructiva maligna debe ir encaminada a cubrir las siguientes etapas&#58; confirmar la existencia de obstrucci&#243;n biliar&#44; localizar su nivel&#44; precisar su naturaleza maligna y determinar la extensi&#243;n y resecabilidad de la neoplasia<span class="elsevierStyleSup">4&#44;5</span>&#46; En este contexto la<span class="elsevierStyleItalic"> ecograf&#237;a abdominal &#40;US&#41; </span>constituye&#44; en la mayor&#237;a de los casos&#44; la t&#233;cnica de primera intenci&#243;n por su eficacia para detectar la presencia de dilataci&#243;n biliar y para situar el lugar de la obstrucci&#243;n&#44; superior en ambos casos al 90&#37; y similar a la que ofrece la TC<span class="elsevierStyleSup">4&#44;10&#44;23-27</span>&#46; Esta preferencia viene adem&#225;s avalada por su accesibilidad&#44; inocuidad y elevada relaci&#243;n coste-efectividad<span class="elsevierStyleSup">5</span>&#46; En las fases iniciales de la enfermedad o en los colangiocarcinomas que asientan sobre colangitis esclerosante puede no existir dilataci&#243;n de v&#237;as por lo que este hecho no debe descartar el diagn&#243;stico cl&#237;nicamente fundado de ictericia obstructiva<span class="elsevierStyleSup">5</span>&#46; El tumor de Klatskin se manifiesta como una dilataci&#243;n de las v&#237;as biliares intrahep&#225;ticas con v&#237;a biliar principal y ves&#237;cula normal o colapsada&#46; En una proporci&#243;n menor se aprecia una masa s&#243;lida en la confluencia<span class="elsevierStyleSup">23&#44;24&#44;26&#44;27</span> debido a su peque&#241;o tama&#241;o y al car&#225;cter isoecog&#233;nico de la mayor&#237;a de los tumores hiliares respecto al par&#233;nquima hep&#225;tico<span class="elsevierStyleSup">23</span>&#46; Los colangiocarcinomas distales se manifiestan por dilataci&#243;n de la v&#237;a biliar principal&#44; ves&#237;cula y v&#237;as biliares intrahep&#225;ticas con o sin evidencia de masa distal&#46; La dilataci&#243;n de las v&#237;as biliares intrahep&#225;ticas puede ser m&#225;s tard&#237;a por el encorsetamiento de las mismas por el par&#233;nquima hep&#225;tico<span class="elsevierStyleSup">24</span>&#46; </p><p class="elsevierStylePara"> En el estudio de extensi&#243;n y resecabilidad&#44; la ecograf&#237;a convencional aporta informaci&#243;n adicional de limitado valor<span class="elsevierStyleSup">1&#44;4&#44;13&#44;25&#44;26</span>&#46; La presencia de v&#237;as biliares dilatadas sin clara comunicaci&#243;n entre s&#237; indica la existencia de infiltraci&#243;n tumoral de los conductos biliares segmentarios&#46; La ecograf&#237;a tiene la ventaja sobre la colangiograf&#237;a directa de que puede visualizar todos los conductos biliares dilatados&#46; La infiltraci&#243;n del par&#233;nquima hep&#225;tico es m&#225;s dif&#237;cil de definir por el comportamiento isoecog&#233;nico de estos tumores<span class="elsevierStyleSup">25</span>&#46; El valor de la ecograf&#237;a convencional en el diagn&#243;stico de invasi&#243;n vascular tanto en los tumores hiliares &#40;arteria hep&#225;tica&#44; porta y sus ramas derecha e izquierda&#41; como en los distales &#40;porta&#44; vasos mesent&#233;ricos superiores y arteria gastroduodenal&#41; es pobre y tambi&#233;n tiene escasa utilidad en el diagn&#243;stico de atrofia lobular<span class="elsevierStyleSup">10&#44;23 </span>y para detectar la presencia de linfoadenopat&#237;as regionales<span class="elsevierStyleSup">25&#44;28</span>&#46; </p><p class="elsevierStylePara"> La <span class="elsevierStyleItalic">ecograf&#237;a-Doppler </span>debe ser la t&#233;cnica de primera intenci&#243;n en el estudio de la infiltraci&#243;n vascular tanto en los tumores hiliares como en los distales<span class="elsevierStyleSup">4&#44;13&#44;23</span>&#46; Es un procedimiento f&#225;cilmente accesible&#44; no invasivo y econ&#243;mico<span class="elsevierStyleSup">23</span> con tasas de aciertos diagn&#243;sticos iguales o superiores a las de la arteriograf&#237;a<span class="elsevierStyleSup">25&#44;29</span>&#46; Asimismo&#44; es &#250;til en aquellos casos en los que la informaci&#243;n sobre atrofia lobular es dudosa con la TC<span class="elsevierStyleSup">10&#44;25&#44;27&#44;29</span>&#46; </p><p class="elsevierStylePara"> La <span class="elsevierStyleItalic">ecoendoscopia</span> tiene una eficacia similar a la CPRE en el diagn&#243;stico de los tumores biliares distales y pancre&#225;ticos con una menor morbilidad<span class="elsevierStyleSup">30</span>&#44; a lo que a&#241;ade la capacidad para evaluar correctamente la extensi&#243;n linf&#225;tica locorregional&#44; la invasi&#243;n vascular y la posibilidad de realizar punciones dirigidas con aguja fina para citolog&#237;a<span class="elsevierStyleSup">25&#44;30&#44;31</span>&#46; Los tumores hiliares son menos accesibles a esta t&#233;cnica que pierde efectividad en el estudio de los colangiocarcinomas de esta localizaci&#243;n<span class="elsevierStyleSup">4</span>&#46; Probablemente&#44; su lugar en la secuencia diagn&#243;stica estar&#237;a en el diagn&#243;stico de los tumores biliares&#44; preferentemente distales&#44; que no tengan indicaciones de drenaje biliar endosc&#243;pico&#44; cuando queden dudas de la naturaleza maligna<span class="elsevierStyleSup">30</span> o de la extensi&#243;n tumoral despu&#233;s de una TC helicoidal no concluyente&#46; </p><p class="elsevierStylePara"> La <span class="elsevierStyleItalic">ecograf&#237;a endoluminal </span>&#40;biliar o portal&#41; ofrece resultados preliminares con un alto rendimiento respecto al estudio de extensi&#243;n del colangiocarcinoma pero todav&#237;a est&#225; en fase de evaluaci&#243;n respecto a su efectividad&#44; aplicabilidad y lugar que puede ocupar en la secuencia diagn&#243;stica<span class="elsevierStyleSup">32&#44;33</span>&#46; La <span class="elsevierStyleItalic">ecograf&#237;a intraoperatoria</span> aporta gran informaci&#243;n respecto a la extensi&#243;n y resecabilidad tumoral facilitando la toma de decisiones durante la intervenci&#243;n<span class="elsevierStyleSup">34</span>&#46; Sugiyama et al<span class="elsevierStyleSup">35</span> demostraron con esta t&#233;cnica una sensibilidad del 100&#37; para la detecci&#243;n de colangiocarcinoma y una sensibilidad y especificidad para el estudio de invasi&#243;n portal del 92&#37;&#44; cifras muy superiores a las obtenidas con US&#44; TC y angiograf&#237;a&#44; y similares a las aportadas por la ecoendoscopia<span class="elsevierStyleSup">35</span>&#46; </p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">Tomograf&#237;a computarizada</span></p><p class="elsevierStylePara"> La <span class="elsevierStyleItalic">tomograf&#237;a computarizada &#40;TC&#41;</span> helicoidal en sus fases arterial&#44; portal y retardada &#40;10 min&#41; tras la inyecci&#243;n de contraste&#44; ha aumentado el rendimiento diagn&#243;stico que ofrec&#237;a la TC din&#225;mica convencional y aporta una informaci&#243;n similar a la arteriograf&#237;a de la anatom&#237;a vascular<span class="elsevierStyleSup">36</span>&#46; Su seguridad para localizar el nivel correcto de la obstrucci&#243;n es pr&#225;cticamente del 100&#37; y su capacidad para la detecci&#243;n de la masa tumoral oscila entre el 78 y el 100&#37;<span class="elsevierStyleSup">36&#44;37</span>&#46; Con la TC convencional la detecci&#243;n de los colangiocarcinomas hiliares oscila entre el 40 y el 68&#37;<span class="elsevierStyleSup">10&#44;27&#44;38</span>&#44; proporci&#243;n que a&#250;n es menor para los tumores de localizaci&#243;n distal<span class="elsevierStyleSup">37</span>&#46; La TC retardada aumenta el rendimiento de esta exploraci&#243;n en la detecci&#243;n de masa tumoral por lo que deber&#237;a incluirse de forma rutinaria en el protocolo de estudio<span class="elsevierStyleSup">39</span>&#46; El diagn&#243;stico correcto de resecabilidad con la TC helicoidal se sit&#250;a alrededor del 60&#37;<span class="elsevierStyleSup">36&#44;37</span> frente al 40 y el 42&#37; de la TC convencional para tumores hiliares<span class="elsevierStyleSup">10</span> y distales<span class="elsevierStyleSup">26</span>&#44; respectivamente&#46; La evaluaci&#243;n de la infiltraci&#243;n tumoral de los conductos biliares&#44; tanto en los colangiocarcinomas distales como en los hiliares&#44; es infravalorada con la TC helicoidal respecto a los resultados de la colangiograf&#237;a directa y&#44; especialmente&#44; a los del estudio anatomopatol&#243;gico de la pieza<span class="elsevierStyleSup">38&#44;39</span>&#46; La infiltraci&#243;n hep&#225;tica por el tumor hiliar fue identificada correctamente en el 75&#37; de los casos en la serie de Feydy et al<span class="elsevierStyleSup">39</span>&#44; cifras superiores a las aportadas en otros estudios con TC din&#225;mica que oscilaron entre el 40 y el 54&#37;<span class="elsevierStyleSup">26&#44;27</span>&#46; La TC helicoidal tiene un rendimiento similar al de la arteriograf&#237;a en la evaluaci&#243;n de la invasi&#243;n tumoral portal&#44; pero su fiabilidad es inferior para detectar la infiltraci&#243;n arterial<span class="elsevierStyleSup">38&#44;39</span>&#46; La TC convencional y helicoidal tienen una baja efectividad en la valoraci&#243;n de la invasi&#243;n metast&#225;sica linf&#225;tica con tasas de aciertos del 20 al 50&#37;<span class="elsevierStyleSup">13&#44;38&#44;39</span>&#46; Finalmente&#44; esta t&#233;cnica aporta una valiosa informaci&#243;n en el estudio del complejo atrofia-hipertrofia lobular<span class="elsevierStyleSup">5&#44;36&#44;39</span> y permite evaluar la extensi&#243;n tumoral a distancia&#44; aunque es poco sensible para detectar siembra peritoneal<span class="elsevierStyleSup">39</span>&#46; </p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">Colangiograf&#237;a</span></p><p class="elsevierStylePara"> La<span class="elsevierStyleItalic"> colangiografia directa </span>percut&#225;nea &#40;CTH&#41; o retr&#243;grada por v&#237;a endosc&#243;pica &#40;CPRE&#41; constituye el mejor procedimiento para valorar la presencia&#44; localizaci&#243;n y extensi&#243;n de los tumores de la v&#237;a biliar<span class="elsevierStyleSup">4&#44;26&#44;40</span>&#46; La presencia de colangiocarcinoma y su tipo morfol&#243;gico se detect&#243; en 30 de 31 pacientes &#40;97&#37;&#41; de la serie de Nesbit et al<span class="elsevierStyleSup">26</span>&#44; con las implicaciones que conlleva poder precisar el car&#225;cter polipoideo&#44; nodular o infiltrante de la lesi&#243;n<span class="elsevierStyleSup">24</span>&#46; La CTH tiene la ventaja sobre la CPRE de definir de forma m&#225;s preci- a la anatom&#237;a y la extensi&#243;n proximal de la obstrucci&#243;n&#44; por lo que numerosos grupos de trabajo prefieren este abordaje en los tumores hiliares<span class="elsevierStyleSup">4&#44;41</span>&#46; En el tipo I de Bismuth&#44; y a veces en el tipo II mediante doble intubaci&#243;n&#44; se puede alcanzar con frecuencia por v&#237;a retr&#243;grada endosc&#243;pica la vertiente craneal de la obstrucci&#243;n&#44; mediante el paso de una gu&#237;a met&#225;lica que permite la colocaci&#243;n de un cat&#233;ter en la vertiente superior y con ello obtener colangiograf&#237;as de calidad y asegurar posteriormente el drenaje biliar<span class="elsevierStyleSup">42</span>&#46; En los colangiocarcinomas distales se prefiere el abordaje endosc&#243;pico porque informa sobre la v&#237;a biliar distal y permite la visualizaci&#243;n del duodeno y de la papila de Vater&#44; y la pr&#225;ctica de una pancreatografia para descartar la presencia de carcinoma del p&#225;ncreas&#46; La CPRE supera a la CTH en que tiene menos contraindicaciones&#44; una mejor tolerancia y una morbimortalidad inferior<span class="elsevierStyleSup">43&#44;44</span>&#46; En todo caso&#44; siempre que se contraste un conducto biliar estenosado&#44; cualquiera que sea la v&#237;a de abordaje&#44; se debe proceder seguidamente a su drenaje para evitar la elevada tasa de colangitis tras la manipulaci&#243;n biliar<span class="elsevierStyleSup">4&#44;5&#44;24</span>&#46; </p><p class="elsevierStylePara"> Ambos procedimientos permiten obtener muestras para <span class="elsevierStyleItalic">estudio citol&#243;gico o histol&#243;gico</span> mediante la colecci&#243;n de bilis intraductal &#40;citolog&#237;a biliar exfoliativa&#41;&#44; citolog&#237;a por cepillado de la lesi&#243;n&#44; biopsia dirigida con pinzas o biopsia-aspiraci&#243;n con aguja fina&#46; La citolog&#237;a mediante cepillado es el m&#233;todo que ofrece mejores resultados con una sensibilidad diagn&#243;stica promedio del 60&#37; y una especificidad pr&#225;cticamente del 100&#37;<span class="elsevierStyleSup">45&#44;46</span>&#46; Esta t&#233;cnica es sencilla y segura&#44; por lo que deber&#237;a realizarse de manera rutinaria para filiar la naturaleza de toda estenosis biliar detectada por CPRE o CTH<span class="elsevierStyleSup">45</span>&#44; y es inexcusable en los enfermos que no son candidatos a la intervenci&#243;n quir&#250;rgica<span class="elsevierStyleSup">1&#44;5</span>&#46; La combinaci&#243;n con los otros procedimientos&#44; especialmente con la biopsia con f&#243;rceps&#44; aumenta la sensibilidad diagn&#243;stica hasta tasas alrededor del 75&#37;<span class="elsevierStyleSup">45</span>&#44; pero el aumento de la duraci&#243;n de la t&#233;cnica&#44; su mayor coste y el incremento potencial de complicaciones aconseja que esta posibilidad se eval&#250;e en cada caso concreto<span class="elsevierStyleSup">45</span>&#46; Se ha estudiado la utilidad del estudio de la citolo-g&#237;a de flujo y de las mutaciones K-ras y p53 en las muestras de citolog&#237;a&#44; pero los estudios disponibles evidencian escasa especificidad en el primer caso y una limitada sensibilidad en el segundo<span class="elsevierStyleSup">45</span>&#46; Cuando los resultados de los procedimientos anteriores resultaran negativos&#44; la punci&#243;n aspiraci&#243;n con aguja fina guiada por ecograf&#237;a o TC es un m&#233;todo alternativo &#250;til para filiar la naturaleza de la lesi&#243;n&#44; especialmente en aquellos casos en que la t&#233;cnica detecta masa tumoral<span class="elsevierStyleSup">4&#44;5</span>&#46; </p><p class="elsevierStylePara"> En un intento de reducir la elevada morbimortalidad postoperatoria de los enfermos con ictericia obstructiva&#44; sobre todo la de aquellos con elevado riesgo<span class="elsevierStyleSup">47</span>&#44; se ha empleado el <span class="elsevierStyleItalic">drenaje biliar preoperatorio </span>por v&#237;a percut&#225;nea &#40;CTH&#41; o endosc&#243;pica &#40;CPRE&#41;&#46; Sin embargo&#44; esta pauta de actuaci&#243;n es controvertida porque estos procedimientos no est&#225;n exentos de complicaciones y&#44; especialmente&#44; porque los trabajos controlados realizados hasta la fecha no han demostrado ventajas significativas en el grupo drenado<span class="elsevierStyleSup">47</span>&#46; Recientemente se ha referido que el drenaje preoperatorio mejora significativamente muchas de las alteraciones fisiopatol&#243;gicas que parecen condicionar la elevada tasa de complicaciones posquir&#250;rgicas en estos pacientes<span class="elsevierStyleSup">48&#44;49</span>&#44; por lo que cabe especular que esta medida podr&#237;a reducir la morbimortalidad postoperatoria en un subgrupo de estos enfermos&#46; En el momento actual&#44; se aconseja el drenaje biliar preoperatorio en las siguientes circunstancias&#58; <span class="elsevierStyleItalic">a&#41;</span> enfermos con desnutrici&#243;n importante &#40;debi&#233;ndose a&#241;adir hiperalimentaci&#243;n&#41;&#59; <span class="elsevierStyleItalic">b&#41;</span> pacientes de alto riesgo quir&#250;rgico o con m&#225;s de 10 mg&#47;dl de bilirrubina&#59; <span class="elsevierStyleItalic">c&#41;</span> presencia de colangitis&#44; y <span class="elsevierStyleItalic">d&#41;</span> demora en la intervenci&#243;n quir&#250;rgica por razones organizativas&#44; dudas diagn&#243;sticas de resecabilidad o por indicaci&#243;n de tratamiento quimiorradioter&#225;pico neoadyuvante preoperatorio&#46; </p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">Resonancia magn&#233;tica</span></p><p class="elsevierStylePara"> La <span class="elsevierStyleItalic">resonancia magn&#233;tica &#40;RM&#41;</span> se ha utilizado con escasa frecuencia en el estudio del colangiocarcinoma extrahep&#225;tico a pesar de haber demostrado su utilidad en el diagn&#243;stico y en la valoraci&#243;n de la de extensi&#243;n de este tumor con resultados comparables a la TC<span class="elsevierStyleSup">24&#44;38&#44;50&#44;51</span>&#44; a la que no ha logrado sustituir&#46; </p><p class="elsevierStylePara"> La <span class="elsevierStyleItalic">colangiorresonancia magn&#233;tica &#40;CRM&#41; </span>es una t&#233;cnica reciente que permite el estudio de los conductos biliares y pancre&#225;ticos con im&#225;genes de alta calidad&#46; A esta ventaja a&#241;ade su r&#225;pida realizaci&#243;n&#44; su car&#225;cter no invasivo y su asociaci&#243;n t&#233;cnica con la RM convencional&#46; La obtenci&#243;n de im&#225;genes tridimensionales de la v&#237;a biliar permite establecer con exactitud el diagn&#243;stico de la obstrucci&#243;n&#44; estudiar la v&#237;a biliar proximal y distal a la estenosis&#44; determinar la extensi&#243;n proximal del tumor en el colangiocarcinoma hiliar con m&#225;s precisi&#243;n&#44; incluso&#44; que con la colangiograf&#237;a directa al valorar todo el &#225;rbol biliar<span class="elsevierStyleSup">50</span> y evaluar la resecabilidad de la neoplasia<span class="elsevierStyleSup">50&#44;52</span>&#46; La principal limitaci&#243;n de esta t&#233;cnica es que carece de posibilidades terap&#233;uticas&#46; Sin embargo&#44; se necesitan estudios prospectivos con un n&#250;mero importante de casos para confirmar estos resultados iniciales y precisar su lugar en la secuencia diagn&#243;stica del colangiocarcinoma<span class="elsevierStyleSup">50</span>&#46; </p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">Arteriograf&#237;a hep&#225;tica</span></p><p class="elsevierStylePara"> La<span class="elsevierStyleItalic"> angiograf&#237;a hep&#225;tica</span> es un buen procedimiento para estudiar la resecabilidad de los colangiocarcinomas hiliares y distales<span class="elsevierStyleSup">10&#44;25&#44;27&#44;29</span> y hasta hace pocos a&#241;os ha sido&#44; junto con la ecograf&#237;a convencional&#44; la TC y la colangiograf&#237;a directa&#44; una de las t&#233;cnicas est&#225;ndar utilizadas para el diagn&#243;stico y estudio de extensi&#243;n de estos tumores&#46; En la serie de Sugiyama et al<span class="elsevierStyleSup">53</span> la sensibilidad y especificidad de la angiograf&#237;a para evaluar la invasi&#243;n portal fue del 76 y el 83&#37;&#44; y en la Kaneko et al<span class="elsevierStyleSup">54</span> del 54&#44;5 y el 85&#37;&#44; respectivamente&#46; En este &#250;ltimo trabajo la sensibilidad y especificidad para detectar la afectaci&#243;n de la arteria hep&#225;tica derecha fue del 63&#44;6 y 84&#44;2&#37;&#46; Sin embargo&#44; la ecograf&#237;a-Doppler&#44; la TC helicoidal y la resonancia magn&#233;tica son t&#233;cnicas no invasivas que ofrecen resultados similares a la arteriograf&#237;a&#44; por lo que &#233;sta no deber&#237;a realizarse en los casos claramente irresecables<span class="elsevierStyleSup">25</span>&#44; reserv&#225;ndose para aquellos con dudas diagn&#243;sticas&#46; Todos estos procedimientos adolecen del inconveniente de no poder diferenciar con seguridad la compresi&#243;n de la infiltraci&#243;n vascular tumoral&#44; siendo probablemente la ecograf&#237;a intraoperatoria la &#250;nica t&#233;cnica capaz de lograrlo<span class="elsevierStyleSup">25&#44;35</span>&#46; </p><p class="elsevierStylePara"> La utilidad y conveniencia de la<span class="elsevierStyleItalic"> laparoscopia preoperatoria</span> sola o combinada con ultrasonidos para la evaluaci&#243;n de la extensi&#243;n linf&#225;tica y metast&#225;sica a&#250;n no est&#225; suficientemente precisada<span class="elsevierStyleSup">13&#44;34</span>&#44; aunque diferentes grupos de trabajo la incluyen en sus protocolos de es- tudio<span class="elsevierStyleSup">23</span>&#46; </p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">Pauta diagn&#243;stica</span></p><p class="elsevierStylePara"> De acuerdo con lo anteriormente expuesto&#44; se puede proponer la siguiente<span class="elsevierStyleItalic"> pauta de actuaci&#243;n</span>&#44; que al estar condicionada por la disponibilidad y aplicabilidad de las t&#233;cnicas descritas en cada centro&#44; tendr&#225; un obligado car&#225;cter gen&#233;rico&#46; Una vez realizada la aproximaci&#243;n diagn&#243;stica mediante la historia cl&#237;nica y datos de laboratorio&#44; se proceder&#225; a la pr&#225;ctica&#44; como t&#233;cnica de primera intenci&#243;n&#44; de una ecograf&#237;a abdominal&#44; a ser posible con eco-Doppler&#46; Establecido el diagn&#243;stico de ictericia obstructiva de probable naturaleza maligna&#44; se indicar&#225; la conveniencia o no de realizar drenaje biliar preoperatorio&#46; En el primer caso&#44; si la obstrucci&#243;n es distal se realizar&#225; CPRE y drenaje endosc&#243;pico procedi&#233;ndose&#44; caso de fallo de esta t&#233;cnica&#44; a la realizaci&#243;n de CTH y drenaje percut&#225;neo&#46; Esta &#250;ltima v&#237;a se utilizar&#225; de primera instancia en los tumores hiliares&#46; Sin embargo&#44; en presencia de un tumor de Klastkin tipo I una buena alternativa es intentar inicialmente el drenaje por v&#237;a endosc&#243;pica y proceder a CTH si &#233;sta fracasa&#46; Probablemente la colangiorresonancia magn&#233;tica represente un buen procedimiento&#44; si se dispone de ella con la suficiente premura&#44; para seleccionar los casos dudosos para una u otra v&#237;a de abordaje&#46; Una vez obtenido el drenaje biliar se proceder&#225; al estudio de extensi&#243;n para valorar la resecabilidad del colangiocarcinoma&#46; La TC helicoidal es la t&#233;cnica m&#225;s utilizada en este segundo paso&#46; Como procedimientos alternativos o en caso de duda&#44; quedan&#44; si se dispone de ellos&#44; la ecoendoscopia&#44; el eco-Doppler y la colangiorresonancia &#40;estos dos &#250;ltimos si no se han realizado anteriormente&#41;&#46; Si persiste la duda respecto a la invasi&#243;n vascular se proceder&#225; a realizar un estudio angiogr&#225;fico&#46; En aquellos enfermos que no tengan indicaci&#243;n de drenaje biliar preoperatorio se realizar&#225;&#44; en primer lugar&#44; el estudio de extensi&#243;n con el fin de precisar la resecabilidad o no de la neoplasia&#46; En los casos resecables se indicar&#225; intervenci&#243;n quir&#250;rgica y en los irresecables drenaje biliar paliativo si &#233;ste est&#225; aconsejado&#46; </p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleBold">TRATAMIENTO</span></p><p class="elsevierStylePara"> La cirug&#237;a contin&#250;a siendo el pilar b&#225;sico del tratamiento del colangiocarcinoma&#44; aunque en los &#250;ltimos a&#241;os se han realizado progresos en el tratamiento no operatorio que permiten actualmente una paliaci&#243;n aceptable de los casos inoperables&#46; A la hora de considerar el tratamiento quir&#250;rgico hay que tener en cuenta en primer lugar la localizaci&#243;n de la lesi&#243;n&#44; de forma que&#44; desde un punto de vista pr&#225;ctico&#44; se han diferenciado dos tipos&#58; los tumores perihiliares y los distales<span class="elsevierStyleSup">9</span>&#44; que plantean diferencias t&#233;cnicas importantes&#46; Aunque la evaluaci&#243;n preoperatoria persigue la determinaci&#243;n de la extensi&#243;n de la enfermedad&#44; para establecer las posibilidades de resecci&#243;n&#44; debe considerarse seriamente la laparotom&#237;a en todos los enfermos con sospecha de neoplasia biliar en los que no exista una clara evidencia preoperatoria de irresecabilidad&#46; </p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">Resecci&#243;n quir&#250;rgica</span></p><p class="elsevierStylePara"> Las neoplasias distales son las que ofrecen mayores posibilidades de resecci&#243;n&#44; que puede llevarse a cabo con intenci&#243;n curativa en un 60-70&#37; de los casos&#44; aunque algunas series refieren cifras mayores&#46; La t&#233;cnica de elecci&#243;n es la duodenopancreatectom&#237;a cef&#225;lica&#44; en sus distintas variantes con o sin preservaci&#243;n de p&#237;loro&#46; Los resultados obtenidos presentan una mortalidad entre el 3 y el 8&#37;<span class="elsevierStyleSup">55&#44;56</span>&#44; aunque m&#225;s recientemente grupos con experiencia obtienen tasas por debajo del 5&#37;<span class="elsevierStyleSup">9&#44;57</span>&#46; La morbilidad se sit&#250;a en torno a un 35&#37;&#46; Tras la resecci&#243;n&#44; la supervivencia aproximada es del 70&#37; al a&#241;o&#44; del 30&#37; a los 3 a&#241;os y del 20-40&#37; a los 5 a&#241;os&#46; La mediana de supervivencia se sit&#250;a entre 11 y 33 meses<span class="elsevierStyleSup">9&#44;55&#44;56</span>&#46; </p><p class="elsevierStylePara"> Las neoplasias proximales tienen&#44; por el contrario&#44; unos resultados menos alentadores&#44; de forma que&#44; por t&#233;rmino medio&#44; un 40-50&#37; de los enfermos son sometidos a laparotom&#237;a despu&#233;s de excluir a los inoperables o irresecables&#44; pero s&#243;lo entre un 10 y un 30&#37; se benefician finalmente de una resecci&#243;n curativa<span class="elsevierStyleSup">55&#44;58&#44;59</span>&#46; En ciertos casos mediante la inclusi&#243;n de las hepatectom&#237;as&#44; como t&#233;cnica asociada a la resecci&#243;n de la v&#237;a biliar&#44; se puede aumentar la tasa de resecciones completas hasta alcanzar cifras entre un 41 y un 75&#37;<span class="elsevierStyleSup">60&#44;61</span>&#44; con lo que disminuye tambi&#233;n la frecuencia de afectaci&#243;n del margen de resecci&#243;n proximal<span class="elsevierStyleSup">62</span>&#46; Existen una serie de criterios de irresecabilidad que impiden la realizaci&#243;n de una resecci&#243;n radical&#46; La afectaci&#243;n metast&#225;sica a distancia&#44; la carcinomatosis perito- neal o la extensi&#243;n hep&#225;tica difusa contraindican la resecci&#243;n&#46; Tambi&#233;n la contraindican la presencia de invasi&#243;n&#44; vascular&#44; arterial o venosa&#44; de las ramas dirigidas a ambos l&#243;bulos&#44; la infiltraci&#243;n vascular de un lado con extensi&#243;n biliar contralateral hasta ramos segmentarios o la evidencia de extensi&#243;n ganglionar fuera del ped&#237;culo hep&#225;tico<span class="elsevierStyleSup">59&#44;63</span>&#46; M&#225;s controversia existe respecto a la invasi&#243;n del tronco principal de la arteria hep&#225;tica o de la vena porta&#46; Mientras que la primera se considera por muchos criterios de irresecabilidad&#44; sobre todo si se requiere resecci&#243;n hep&#225;tica&#44; la afectaci&#243;n portal puede soslayarse con la resecci&#243;n del segmento infiltrado e interposici&#243;n de un injerto<span class="elsevierStyleSup">59</span>&#46; Las neoplasias correspondientes a los tipos I y II de Bismuth sin afectaci&#243;n vascular pueden tratarse con resecci&#243;n de la v&#237;a biliar y la confluencia&#44; restableciendo la continuidad biliodigestiva mediante hepaticoyeyunostom&#237;a o colangioyeyunostom&#237;a en &#171;Y&#187; de Roux&#46; Puede ser necesario resecar el l&#243;bulo caudado para asegurar una resecci&#243;n completa y evitar la f&#237;stula postoperatoria de los ductos de ese l&#243;bulo que con frecuencia drenan directamente en la confluencia<span class="elsevierStyleSup">64</span>&#46; Cuando existe extensi&#243;n biliar unilateral hacia ramas secundarias&#44; tipo III de Bismuth&#44; con o sin afectaci&#243;n vascular de ese mismo lado&#44; se hace necesaria la resecci&#243;n hep&#225;tica de los segmentos implicados o una hepatectom&#237;a parcial reglada&#46; La resecci&#243;n hep&#225;tica condiciona complicaciones en relaci&#243;n con el potencial regenerativo del h&#237;gado restante&#44; lo cual cobra importancia si est&#225; sometido a los efectos de una obstrucci&#243;n mantenida que lo hace colest&#225;tico&#44; y es un factor que tambi&#233;n ha hecho considerar la utilidad del drenaje preoperatorio&#46; La mortalidad tras resecci&#243;n hiliar simple se sit&#250;a entre el 3&#44;6 y el 8&#37;<span class="elsevierStyleSup">9</span>&#46; Si se realizan resecciones hep&#225;ticas extensas las cifras ascienden entre el 9&#44;7 y el 27&#37;<span class="elsevierStyleSup">65</span>&#46; La morbilidad postoperatoria se sit&#250;a entre el 40-45&#37;&#44; y la sepsis es la causa fundamental de muerte en ese per&#237;odo&#46; La supervivencia tras resecci&#243;n est&#225; por encima del 60&#37; al a&#241;o&#44; entre un 30 y un 40&#37; a los 3 a&#241;os y en torno al 10&#37; a los 5 a&#241;os<span class="elsevierStyleSup">9</span>&#46; La media es de 9-38 meses&#44; con mediana en torno a 20 meses&#46; La realizaci&#243;n de hepatectom&#237;as asociadas logra aumentarla hasta cifras del 17-25&#37; a los 5 a&#241;os<span class="elsevierStyleSup">57&#44;62</span>&#46; </p><p class="elsevierStylePara"> Hay una serie de factores que pueden influir en la variabilidad de los resultados obtenidos por la cirug&#237;a&#46; Diversos estudios han puesto de manifiesto una mayor supervivencia en los tumores distales respecto a los perihiliares&#44; aunque ello se debe fundamentalmente a la mayor tasa de resecabilidad de los primeros&#44; pues las diferencias son escasas para tumores resecados<span class="elsevierStyleSup">68</span>&#46; Otros factores relevantes son la presencia de m&#225;rgenes histol&#243;gicamente negativos en el estudio histol&#243;gico tras la resecci&#243;n<span class="elsevierStyleSup">55&#44;69</span>&#44; el es tadio tumoral&#44; la invasi&#243;n de ganglios linf&#225;ticos<span class="elsevierStyleSup">67</span>&#44; la diferenciaci&#243;n tumoral<span class="elsevierStyleSup">68</span> y el tipo histol&#243;gico papilar<span class="elsevierStyleSup">15&#44;70</span>&#46; Se ha puesto de manifiesto que la extensi&#243;n submucosa&#44; que a la postre es la que favorece la extensi&#243;n linf&#225;tica&#44; es mayor en los tumores de tipo infiltrativo&#44; sobre todo en los infiltrativos difusos&#44; y menor en el papilar<span class="elsevierStyleSup">14</span>&#46; En los tumores distales&#44; la ausencia de ganglios linf&#225;ticos y una buena diferenciaci&#243;n histol&#243;gica se han asociado a mejores tasas de supervivencia&#46; </p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">Trasplante hep&#225;tico</span></p><p class="elsevierStylePara"> En casos de tumores proximales irresecables&#44; se ha evaluado la efectividad del trasplante hep&#225;tico ortot&#243;pico&#46; Los resultados no han sido satisfactorios con una alta tasa de recurrencia precoz y una supervivencia media alrededor de los 16 meses&#46; En algunos estudios recientes&#44; los resultados logrados con el trasplante son superponibles a la resecci&#243;n en enfermos seleccionados<span class="elsevierStyleSup">41&#44;66</span>&#46; Otros encuentran tambi&#233;n resultados superiores a los obtenidos con cirug&#237;a paliativa&#44; pero inferiores a los de la resecci&#243;n completa<span class="elsevierStyleSup">67</span>&#46; En general&#44; son pocos los enfermos potencialmente curables que no pueden beneficiarse de una resecci&#243;n&#44; ya que la presencia de lesiones diseminadas en diferentes segmentos suele asociar implantes peritoneales y met&#225;stasis que condicionan un mal pron&#243;stico postrasplante&#46; Adem&#225;s&#44; las tasas de supervivencia son claramente inferiores a las logradas con enfermedades benignas&#44; lo cual&#44; unido a la escasez de donantes&#44; obliga a seleccionar cuidadosamente los candidatos a tras- plante&#46; </p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">Tratamientos adyuvantes</span></p><p class="elsevierStylePara"> Los resultados del tratamiento adyuvante con radioterapia son dif&#237;ciles de interpretar por la falta da uniformidad de los estudios y la ausencia de dise&#241;os prospectivos y comparativos&#46; Empleada con car&#225;cter postoperatorio tras resecci&#243;n los resultados en cuanto a supervivencia son similares a los obtenidos con la cirug&#237;a&#46; Sin embargo&#44; aunque los datos son escasos&#44; algunos estudios refieren ligeros incrementos de la supervivencia y&#44; lo que parece m&#225;s importante&#44; la supervivencia por encima de los 5 a&#241;os se logra principalmente en los enfermos tratados con radioterapia adyuvante&#44; si bien sin diferencias significativas<span class="elsevierStyleSup">71</span>&#46; Un grupo especialmente apto para este tratamiento es el que presenta mayor riesgo de recidiva tras las resecciones&#44; como ocurre en los que tienen los m&#225;rgenes histol&#243;gicos infiltrados por la neoplasia<span class="elsevierStyleSup">69</span>&#46; Cuando se utiliza en tumores no resecados o inoperables la supervivencia media oscila entre 6&#44;4 y 18 meses y a los 2 a&#241;os entre un 0 y un 15&#37;&#46; Un inconveniente es la tolerancia limitada de la v&#237;a biliar a las radiaciones&#44; lo que impide emplear dosis altas<span class="elsevierStyleSup">68</span>&#46; La adici&#243;n de radioterapia al drenaje mediante endopr&#243;tesis parece mejorar ligeramente los resultados&#44; pero s&#243;lo en neoplasias tipo II y III&#44; en las que es m&#225;s dif&#237;cil lograr un drenaje biliar completo y satisfactorio mediante pr&#243;tesis<span class="elsevierStyleSup">72</span>&#46; Parece que la asociaci&#243;n de radioterapia externa y braquiterapia intraluminal con iridio&#44; liberada a trav&#233;s de pr&#243;tesis colocadas por v&#237;a percut&#225;nea o durante la cirug&#237;a&#44; puede mejorar los resultados de ambas t&#233;cnicas por separado<span class="elsevierStyleSup">73&#44;74</span>&#46; De confirmarse estos resultados&#44; ser&#237;a una alternativa a considerar en tumores no resecables tras proceder al drenaje biliar paliativo&#46; </p><p class="elsevierStylePara"> Con quimioterapia&#44; la experiencia es a&#250;n m&#225;s limitada&#46; La mayor&#237;a de los protocolos incluyen el 5-fluorouracilo &#40;5-FU&#41; solo o asociado a mitomicina y adriamicina o interfer&#243;n&#46; Con ello se han comunicado respuestas parciales en torno a un 20-34&#37;<span class="elsevierStyleSup">75</span>&#46; Sin embargo&#44; en los enfermos sometidos a resecci&#243;n completa&#44; la adici&#243;n de quimioterapia no se ha traducido en una mayor supervivencia respecto a los tratados s&#243;lo con cirug&#237;a&#46; En pacientes con enfermedad residual o irresecable&#44; la supervivencia media obtenida fue de 12 meses y a los 2 a&#241;os del 19&#37;<span class="elsevierStyleSup">76</span>&#46; Aunque la asociaci&#243;n de radioterapia y quimioterapia con 5-FU no ha mejorado los resultados de la resecci&#243;n curativa&#44; la combinaci&#243;n de 5-FU &#43; mitomicina con radioterapia ha demostrado indicios satisfactorios<span class="elsevierStyleSup">77</span>&#46; </p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">Tratamientos paliativos</span></p><p class="elsevierStylePara"> En tumores no resecables&#44; el <span class="elsevierStyleItalic">tratamiento paliativo quir&#250;rgico</span> ha sido la &#250;nica alternativa hasta la irrupci&#243;n de los m&#233;todos de drenaje biliar no operatorio&#44; siendo la derivaci&#243;n biliodigestiva el procedimiento quir&#250;rgico m&#225;s adecuado&#46; En las lesiones que afectan a la v&#237;a biliar extrahep&#225;tica pero dejan un segmento proximal libre se realiza una anastomosis hepaticoyeyunal o una anastomosis colangioyeyunal&#46; En estos casos&#44; la mortalidad operatoria en las series m&#225;s recientes se sit&#250;a entre el 5-10&#37;&#44; la supervivencia mediana es de 10 meses y al a&#241;o sobreviven un 37&#37;<span class="elsevierStyleSup">56</span>&#46; Cuando esta derivaci&#243;n no es posible en tumores hiliares que presentan invasi&#243;n de ramas segmentarias&#44; se han obtenido buenos resultados con la anastomosis al conducto del segmento III<span class="elsevierStyleSup">78</span>&#46; Si el l&#243;bulo izquierdo est&#225; comprometido por met&#225;stasis masivas&#44; infiltraci&#243;n de sus ramas secundarias o atrofia&#44; es preferible realizar la anastomosis en el l&#243;bulo derecho&#44; generalmente en el segmento 5&#46; Aunque estas t&#233;cnicas ofrecen s&#243;lo un drenaje unilateral&#44; permiten en la mayor&#237;a de los casos la resoluci&#243;n de la ictericia<span class="elsevierStyleSup">55&#44;78</span>&#46; La paliaci&#243;n que se logra es buena con el mantenimiento de una aceptable calidad de vida&#46; La complicaci&#243;n m&#225;s importante es la colangitis&#44; m&#225;s frecuente en las anastomosis segmentarias<span class="elsevierStyleSup">59&#44;78</span>&#46; No obstante&#44; muchos de estos casos pueden actualmente drenarse satisfactoriamente mediante drenaje no operatorio&#46; </p><p class="elsevierStylePara"> El <span class="elsevierStyleItalic">tratamiento paliativo no quir&#250;rgico</span> puede abordarse por v&#237;a percut&#225;nea o por v&#237;a endosc&#243;pica&#46; El abordaje endosc&#243;pico puede hacerse mediante la inserci&#243;n de pr&#243;tesis pl&#225;sticas&#44; generalmente de polietileno&#44; o mediante pr&#243;tesis met&#225;licas autoexpandibles&#46; En las neoplasias distales es suficiente con colocar una endopr&#243;tesis con lo que se logra el drenaje de toda la v&#237;a biliar&#46; En las neoplasias hiliares existe controversia acerca de si es preciso colocar dos endopr&#243;tesis o si es suficiente con una&#46; Algunos estudios parecen demostrar que es suficiente con una si se logra drenar un volumen suficiente de par&#233;nquima&#44; reservando la segunda para cuando no se consiga un aclaramiento eficaz o se produzca infecci&#243;n en segmentos no drenados<span class="elsevierStyleSup">79&#44;80</span>&#46; Sin embargo&#44; otros han puesto de manifiesto mejores resultados con la intubaci&#243;n doble&#44; sobre todo si se han contrastado ambos l&#243;bulos<span class="elsevierStyleSup">81</span>&#44; ya que existe una mayor tasa de complicaciones&#44; especialmente colangitis&#44; en casos de drenaje unilateral&#46; Con las pr&#243;tesis pl&#225;sticas se consigue un drenaje eficaz en m&#225;s del 90&#37; de los casos&#44; especialmente en neoplasias distales&#44; siendo los resultados peores en las proximales&#46; Ofrecen la ventaja de que su coste es menor que el de las met&#225;licas&#46; Su principal inconveniente a largo plazo es la obstrucci&#243;n&#44; que se presenta con una frecuencia en torno al 40&#37; en un per&#237;odo medio de 4-6 meses&#44; manifest&#225;ndose por lo general con ictericia recurrente o colangitis&#46; Esta tasa de obstrucci&#243;n se relaciona con el calibre de la pr&#243;tesis de forma que es menor cuando se emplean pr&#243;tesis con 10F o m&#225;s de di&#225;metro&#46; Se han realizado diversas tentativas para reducir esta complicaci&#243;n&#44; como la administraci&#243;n de antibi&#243;ticos y&#47;o sales biliares&#44; pero los buenos resultados iniciales no se han reproducido en estudios posteriores&#46; Otra alternativa propuesta es el recambio profil&#225;ctico de la pr&#243;tesis cada 3-6 meses&#46; Sin embargo&#44; aunque con ello disminuyen los episodios de obstrucci&#243;n biliar&#44; esto se logra a costa de un mayor n&#250;mero de actuaciones e ingresos hospitalarios que repercute en el coste global del proceso y en la calidad de vida obtenida<span class="elsevierStyleSup">82</span>&#46; Las pr&#243;tesis met&#225;licas tienen un calibre de 10 mm y ofrecen un per&#237;odo de permeabilidad m&#225;s prolongado y una menor tasa de obstrucci&#243;n&#44; aunque su coste es mucho mayor&#46; Pese a todo&#44; tambi&#233;n pueden obstruirse por crecimiento tumoral a trav&#233;s de la malla met&#225;lica&#44; con una frecuencia menor que las pl&#225;sticas en torno al 15-20&#37;&#46; Se han introducido recientemente pr&#243;tesis met&#225;licas cubiertas de poliuretano que han demostrado una ligera tendencia hacia un mayor per&#237;odo de permeabilidad&#44; aunque no significativa<span class="elsevierStyleSup">83</span>&#46; En casos seleccionados con mayor expectativa de vida&#44; el mayor coste inicial de las pr&#243;tesis met&#225;licas se ve compensado con una menor necesidad de reintervenciones por oclusi&#243;n<span class="elsevierStyleSup">84&#44;85</span>&#46; Una opci&#243;n intermedia es colocar inicialmente una pr&#243;tesis pl&#225;stica y recambiarla por una met&#225;lica en el primer episodio de obstrucci&#243;n&#44; si la situaci&#243;n del enfermo no lo desaconseja<span class="elsevierStyleSup">86</span>&#46; Con ello se evita el coste elevado de colocar una pr&#243;tesis met&#225;lica de entrada&#44; pero al tiempo se reduce la posibilidad de que los enfermos sigan presentando oclusiones repetidas&#46; </p><p class="elsevierStylePara"> El abordaje percut&#225;neo permite la colocaci&#243;n de pr&#243;te- sis autoexpandibles con una tasa de &#233;xitos superior al 90&#37;<span class="elsevierStyleSup">87-89</span>&#46; Aunque pueden emplearse tambi&#233;n pr&#243;tesis pl&#225;sticas&#44; la tendencia es colocar las met&#225;licas ya que adem&#225;s de ofrecer unos mejores resultados a largo plazo&#44; permiten tambi&#233;n una inserci&#243;n m&#225;s f&#225;cil y menos traum&#225;tica por el menor calibre de los sistemas introductores<span class="elsevierStyleSup">90</span>&#46; En estenosis hiliares con afectaci&#243;n de la confluencia permite una doble intubaci&#243;n&#44; derecha e izquierda&#44; para asegurar el drenaje de ambos l&#243;bulos&#46; En las neoplasias hiliares la tasa de complicaciones es de un 23-35&#37;<span class="elsevierStyleSup">88&#44;89</span>&#44; siendo la colangitis la m&#225;s frecuente<span class="elsevierStyleSup">87&#44;88</span>&#46; El pe- r&#237;odo medio de permeabilidad oscila entre 96 y 187 d&#237;as y la tasa de oclusi&#243;n del 22 al 27&#37;<span class="elsevierStyleSup">87&#44;89</span>&#46; En las neoplasias de la v&#237;a biliar principal&#44; la tasa de complicaciones es menor&#44; al igual que la necesidad de reintervenciones<span class="elsevierStyleSup">91</span>&#46; </p><p class="elsevierStylePara"> No existen evidencias cient&#237;ficas claras acerca de la eficacia comparativa entre el drenaje endosc&#243;pico y el percut&#225;neo&#46; Este &#250;ltimo ofrece por lo general una tasa de &#233;xitos m&#225;s elevada&#44; sin embargo&#44; estos mejores resultados se obtienen a costa de una mayor tasa de complicaciones<span class="elsevierStyleSup">43&#44;44</span>&#44; requiere al menos dos etapas y provoca mayores molestias y menor aceptaci&#243;n&#46; En lesiones de la v&#237;a biliar principal&#44; por debajo de la confluencia&#44; es preferible el abordaje endosc&#243;pico&#46; En las lesiones hiliares&#44; sobre todo con afectaci&#243;n de ramas segmentarias&#44; la tasa de fracasos del drenaje endosc&#243;pico aumenta y con frecuencia es imposible acceder a todos los segmentos con lo que se multiplica el riesgo de colangitis&#44; consigui&#233;ndose adem&#225;s una paliaci&#243;n menos satisfactoria que en los tumores distales<span class="elsevierStyleSup">92</span>&#46; Los grupos que act&#250;an preferentemente mediante drenaje endosc&#243;pico precisan con frecuencia en estos casos proceder a un abordaje percut&#225;neo de los segmentos no drenados y utilizar la t&#233;cnica combinada &#40;percut&#225;nea&#47;endosc&#243;pica&#41; para colocar la endopr&#243;tesis por v&#237;a endosc&#243;pica&#46; Parece&#44; pues&#44; que en igualdad de disponibilidades t&#233;cnicas&#44; el abordaje percut&#225;neo es preferible en estas circunstancias&#46; </p><p class="elsevierStylePara"> El drenaje no operatorio&#44; en particular el endosc&#243;pico&#44; ofrece una eficacia similar a la derivaci&#243;n quir&#250;rgica paliativa en cuanto a la obtenci&#243;n de un drenaje eficaz&#46; Ofrece adem&#225;s una menor estancia y menor morbimortalidad&#44; aunque estos beneficios se ven gravados a largo plazo por una mayor tasa de oclusi&#243;n y necesidad de reingresos y reintervenciones<span class="elsevierStyleSup">93&#44;94</span>&#46; No obstante ofrece una paliaci&#243;n satisfactoria con buen control de la ictericia y el prurito e incluso mejor&#237;a de otros s&#237;ntomas como la anorexia y desnutrici&#243;n<span class="elsevierStyleSup">49</span>&#44; lo que redunda en un aumento objetivable de la calidad de vida<span class="elsevierStyleSup">95</span>&#46; La elecci&#243;n entre uno u otro m&#233;todo depende de diversos factores&#44; fundamentalmente derivados de la situaci&#243;n del enfermo&#44; como son su capacidad para afrontar una laparotom&#237;a y la expectativa de vida&#46; Aunque la supervivencia es&#44; en principio&#44; similar&#44; el drenaje quir&#250;rgico permite una paliaci&#243;n m&#225;s duradera y con menor necesidad de reingresos&#44; lo cual debe considerarse en enfermos con buen estado general o con expectativa de supervivencia larga&#46; </p>"
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Información del artículo
ISSN: 02105705
Idioma original: Español
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